Choroba moč javorového sirupu choroba alebo javorový sirup

obsah

  • javorového sirupu v moči choroba
  • dôvody
  • príznaky
  • liečba



  • javorového sirupu v moči choroba

    Tento bol prvýkrát popísaný v roku 1954 choroba g. V angličtine a americkej literatúry, to je viac známy ako javorový sirup ochorení z dôvodu zápachu moču, ktorý je podobný vôňu javorového sirupu zo stromu.


    dôvody

    Tento dedičné ochorenie je spojené sporuchy metabolizmu aminokyselín, ako je leucín, izoleucín, valín: telo dieťaťa nemôže asimilovať aminokyseliny. Charakteristický zápach moču je spojená s prítomnosťou látky vyrobené z leucínu.


    príznaky

    Choroba sa začína objavovať v 3-14 dní po narodení: dieťa odmieta jesť, ticho plače, môže byť časté vracanie, a dokonca aj zvracanie.

    Choroba moč javorového sirupu choroba alebo javorový sirupAk nechcete vyhľadať lekársku pomoc, môžerozvíjať zášklby jednotlivých svalových skupín, svalová zvyšuje tón, v súvislosti s ktorým je celé telo tiahlami a dolné končatiny sú skrížené. Ochorenie sa rýchlo a vo väčšine prípadov postupuje končí smrťou v prvom roku života. Ak deti žijú do neskoršieho veku, že hlavným prejavom ochorenia je mentálna retardácia.

    V ťažkej chorobe môže nastaťneusporiadané dýchanie a vedomie, a ak je v prvých týždňoch života, úprava sa nevykonáva, zlá prognóza. Tieto deti majú výrazne zaostáva v hmotnosti a psychomotorického vývoja.

    Diagnóza sa vyznačuje tým, príznaky ochorenia, pach moču a obsahu leucín, izoleucín, valín moču.


    liečba

    Spočíva v redukcii leucín, izoleucín avalín v krvnej plazme, ktorý používa špeciálnu diétu, v ktorej je proteín priradený miesto špeciálneho prípravku, zmes pozostávajúca z 18 aminokyselín, v rovnakom pomere ako v materskom mlieku. Tuky sú prítomné v takej zmesi kukuričného oleja a sacharidy sú nahradené maltózou-dextrínu. sú tiež pridané minerály a vitamíny. Akonáhle sa objaví chuť do jedla, normalizuje svalový tonus všeobecný stav dieťaťa zlepšila, je zavedená do stravy malého množstva kravského mlieka. Ovocie a zeleniny, ktoré tiež obsahujú proteín, ale malé množstvo nemá, aby dieťa od 3 mesiacov. 6-8 mesiacoch dávka podávaná želatíny, ktorá neobsahuje uvedené aminokyseliny. S 9,5 mesiacov dennej porcie mlieka je 120 ml.

    Leucín a izoleucín obsah produktov (v gramoch na 100 g výrobku), v tomto poradí:

    1. Mlieko žena - 0,108 a 0,062.

    2. Mlieko kráv - 2,278 a 0,182.

    3. Kefír - 0,263 a 0,173.

    4. Tvaroh - 0,924 a 0,548.

    5. Vajcia - 1.130 a 0.83.

    6. Mäso Hovädzie - 1,730 a 1,06.

    7. mäso kuracie - 1620 a 1117.

    8. hovädzia pečeň - 1543 a 0800.

    9. Treska - 1,222 a 0,879.

    10 Ryža leštená - 1,008 a 0,369.

    11. Krupicová - 0,364 a 0,258.

    12 Pohanka - 0,702 a 0,301.

    13. ovsené krúpy - 0,672 a 0,302.

    14. Millet - 1040 a 0244.

    15. Krúpy - 0,584 a 0,258.

    16. Peas - 1,204 a 0,780.

    17. pšeničná múka - 0,567 a 0,29.

    18. Pasta - 0,690 a 0,380.

    19. ražný chlieb - 0,275 a 0,146.

    20. Pšeničný chlieb - 0,550 a 0,25.

    21. Cookies - 0,357 a 0,171.

    22. Zemiaky - 0,107 a 0,083.

    23. Mrkva - 0,061 a 0,034.

    24. Kapusta - 0059 a 0040.

    25. Pomaranče - 0,019 a 0,019.

    26. Citróny - 0013 a 0016.

    27. Jablková šťava - 0,015 a 0,009.

    28. Pomarančový džús - 0,150 a 0,010.

    29. citrónová šťava - 0,016 a 0,014.

    nechajte odpoveď