Giperglitsinemiya

obsah

  • dôvody
  • prejavy
  • liečba



  • dôvody

    Porušenie konverziu glycínu za serín v dôsledkunedostatočná funkcia pečeňových enzýmov je príčinou choroby. V moči dieťaťa odhalilo vysoký obsah glycínu, rovnako ako oxaláty a ketolátok.


    prejavy

    Prejavy choroby sú priamo závislé navedľajších produktov (ketónov) Výmena glycín. Od prvých dní života dieťaťa môže dôjsť k vracaniu na pozadí ospalosti alebo záchvaty. Zvracanie môže byť tvrdohlavý, ale preto, že bez liečby Dehydratácia dochádza rýchlo, potom - kóme a smrti.


    liečba

    GiperglitsinemiyaZačína s odstránením atsetonemicheskogo krízy,príznak, ktorý je zvracanie. Typicky, takáto liečba je možná iba v nemocnici. Následne, dieťa je priradený špeciálny strava sa skladá z proteínu náhrady (hydrolyzát kazeínu), 0,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti za deň.

    V súčasnej dobe je známe, že toxickýsú leucín, izoleucín, valín, metionín. Ale je vždy vykonané, a ďalšie štúdie, pretože táto forma ochorenia je často spojené s ďalšími metabolickými poruchami.

    Glycín obsah produktu (v gramoch na 100 g výrobku):

    1. Mlieko žena - 0,042.

    2. Mlieko kráv - 0,03.

    3. Kefír - 0,056.

    4. Tvaroh - 0,184.

    5. Vajcia - 0,37.

    6. Mäso Hovädzie - 1447.

    7. mäso kuracie - 1519.

    8. hovädzia pečeň - 0,903.

    9. Treska - 0,525.

    10 Ryža leštená - 0,630.

    11. krupica - 0,263.

    12 Pohanka - 0,796.

    13. ovsené krúpy - 0,453.

    14. Millet - 0,220.

    15. Krúpy - 0,308.

    16. Peas - 0,480.

    17. Pšeničná múka - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. ražný chlieb - 0,217.

    20. Pšeničný chlieb - 0,264.

    21. Cookies - 0,172.

    22. Zemiaky - 0,053.

    23. Mrkva - 0,041.

    24. Kapusta - 0,048.

    25. Paradajky - 0.029.

    26. Pomaranče - 0,020.

    27. Citróny - 0016.

    28. Jablková šťava - 0,018.

    29. pomarančový džús - 0,018.

    30. Citrónová šťava - 0,013.

    nechajte odpoveď