histidinemia

obsah

  • histidinemia
  • dôvody
  • prejavy
  • liečba



  • histidinemia

    Toto ochorenie je pomerne vzácne (1: 17000) ako aktívny detekcia detí sa ako patológie ešte len začína.


    dôvod

    Nedostatočná aktivita špecifického enzýmu(Gistidazy) zodpovedný za konverziu histidínu, ktorý, podľa poradia, sa hromadí v tele, čo spôsobuje trvalé poškodenie mozgu. V úplnej neprítomnosti enzýmu choroba sa prejavuje v prvých mesiacoch života a rýchlo postupuje, čo často vedie k úmrtiu.


    prejavy

    Zhoršuje celkový stav dieťaťa, tamletargia, plačlivosť, odmietanie potravy. Potom sa pripojil k mozgovej príznaky otravy prejavujúce zmeny v svalového tonusu a všeobecné spomalenie vývoja dieťaťa. Pri nízkej aktivity enzýmu sa ochorenie vyvíja postupne a sa prejavuje vo forme oneskorením v duševnej a reči rozvoja; Navyše, tieto deti často majú stratu sluchu. Mnoho detí má emočné poruchy a poruchy správania v podobe zvýšenej rozrušení, agresie, úzkosť.

    Vzhľad detí je trochu podobné ako u pacientov s fenylketonúriou: deti tiež blond a modré oči.


    liečba

    histidinemiaÚloha okres pediater - čo najskôrrozpoznať choroba (pred komplikáciami nervového systému), ako aj vymenovať dietoterapia. Diétna liečba sa musí začať pred výskytom nezvratné poškodenie mozgu. Princíp nutričné ​​terapia je obmedziť prijímanie histidínu z potravy.

    Produkty s nízkym obsahom histidínu: hovädzie obličky, tresky, kukuričná múka, cibuľa, zemiaky, mrkva, repa, ovocie, rastlinný olej, maslo, materské mlieko, konzervovaných zelený hrášok, paradajky.

    Produkty s vysokým obsahom histidínu: hovädzie, teľacie, kuracie mäso, kuracie mäso, vajcia, v celku, bielok, žĺtok, kravské mlieko, tvaroh, syr, hrášok, jačmeň, raž, pšeničná múka, ryža.

    Obtiažnosť vypracovanie diétuspočíva v tom, že je potrebné histidín pre normálny vývoj dieťaťa a v prvom roku života sú jediným zdrojom aminokyselín je jedlo, ktoré ho obsahujú. Minimálna denná potreba dojčaťa v histidínu je 16 až 34 mg / kg, toto množstvo je obsiahnuté v 100 ml mlieka.

    Pre staršie deti, aby osobitnýproteín zmes pozostávajúca z 13 aminokyselín bez histidínu s vysokým obsahom tuku, cukru, vitamíny a minerálne doplnky, ktoré zodpovedajú potrebám jeho veku. Všetky diétna liečba prebieha pod prísnym dohľadom krvi a moču testy pre určenie hladiny histidín, v ktorom dieťa môže vyvíjať normálne bez akýchkoľvek toxických účinkov na telo.

    Vedci zistili, že v prvom roku životadeti s histidinemia, treba dať prednosť materského mlieka, rovnako ako potraviny - šťavou a zeleninovým pyré. Lure, ktorý je podávaný pod dohľadom detského lekára, začať so zeleninovým pyré a potom sa postupne pridáva do kaše ovos a ryža obilniny, dezerty a želé.

    Použitie diétna liečba pri kontrole hladiny histidínu v krvi, je možné vykonať potrebnú opravu v potravinách, aby sa histidín bol na normálnu úroveň (0,01-0,03g / L).

    obsah histidínu vo výrobku (v gramoch na 100 g výrobku):

    1. Mlieko žena - 0,028.

    2. Mlieko kráv - 0081.

    3. Kefír - 0075.

    4. Tvaroh - 0,306.

    5. Vajcia - 0,294.

    6. Mäso Hovädzie - 0,805.

    7. mäso kuracie - 0,697.

    8. hovädzia pečeň - 0,439.

    9. Treska - 0,54.

    10 Ryža leštená - 0,135.

    11. krupica - 0,186.

    12 Pohanka - 0,203.

    13. ovsené krúpy - 0,137.

    14. Millet - 0,137.

    15. Krúpy - 0,152.

    16. Peas - 0,395.

    17. Pšeničná múka - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. ražný chlieb - 0,118.

    20. Pšeničný chlieb - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Zemiaky - 0,027.

    23. Mrkva - 0,024.

    24. Kapusta - 0,028.

    25. Paradajky - 0,016.

    26. Pomaranče - 0,007.

    27. Citróny - 0,018.28. Jablkový džús - 0,010.

    29. pomarančový džús - 0,009.

    30. Citrónová šťava - 0,016.

    nechajte odpoveď