homocystinúria

obsah

  • príčiny homocystinúriou
  • prejavy
  • liečba



  • dôvody

    V dôsledku zníženia zvláštne aktivitupečeňových enzýmov (tsistationinsintetazy) sa hromadí v tele dieťaťa a metionínu homocysteín poskytujúce škodlivý účinok na rad telesných systémov (kosti a centrálneho nervového systému), čo vedie k rozvoju homocystinúrii.


    prejavy

    Zdá sa postupne počas prvého rokaživot dieťaťa vo forme mierne oneskorenie v hmotnosti a výšky. Zároveň chuť k jedlu dieťaťa zostáva normálne funkcie gastrointestinálneho traktu nie je ovplyvnená, ale všetky pokusy o zlepšenie detskej výživy zavedením ďalší proteín vo forme tvarohu alebo jogurtu iba zhoršiť situáciu.

    Oslava neskôr zatváranie Fontanelle, krivé končatiny, dieťa podráždený, ufňukané, jeho narušený spánok a hmotnosť deficit telo rastie.


    liečba

    Existujú dve formy ochorenia, jeden z, Ktoré môžu byť liečené s vysokými dávkami (50 až 500 mg denne), vitamín B6, a iných potravinových potrieb. S nízkym obsahom proteínov by mal mať nízky obsah metionínu a ďalšie podávanie vápnika, železa a vitamínov.

    homocystinúriaMnožstvo metionínu v klinickej výživy je 29 až 45 mg na 1 kg telesnej hmotnosti, čo je dosiahnuté vylúčením (alebo pokles) zo stravy živočíšneho pôvodu.

    Pre špeciálne výrobky sú tzv želatíny cukrovinky obsahujúce zmes aminokyselín, chlieb bez proteínov, sacharóza, dextrín, maltózy.

    Navrhované prírodné produkty: želatína, mlieka, obilnín, ryže, šošovica, arašidy a kukuričný olej, zemiaky, ostatné zeleniny a ovocia.

    Potraviny s vysokým obsahom metionínu: tvaroh, syr, vajcia, mäso, hovädzie mäso, králičie mäso, kuracie mäso, sleď, treska, hovädzia pečeň, hovädzie obličky, sójové bôby, hrášok, pšeničná múka.


    Produkty s nižším obsahom metionínu:
    kravské mlieko, kozie, dámske, ryža, mrkva, repa, zemiaky, zelený hrášok čerstvé a konzervované paradajky, banány, pomaranče, mandarínky.

    Denná sada produktov (v gramoch) pre dieťa s homocystinúriou (telesná hmotnosť - 15 kg)

    Kritériá účinnosti liečby sú normálne hladina metionínu v krvi (0,01 g / l) a absenciu homocysteínu v moči.

    Obsah metionín v produktov (v gramoch na 100 g výrobku):

    1. Mlieko žena - 0,022.

    2. Mlieko kráv - 0068.

    3. Kefír - 0,063.

    4. Tvaroh - 0,263.

    5. Vajcia - 0,378.

    6. Mäso Hovädzie - 0,528.

    7. mäso kuracie - 0,494.

    8. hovädzia pečeň - 0,345.

    9. Treska - 0.488.

    10 Ryža leštená - 0,223.

    11. krupica - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. ovsené krúpy - 0,198.

    14. Millet - 0,207.

    15. Krúpy - 0,173.

    16. Peas - 0,160.

    17. pšeničná múka - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. ražný chlieb - 0,062.

    20. Pšeničný chlieb - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Zemiaky - 0,010.

    23. Mrkva - 0,028.

    24. Kapusta - 0013.

    25. Paradajky - 0,003.

    26. Pomaranče - 0,007.

    27. Citróny - 0006.

    28. Jablková šťava - 0,011.

    29. pomarančový džús - 0,004.

    nechajte odpoveď