amyloidóza diagnostický postup je veľmi komplikované,pretože neexistuje žiadne špecifické laboratórne zmeny. Existujú špeciálne testy pre určenie testy amyloidní. Amyloid liečby závisí od typu ochorenia.
obsah
Metódy diagnostiky amyloidózy
Diagnostika je obtiažna a primárna amyloidózaTo vyžaduje použitie všetkých možných metód. Sekundárne amyloidóza orgány uznaný trochu jednoduchšie, pretože vieme, choroby, ktoré môžu viesť k jej rozvoju.
Konkrétne zmeny v laboratóriuamyloidóza nie. Avšak, u pacientov, vyznačujúci sa tým, že podstatne zvýšená sedimentácia erytrocytov (50-70 mm / h) a anémia (v niektorých prípadoch označené trombocytózu - zníženie počtu krvných doštičiek, zvýšenej hladiny fibrinogénu v krvi). Aplikovať špeciálne testy na amyloidu (s kongorot, metylénovou modrou, ktorý za normálnych okolností zmeniť farbu moču, zatiaľ čo pacienti sú pripevnené amyloid a vylučujú močom v minimálnom množstve) a elektroforetické bielkoviny v moči.
Keď je amyloidóza srdca zaznamenané na elektrokardiogramevrcholy nízkeho napätia. Počas ultrazvukového štúdie srdca (echokardiografia) hovorí, že kombinácia zvýšeného echogenicity (priepustnosti) a infarktu zhrubnutie stien predsieňou, že v 60-90% prípadov označuje amyloidóza.
V proteinúriou zlyhaním obličiek amyloidózyodhalil malé množstvo bielkoviny v moči a periodické vzhľad červených krviniek, čo niekedy sa nachádza iba v moči sedimente štúdii metódou Aleksander Kakowski-Addis. Okrem toho, v moči sa stanovuje jednotlivé valce (hyalinní, granúl, voskové) a leukocyty. V niektorých prípadoch, výrazne znižuje prietok krvi obličkami a filtrácie.
V nephrotic fáze zvyšuje množstvoalbumín (plazmatické proteíny s nízkou molekulovou hmotnosťou), vrátane bielkovín v moči prevládajú globulíny, predovšetkým ich veľké častice. Tam gammaglikoproteidov vysoký obsah alfa-lipoproteínov v moči. Sediment moču zistené malé množstvo červených krviniek, bielych krviniek a často valec.
Dochádza k poklesu hladiny krvnej bielkovinyporušovaním ich pomer (albuminoglobulinovy koeficientu klesne na 1,0 alebo nižšie), prevažujú medzi globulíny a alfa 2 zlomku gama. Tam môže byť zvýšená hladina cholesterolu v krvi. Niekedy krv odhalila mierny nárast kreatinínu, močoviny a zvyškového dusíka - metabolitov kyseliny močovej. Tam môže byť malé zmeny v fundu. Veľmi dôležité pri diagnostike renálnej biopsie patrí. Okrem toho, s cieľom pomôcť vysvetľovať diagnózu röntgenového a gama radioindikatsionnyh metód.
Keď amyloidóza pečene laboratórne štúdieidentifikuje konkrétne zmeny bielkovín, zvlášť alfa-2-globulinemiyu, poruchy imunity, často zvýšená hladina aktivity alkalickej fosfatázy a ďalších funkčných skúšok zmenilo len málo. Najväčšia diagnostická hodnota má biopsia pečene.
amyloidóza Liečba
Liečenie primárna amyloidóza je spojená sveľkými ťažkosťami. Pre úspech v liečbe sekundárnej amyloidózy možno očakávať len v prípade, že orgány sú k žiadnym výrazným zmenám rovnako, ak ste odstrániť dôvody, pokročilý vývoj. Liečba zahŕňa diétu, šetrné zaobchádzanie, ak je to možné - radikálne odstránenie primárneho ochorenia (osteomyelitídy nádoru), vymenovanie patogénnych a symptomatických agens.
Ak chcete zahrnúť vymenovanie patogenetické liečbyhingamina 0,25 g denne, 5% unitiola 5-10 ml intramuskulárnou injekciou 20-30 kurzov, kolchicínu (účinná pri dedičných foriem), 2 mg denne, imunosupresíva s amyloidózou, spôsobil myelóm a primárnej formy choroby.
Symptomatické prostriedky používanéindikácia (antihypertenzíva, diuretiká, znecitlivujúce látky, železné doplnky, vitamíny, srdcové glykozidy, transfúzie plné krvi a krvných zložiek, a tak gepatoprotektory. d.). S rozvojom chronického zlyhania obličiek by mal byť vyriešený problém hemodialýzy a transplantácie obličiek.