obličkovej amyloidóza, čo to je?

obsah

  • Pojem obličkovej amyloidózy
  • Príčiny a mechanizmy vývoja obličkovej amyloidózy
  • Hlavnými príznakmi obličkovej amyloidózy
  • Diagnóza tohto ochorenia
  • Liečba renálnej amyloidózy



  • Pojem obličkovej amyloidózy

    Amyloidóza - vo väčšine prípadov systémochorenie, ktoré je založené na zmeny, ktoré vedú k vyzrážaniu extracelulárneho amyloidu v tkanive (je komplexný proteín-polysacharid komplex), čo spôsobí, že sa nakoniec orgánové dysfunkcii.

    Fibrillar proteín amyloid v niektorých prípadoch mácelá rada vlastností, prináša mu, aby imunoglobulíny v iných - ktoré nevykazujú tieto vlastnosti má antigénne činidlá s srvátkové bielkoviny, ktorý je považovaný za predchodcu amyloidu.

    Amyloidóza obličiek - spoločný prejav amyloidózy. Amyloidu v tomto orgáne sa obvykle nachádza v hlavnom membráne.



    Príčiny a mechanizmy vývoja obličkovej amyloidózy

    Príčiny a mechanizmy vzniku a rozvoja obličkovej amyloidózyneznáme. Typicky, tento stav je spojený s prítomnosťou v tele chronických infekcií (tuberkulóza, syfilis) alebo hnisavú reakcie (osteomyelitídy, pľúcna hnisanie). Táto takzvaná sekundárna amyloidóza.

    Celkom obyčajný sekundárne amyloidózy aochorení, ako je reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, niektoré nádory, chronické bakteriálna endokarditída. Tam sú tiež primárne amyloidóza, amyloidóza s mnohopočetným myelómom a Waldenströmova choroby, dedičný (rodinné), senilná a miestne (nádorového) amyloidózy.

    Hoci príčiny a mechanizmy vývojapreemptivní zničenie niektorých orgánov (obličky, črevá, kože, atď.) pre rôzne varianty amyloidózy zostávajú nejasné, ale existujú dôkazy o identifikáciu jednotiek tohto zložitého ochorenia. S podmienkami, ktoré vedú k vzniku a rozvoju amyloidózy zahŕňajú dysproteinémia odrážajúce krútený proteín-syntetický funkciu a imunologické zmeny, pokiaľ ide najmä bunkového imunitného systému (inhibícia T-systému, fagocytóza, a tak zmeny. N.).



    Hlavnými príznakmi obličkovej amyloidózy

    obličkovej amyloidóza, čo to je?Príznaky a priebeh amyloidózy sú rozmanité aZáleží na lokalizáciu amyloidových depozít, stupňa ich výskytu v orgánoch, trvanie choroby, prítomnosť komplikácií. poškodenie obličiek je typické nielen pre najbežnejšie forme sekundárneho amyloidózy, ale aj v primárnom, vrátane dedičné amyloidózy.

    Pacienti s obličkovou amyloidózy dlho nevykazujúPrípadné reklamácie, a to iba vzhľad edému, ich distribúcia, zvyšujúce celkovú slabosť, prudký pokles aktivity, rozvoj zlyhania obličiek, vysoký krvný tlak, pridružené komplikácie (napr trombóza obličkových žíl s bolesťou a anúriou), aby pacienti vyhľadávajú lekársku pomoc. Niekedy je hnačka.

    Najdôležitejším príznakom obličkovej amyloidózy - proteinúria(Bielkovina v moči). Rozvíja vo všetkých jej formách, ale je najviac obyčajný v sekundárnej amyloidózy. Moč za deň je pridelené 40 g bielkovín, ktoré tvoria prevažnú časť albumínu. Za normálnych okolností, bielkoviny v moči nie je prítomná. Trvalý úbytok bielkovín v obličkách vedie k Hypoproteinémia (nízka koncentrácia krvnej proteín) a jeho dôsledok, edém syndrómu.

    Keď amyloidóza opuch získať bežnécharakter a uložený v terminálnom štádiu urémia. Dysproteinémia je tiež vidieť významný nárast sedimentácie erytrocytov a zmeny vo vzorkách sedimentov. V ostrom amyloidózy dochádza hyperlipidémia (zvýšené hladiny lipidov v krvi) v dôsledku zvýšenia hladín cholesterolu a mastných kyselín. Kombinuje masívny proteinúria, hypoproteinémia, hypercholesterolémia a edém (klasický nefrotický syndróm) typický pre primárne amyloidózy s poruchou funkcie obličiek.



    Diagnóza tohto ochorenia

    V analýze moču, okrem proteín detekovaný v zrazenine valcov, erytrocytov a leukocytov.

    Medzi ďalšie prejavy amyloidózy pozorovanýchporuchy kardiovaskulárneho systému (najmä vo forme hypotenzia, hypertenzia zriedka, rôzne poruchy vedenia a srdcového rytmu, zlyhanie srdca), rovnako ako gastrointestinálneho traktu (malabsorpčný syndróm). Často dochádza k zvýšeniu v pečeni a slezine, niekedy bez zjavných známok meniť ich funkciu.

    Vznik a progresie proteinúrie, naväčší výskyt nefrotického syndrómu alebo zlyhanie obličiek s príznakmi ochorenia, v ktorých sa môže vyvinúť amyloidóza, majú zásadný význam pre diagnostiku. Ale amyloidózy, že by aj pri absencii údajov o chorobe, najmä keď zostáva nejasné príčiny obličkovej patológie.

    Spôsob zaistenia presnej diagnózyamyloidóza je v súčasnej dobe orgán biopsia, najspoľahlivejšie - obličiek, ale aj sliznice konečníka, menej ďasien, kože, pečene. Morfologické potvrdenie je potrebné vo všetkých prípadoch, keď dôkladné štúdium histórie, vrátane rodiny, klinické prejavy a laboratórne nálezy, aby bolo pravdepodobné, diagnóza amyloidózy.



    Liečba renálnej amyloidózy

    Liečba (konkrétne) amyloidózy nie jeTo sa vyvíjalo v dôsledku nedostatku konečných predstáv o príčinách a mechanizmy tohto ochorenia. Pre prognózu je nastavená do liečbu ochorení, ktorá viedla k vývoju amyloidózy. Pacienti s amyloidózou ukazuje dlhých (1,5-2 rokov), ktorí dostávali surová pečeň (100-120 g / deň).

    V počiatočných fázach procesu predpísaných liekov4-amino-chinolínu radu (Delagil 0,25 1 g raz denne po dlhú dobu pod kontrolou krvné testy, pretože môže dôjsť k poklesu počtu bielych krviniek). Potrebujú očného lekára a kontrolu - možno ukladanie derivátov liečiva do oka lomu média.

    Otázka vhodnostikortikosteroidy a cytotoxické lieky nie je celkom vyriešený. Amyloidóza je potrebné považovať, akonáhle kontraindikáciou pre liečenie týmito liekmi, zavedenie používaných sadzieb 5% roztoku unitiola 5-10 ml / m (30-40 dní). Možnosť použitia kolchicínu. Množstvo sa určuje podľa závažnosti symptomatickú liečbu niektorých prejavov (močopudné s významným hydropický syndrómom, antihypertenzíva v prítomnosti hypertenzie a tak ďalej. D.). Schopnosť používať hemodialýzu a transplantácie obličiek v konečnom štádiu ochorenia obličiek u amyloidózy je študovaný.

    nechajte odpoveď