Hlavné príznaky amyloidózy

obsah

  • pojem amyloidózy
  • Príčiny a mechanizmus rozvoja amyloidózy
  • Hlavné príznaky choroby



  • pojem amyloidózy

    Amyloidóza je ochorenie, priktorý je založený na heterogénny pôvod porúch metabolizmu bielkovín, v ktorom tkanivách v rôznych orgánoch s oneskorením podstatu bielkovinovej povahy - amyloid. Existujú lokálne a systemické amyloidózy. V druhom amyloidových depozít lokalizované len v určitom orgáne.



    Príčiny a mechanizmus rozvoja amyloidózy

    Hlavné príznaky amyloidózyPovaha a mechanizmov rozvoja amyloidózy na koniecnie je jasné. Predpokladá sa, že základom ochorenie je bielkovinové produkty - amyloid prekurzor. Je ovplyvnená špecifickým amyloidu - uvoľňujúci faktor, ktorého produkcia krvných buniek v dôsledku genetického defektu alebo pod vplyvom zrážacích činidiel. Akumulácia v prekurzora krvný proteín spolu s jeho katabolizmu poruchy a (alebo) resorpcie vedie k produkcii proteínu amyloidu, z ktorých 96 až 98% sa skladá z amyloidu.

    Vzhľadom na nedostatok vedomostí o faktorov ovplyvňujúcichVývoj systémovej amyloidózy, a mechanizmu ochorenie môže byť rozdelená do genetickej (dedičné), primárne, sekundárne a senilnej. Genetická amyloidóza je spôsobená zdedenými defekty v enzymatických systémov zapojených do syntézy proteínov. To sa vyskytuje v niekoľkých formách (rodina, neuropatickej, atď ..), a to aj na území štátov SNŠ najdôležitejšie amyloidózy v pravidelnom choroby.

    Primárne amyloidóza sa vyskytuje sporadicky, nebola stanovená príčina. Amyloidového prekurzorového proteínu a amyloidní fibrily sú odvodené od imunoglobulínových ľahkých reťazcov.

    Sekundárne amyloidóza sa vyskytuje na pozadí označenéhoporuchy metabolizmu bielkovín, často - ako výsledok chronických infekcií tuberkulózy, syfilise, malária, trvajúce hnisavých procesov v pľúcach, osteomyelitídy. Zriedka pozorovala rozvoj amyloidózy u reumatoidnej artritídy, chlamýdie, aktinomykóza, mnohopočetný myelóm. V sekundárnej amyloidózy, amyloidní proteín je reprezentovaný abnormálny proteín amiloidvysvobozhdayuschy faktor - interleukínu-1.

    Zvláštne miesto zaujíma tzv senilnejamyloidóza je charakterizovaná léziami srdca, mozgu a pankreasu. Väčšina miestnych formy amyloidózy zaviedli kauzálny faktor a sú označované ako idiopatickej amyloidózy.

    Primárna amyloidóza je charakterizovaná ukladanímamyloid okolo kolagénnych vlákien, sekundárne - perivaskulárnej lokalizáciu. V dôsledku toho, primárna amyloidóza často postihuje zažívacom trakte, mandle, koža, srdce, veľké cievy a nervy, a sekundárne - vnútorných orgánov, a predovšetkým malé plavidlá. Pri prvom sa táto látka uložená amyloid v stene a potom sa šíri k obvodu nádoby, ďalej sa sťahuje do priľahlej spojivového tkaniva.

    Podľa početnosti amyloidových depozít orgány a systémy môžu byť usporiadané v nasledujúcom poradí:

    • slezina
    • obličky
    • nadobličky
    • pečeň
    • zažívacieho traktu
    • lymfatické uzliny
    • pankreas
    • prostaty
    • srdcové
    • mozog
    • koža



    Hlavné príznaky choroby

    Príznaky amyloidózy sú závislé na preferenčné lokalizáciu amyloidových depozít a stupňa porušenia funkcie postihnutého orgánu.

    Amyloidóza srdca je častejšie primárny. Je charakterizovaná symptómy progresívneho srdcového zlyhania, ktoré paralelne s (alebo tesne pred) Existuje celý rad porúch srdcového rytmu a vedenia.

    Amyloidóza gastrointestinálneho traktu zvyčajnePrejavený hnačka syndróm, malabsorpčný syndróm zriedka sa vyvíja. S porážkou pažeráka charakterizované dysfágia. V všeobecnom malabsorbčnom viesť k rozvoju polyhypovitaminosis a chudnutie až kachexia. Často sa ukázalo zvýšenie veľkosti jazyka, čo vedie k myšlienke, primárnej amyloidóza. Typicky, zväčšený pečeň a slezina, nie je sprevádzaný jedna tretina pacientov s poruchami ich funkcií.

    Izolovaný pečeň amyloidóza sa vyskytuje veľmivzácne, sa zvyčajne vyskytujú poškodenia súvisiacich s, a to najmä v sekundárnej amyloidózy. Medzi hlavné príznaky zväčšenie pečene prevláda, ktorá však môže vyvinúť v neskorších štádiách ochorenia. Pečeň pohmatom hustá maloboleznennaya. Žltačka je vzácna a nie je náročná v prírode. Môžu žltačky na pozadí primárnej amyloidóza pečene. V niektorých prípadoch, hemoragický syndróm sa môže vyvinúť.

    nechajte odpoveď