Čo je systémová vasculit? Aké formy systémových vaskulcov sa nachádzajú u detí? Ako sa prejavia? Odpovede nájdete v článku.
Obsah
Systémová vaskulitída
Systémové vaskulky (SV) - skupina chorôb charakterizovaných zápalom stien vaskulárnych ciev rôzneho kalibru s postupným zapojením do patologického procesu orgánov a tkanív zóny vaskulárneho poškodenia. Deti sa stretávajú: Shenlein-Genochi ochorenie, Cavasakiho Mucolicko-Lemonoforming syndróm, noduly polyarteritic, nešpecifický aortoarterit, ako aj vegetariánska granulomatóza, eozinofilná granulomatózna angiitída (Charg-Strauss syndróm) a behaethe syndróm. Prvé štyri z uvedených chorôb sú pozorované najmä u detí alebo majú rozlišovacie znaky od dospelých, takže môžu byť pripísané takzvaným detinským (mladistvým) formy systému vaskulitídy.
Medzi rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku systémovej vaskulitídy u detí, najvýznamnejším je dedičná predispozícia vaskulárne alebo reumatické ochorenia, časté akútne infekčné ochorenia, ohniská chronickej infekcie, liekových alergií. S kombináciou pomenovaných faktorov s infekciou vírusom hepatitídy pri zvyšovaní rizika vývoja nodulovej polyarteritídy, keď v kombinácii s infekciou s tuberkulózou - nešpecifická aortoarteritída.
Na začiatku systémových vaskulitov deti často dodržiavajú spoločné vlastnosti: blbosť alebo febrilnej teploty, bolesť kĺbov, chudnutie, príznaky zápalu, určené pri laboratórnych prieskumoch. Spolu s tým má každá choroba charakteristický klinický obraz. Originalita klinického obrazu systémovej vaskulitídy je spôsobená umiestnením meta lézie plavidiel, veľkosť postihnutých ciev a prevalenciu tohto procesu, stupeň recesie krvného zásobovania a kyslíka hladu orgánov a tkanív.
Mladistvých foriem systému vaskulitídy
Shenlein-Gelenchova choroba
Shenlein-Genochova choroba je infekčné-alergické ochorenie, ktoré sa vyznačuje porážkou kapilár a malých krvných ciev s tvorbou mikrotrombov.
Ochorenie sa zvyčajne prejavuje na jar alebo na jeseň u detí vo vekovej kategórii od 4 do 14 rokov
Choroba začína častejšie. Väčšina detí stúpne teploty do 38-30 °C, chuť k jedlu, zdá sa, že slabosť, malátnosť, rýchla únava. Typické prejavy ochorenia sú kožnými prvkami vo forme papuulose-hemoragickej vyrážky. Zvyčajne sa objavuje na koži dolných končatín, potom na zadok, horné končatiny, dolnej časti chrbta, menej často - hrudník, tvár a krk. Obľúbená poloha Rash je povrch kože okolo veľkých kĺbov. Pomerne často pozorované kožné svrbenie a bolesť v oblasti krvácania. Prvky vyrážky kruhového tvaru a zriedka sa zlúčia. Niekedy sa môžu objaviť krvavé kôry, ktoré sú výsledkom deštrukcie tkanív. V najťažších prípadoch je veľmi rýchla (za pár hodín) vzostup symptómov poškodenia rôznych orgánov. Končatiny získavajú červeno-čiernu alebo modrú. Tkaniny sa stávajú hustou v dôsledku infiltrácie zastrešenia kože. Kožné lézie môžu byť polymorfné kvôli ďalšiemu «Zástrčky». Často majú deti opuch zastavenia, nôh, kefy, tváre, pohlavných orgánov. Nevylučujte hemorages na slizničné membrány.
Shenlein-Genochova choroba je sprevádzaná léziami kĺbov. (koleno, členok, vyrážka, lakeť) vo forme opuchu, bolestí, hypofunkcie. Tieto zmeny môžu byť uložené od niekoľkých hodín do niekoľkých dní a potom je funkcia kĺbov úplne obnovená. Bolesť v rovnakom čase. Okrem toho majú deti často ostré žalúdočné bolesti žalúdka, ktoré sú častejšie lokalizované v oblasti pupky. V závažných prípadoch môže byť zvracanie s primoučkou krvi, krvavou alebo čiernou stoličkou. Zároveň sa pozorovali kožné vyrážky.
V prípade shenlayin-granged, obličky môžu byť ovplyvnené, čo prejavuje príchod krvných nečistôt a bielkovín v moči, ale deti sú zriedkavé. Ešte menej postihnuté respiračným a kardiovaskulárnym systémom.
Kawasaki syndróm
KAWASAKI syndróm - choroba, ktorá zasiahne hlavne 5 rokov a je sprevádzaný vzhľadu kožnej vyrážky, zvýšenie telesnej teploty, zvýšenie lymfatických uzlín a niekedy zápal spojov a srdiečok.
Príčiny syndrómu Cavaskaki sú neznáme, ale niektorí výskumníci naznačujú úlohu vírusu alebo iného kauzačného činidla infekcie. Choroba bola prvýkrát opísaná v Japonsku koncom 60-tych rokov. Odvtedy, tisíce prípadov v rôznych rasových a etnických skupinách boli diagnostikované na celom svete, hoci syndróm zostáva najčastejšie v Japonsku.
Spravidla sa KAVASAKI syndróm vyvíja u detí vo veku 2 mesiace až 5 rokov, hoci registroval v adolescentoch. Chlapci padajú dvakrát viac ako dievčatá. V zriedkavých prípadoch choroba udivuje niekoľko členov jednej rodiny.
Ochorenie začína zvýšením telesnej teploty, ktorá pravidelne znižuje, ale zvyčajne nie je nižšia ako 38,5 °S. Dieťa je podráždené, často drone, niekedy sa sťažuje na spastickú bolesť brucha. Počas dňa na tele a v oblasti kontaktu s plienkou sa objaví červená ohnisko. V priebehu niekoľkých dní sa vyrážky vyskytujú na slizních membránach, vrátane ústnej dutiny a vagíny. Dieťa má červené hrdlo; Červené, suché, popraskané pery; malina. Červenať oči, ale nie je žiadny výber. Dlane a podrážky sa tiež stávajú červenými alebo chybami; Kefy a nohy často napučiavajú. 10-20 dní po začiatku ochorenia, koža na prstoch a nohách sa začne odlúpiť. Lymfatické uzliny krku sú často zväčšené a mierne bolestivé.
Najnebezpečnejšia komplikácia Kawasakiho syndrómu je poškodenie srdca; Ostatné prejavy choroby nevedú k chronickému poškodeniu pleti, očí alebo lymfatických uzlín. Komplikácie o srdci rozvíjajú približne 5-20% detí s syndrómom Kawasaki 2-4 týždne po začiatku ochorenia. Najnebezpečnejšie pre srdce je komplikácia - patologická expanzia (dilatácia) koronárnych artérií. Hoci malá expanzia tepien môže byť prechodná, exprimovaná expanzia (aneuryzm) môže viesť k infarktu a náhlej smrti.
Ostatné komplikácie syndrómu Cavaskakiho: Zápal tkanív, obloženie mozgu (mäkké mozgové škrupiny), zápal kĺbov a žlčníka - postupne prechádza bez toho, aby spôsobili ireverzibilné poškodenie.
Nodulárna polyarteritída
Noduly Polyarteritída (UE) - ochorenie je založené na zápale v stene malých a stredných artérií. V priebehu plavidiel sa vytvoria aneuryzmy (lokálna expanzia lúmenu s rednutím steny), kde sa môžu tvoriť krvné zrazeniny, čo je príčinou zásobovania krvi na orgány a tkanivá.
Príroda Polyaristika - Zriedkavé ochorenie. Viazaná polyarteritída s rovnakými frekvenčnými chlapcami a dievčatami sú choré. Vo väčšine prípadov, príčiny vedúce k rozvoju polymérneho polyaritoru nodulu nie sú známe. Možné príčiny jej výskytu môžu byť liečivá, preventívne očkovanie, hepatitídy B a C vírusy, ostré respiračné infekcie alebo iné infekčné faktory. Veľkého významu je prítomnosť detskej potraviny a liečivé alergie.
Ochorenie zvyčajne začína postupne alebo akútne, s nárastom telesnej teploty, svalovej bolesti, kĺbov, kožných vyrážok a chudnutie. Zvýšená telesná teplota, niekedy až do vysokého počtu, sa vyvíja spravidla v dopoludňajších hodinách, môže byť sprevádzané zimom, zvýšenie bolesti v kĺboch, vzhľad vyrážky. Kvapka teploty je často sprevádzaná nalievaním potu. Horúčka môže pokračovať v týždňoch a mesiacoch a často predchádza vzniku iných klinických príznakov.
Na začiatku ochorenia je výrazná strata typická až do kachexie. Významná strata telesnej hmotnosti spravidla svedčí o vysokej aktivite ochorenia. Bolesť vo svaloch, kĺby sa nachádzajú u 30-70% pacientov. Tytense Bolesť v teľatých svaloch. Opuch a bolestivosť kĺbov sa môže oslavovať. Ako je uvedené, sú ovplyvnené veľké kĺby (členok, koleno, rameno, lakeť a ray). Niekedy je porážka spojov príčinou nesprávnej formulácie diagnózy reumatoidnej artritídy.
Koža lézií môže byť jedným z prvých prejavov ochorenia. Vzhľad Lidio je zaznamenaný (rezistentné modré škvrny vo forme stromových vetiev alebo silného mramoru), ktorý je častejšie umiestnený na končatinách a niekedy sa vzťahuje na telo a tvár. V aktívnom období má Lidio jasnú farbu, počas remisie je bledá. Často detegované subkutánne alebo intradermálne uzliny.
Trombóza plavidiel sa vyznačuje vývojom kože a slizníc, čo môže viesť k gangrénu. Vyjadruje sa silnou bolesťou pekárenskej bolesti, pocit horenia a rezania v oblasti veľkých kĺbov a prstov, neskôr tvorba a chladenie kože a nôh . Bolesť sa zintenzívni v noci, lieky proti bolesti prinášajú len dočasnú pomoc.
Porážka nervového systému je spôsobená cievnymi zmenami v hlave a mieche a jednotlivých nervoch. Pacienti sa môžu objaviť bolesť hlavy, vracanie, stratu vedomia, kŕče, prudký nárast krvného tlaku, asymetrie tváre, porucha zraku.
Lézia gastrointestinálneho traktu je pomerne charakteristický prejav nodulárnej permairitídy. Pacienti majú painky salória, nevoľnosť, vracanie, kvapalné stoličky, mierne zvýšenie veľkosti pečene a sleziny. V ťažkých prípadoch sa môžu vyvinúť vredy alebo gangrén. Títo pacienti majú silnú bolesť brucha, možno črevné krvácanie.
Porážka obličiek u detí je zriedkavé, ale prognóza ochorenia závisí do značnej miery. V tomto prípade prítomnosť proteínu a erytrocytov v moči, pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, až 240/170 mm RT.Umenie. Poškodenie kardiovaskulárneho systému v nodulovej perietritíde sa môže prejaviť poškodením koronárnych ciev, myokarditídy, perikarditídy, porušením srdcového rytmu. Na pozadí liečby, tieto zmeny v srdci zmiznú.
Nešpecifický aortoterita
NonŠpecifická aortoarnit (NAA) - ochorenie zo systému systémovej vaskulitídy, charakterizovanej léziou aorty a plavidiel, ktoré z nej odvodení, čo vedie k polohu kyslíka orgánov orgánov.
U detí, nešpecifické aortoarteriálne začína častejšie vo veku 10-16 rokov, aj keď to môže začať až 7 rokov (zriedka). Čím menší je vek dieťaťa, čas podľa ochorenia.
V nešpecifickej aortoarteritíde existuje vzdelávacia aneuryzma alebo esencie postihnutých plavidiel. Zníženie plavidiel sa často prejavuje hladovou kyslíkom telesných tkanív a absencia pulzu v postihnutej končatine.
Prvé prejavy nešpecifickej aortatrózy sú malátnosť, potenie, svalovú bolesť a kĺby, zvýšenie teploty, chudnutie. Hlavné prejavy ochorenia závisia od miesta postavenia postihnutých artérií. S najčastejším uskutočnením takéhoto ochorenia, porážka oblúka aorty a jeho vetvy (ARC syndróm aorty) u detí sú bolesti hlavy, závraty, porušovanie (niekedy pretrvávajúce a ťažké), až po úplnú stratu vízie. Väčšina pacientov má absenciu alebo oslabenie pulzu na jednom z rúk (najčastejšie na ľavej strane), niekedy nie je pulzácia ospalosti, povrchovej teploty.
Pri nešpecifických aortaroterite sa koronárne artérie často zapájajú do procesu, čo spôsobuje útoky na angínu a môže viesť k infarktu myokardu.
