Typy systémových vaskulitov

Obsah

  • Cryoglobulinemic vasculitída
  • Purpur shenlein-genoch (hemoragická vaskulitída)
  • Granulomatóza Vegener
  • Grunulomatická angiitída
  • Mikroskopický polyanganiit



  • Cryoglobulinemic vasculitída

    Esetential Cryoglobulmic Vasculitída je ochorenie, v ktorom poškodenie malých ciev s kryoglobulínmickými komplexmi s léziami kožných a obličkových glomerov. Kryoglobulíny sú imunoglobulíny alebo komplexy obsahujúce imunoglobulín, ktoré pri nízkych teplotách spontánne spadajú do zrazeniny, tvoria gél; Keď je teplota zvýšená, opäť sú rozpustné.

    Príčinou cryoglobulinemickej vaskulitídy môže byť dlhá opätovné chladením, vírusy hepatitídy B as.

    Root cryoglobulinemic vasculitída prevažne ženy staršie ako 50 rokov. Vedúci znamenie je vyrážka (hmatateľná fialová) na koži holenia a zastávka, sprevádzaná svrbením alebo spaľovaním. Zmeny kože môžu byť spôsobené expozíciou za studena, tlakom na koži alebo dlhé postavenie. Vzhľad vyrážky je sprevádzaný bolesťou vo svaloch a kĺboch. Na mieste pokožky je možné rozvíjať nekrózu a trofické vredy (najmä na nohách). Schopnosť poraziť obličky podľa typu glomerulonefritídy a pľúc s dýchavičnosťou a hemoprodom.

    Diagnóza je potvrdená detekcia krvného séra kryoglobulínu.



    Purpur shenlein-genoch (hemoragická vaskulitída)

    Typy systémových vaskulitovHemoragická vaskulitída (Shenlein-Genochova choroba) - Systémové vaskulárne ochorenia s výhodou poraziť kapiláry, arterioly a žily, hlavne kože, kĺby, brušnej dutiny a obličiek.

    Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u detí a adolescentov, menej často u dospelých oboch pohlaví, po utrpení infekcie (streptokoková angína alebo zhoršenie tonzilitídy, faryngitída), zavedenie vakcín a séra a v súvislosti s intoleranciou lieku, chladenie.

    Autoimunitná povaha ochorenia je s najväčšou pravdepodobnosťou. T.E. Vaskulárne bunky začínajú rázne ako cudzinca organizmu a napadnutí vlastnými ochrannými bunkami tela.

    Ochorenie sa prejavuje triadiacimi značkami: hemoragické vretená na koži (fialovej), bolesť v kĺboch ​​(artralgia) a (alebo) zápal kĺbov (artritídy), najmä veľkých kĺbov a abdominálneho syndrómu, ktorý je zaznamenaný v 70% pacientov. Posledné dva príznaky sú zvyčajne sprevádzané horúčkou. Najčastejšie nastane možnosť pokožky (jednoduchej), charakterizovaná kožnými vyrážkami so symetrickou vyrážkou na končatinách, zadku, menej často na tele. Pri stlačení prvkov vyrážky nezmiznú. Kĺbová verzia vzniká spolu s pokožkou alebo niekoľkými dňami po ňom a prejavuje sa bolesťou vo veľkých kĺboch. Za pár dní, bolesť prechádza, ale s novou vlnou sa môže vyskytnúť znova. Abdominálny syndróm je charakterizovaný hemoragickým vyrážkou v slizničnej membráne gastrointestinálneho traktu, mesentery, peritoneum, čo vedie v niektorých prípadoch na ulcerácie a perforácie s vývojom peritonitídy. Klinicky sa prejavuje náhlymi bolesťami podľa typu črevného kolika, vracania a hnačkou s krvou, pripomínajúc brušnú patológiu inej povahy (ulcerózna choroba, ulcerózna kolitída, dyzentéria). Syndróm brucha zvyčajne prechádza v 2-3 dňoch. Často sa pozoruje kombinácia brušnej formy s poškodením obličiek, ktorý sa prejavuje vzhľadu proteínu a krvi v moči. Najnebezpečnejší je blesk. Extrémna závažnosť blesku je spôsobená generalizovanou povahou vyrážky, ktorá často vedie k smrteľnému výsledku krvácania v mozgu a jeho škrupine.

    Diagnostika je založená na prítomnosti charakteristickej triády príznakov alebo len hemoragických kožných vyrážky.



    Granulomatóza Vegener

    Vegeber Granulomatóza je zápalové ochorenie nádob s prevládajúcim poškodením tepien a žíl stredného a malého kalibru, ako aj cievy mikrocirkulického lôžka dýchacích ciest, pľúc a obličiek.

    Medzi možnými príčinami granulomatózy GRV Venener, mikrobiálny alebo vírusový faktor je pravdepodobnejší. Ochorenie sa často vyskytuje po ARVI, hypotermii, vakcinácii, terapii antibiotiká, ale môže vyvinúť zdravé deti.

    Choroba začína v každom veku, ale častejšie za 40-45 rokov. Horné dýchacie cesty je ovplyvnené - ulcerácia, objaví sa nekróza; Ľahký - infiltruje s rozpadu; Obličky - glomerulonefritída. Dve formy zeleninovej granulomózy - miestne a generalizované.

    Prvé sťažnosti v granulomatóze Vegener sú sťažnosti na bolesti hlavy, bolesti uší a ústa, nosové krvácanie, hemoptysis, storočie opuchy, výtok z nosa. Počas porážky ON ORGANOV, existuje ťahový Rubber s krvným prerušeným, obrazom hymoritov, nekrómuje sliznicu nazálneho združenia, mäkké oblohy, mandlí. Potom zničenie nosného oddielu, škrupín s perforáciou mäkkej a pevnej neba. Počas pľúcnej rádiografie sa obojstranné zaoblené infiltruje s kolapsom a tvorbou dutín.

    S všeobecnou formou granulomatózy Vegener v niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch na pozadí progresívneho nekrotického procesu, syndróm kože sa objavuje v primárnom zaostrení - rôzne, uzne, hemoragické a pektikotické prvky, niektorí pacienti rozvíjajú myokarditídu, perikarditída, bronchitída.

    Avšak, najhoršie v prognostických pojmoch je glomerulonefritída spájajúca v tomto štádiu. Vychádza bez arteriálnej hypertenzie s rýchlym rozvojom zlyhania obličiek.



    Grunulomatická angiitída

    Alergická vaskulitída alebo granulomatózna angiitída sodného zdvihu je zápalové ochorenie malých a stredných ciev, najmä kože, periférnych nervov a pľúc. Ľudia sú chorí vo veku 30-40 rokov.

    Choroba sa vyznačuje klinickým obrazom bronchiálnej astmy a zvýšenie krvných eozinofilov v krvi. V počiatočnom období u pacientov sa zaznamenávajú rôzne alergické prejavy, vrátane výtoku, pollinózy a bronchiálnej astmy.

    Predpokladá sa, že syndróm Singer-Rafter sa predpokladá, či osoba, ktorá má históriu alergie alebo symptómov bronchiálnej astmy, sa odhalí na zvýšenie množstva eozinofilov v krvi v kombinácii so systémovým ochorením, v ktorom sa pozorovali infiltráty v pľúcach (70%) alebo porážka niekoľkých orgánov. Diagnóza je potvrdená v nemocničných výsledkoch biopsie poškodených tkanív.



    Mikroskopický polyanganiit

    Mikroskopický polyangiit (polyarterit) je zápalové ochorenie nádob, v ktorých kapiláry, velity a arterioly svetla, obličky a kože sú ovplyvnené.

    Mikroskopický polyangiit je pozorovaný hlavne u mužov stredného veku. Vzhľad horúčky, rezistentné na liečbu antibiotikami, slabosťou, chudnutie, kĺbov. Na koži môže byť vyrážka s ulceróznymi zmenami. Vývoj pľúc s dýchavičnosťou, Hemlooking a možné silné pľúcne krvácanie. Na rozdiel od granulomatózy rastlinnej rádiologicky sa v pľúcach nachádzajú infiltráty bez rozpadu. Je možné vyvinúť hemoragickú alebo rýchlo sa pohybujúcu fibrosizačnú alveolitídu. Lézia glomerov obličiek sa prejavuje výskytom proteínu a nečistôt v krvi v moči, je možné vyvinúť nefrotický syndróm. V prípade rýchleho prechodu glomerulonefritídy v 3-6 mesiacoch sa rozvíja obraz zlyhania obličiek.

    Leave a reply