Mopathic - Diagnóza vážneho. V tomto článku praktizujúci povie o typoch tohto mnohostranného ochorenia.
Obsah
«Sme traja bratia (31 rokov, 29 a 27 rokov) - s adolescenciou trpím jedným ochorením - progresívna svalová dystrofia. Všetky tri - zakázané. Možno, že špecialisti budú splácať na našom nešťastí a pomoci.»
«V dieťaťu (10 rokov), progresívna svalová dystrofia Duceda. Lekárov bezmocný. Budem vďačný za nejaké recepty, tipy.»
«Vnuk (3 roky) sa zrazu začal popierať nohy a časom sa zhoršuje. Lekári dali rôzne diagnózy a nemôžu robiť nič. Pomôžte dobrú radu.»
To sú výňatky z listov ľudí, ktorí sa zrazili s takýmou vážnou chorobou ako myopatie. Čo je myopatie? Pokúsme sa klasifikovať tento multi-graf.
Myopatia a jeho typy
Moopatia predstavuje skupinu neuromuskulárnych ochorení, ktoré sa prejavujú únavu, slabosť svalov, zníženie svalového tónu, svalová atrofia. Moopatia, v závislosti na kauzálnym faktorom, je rozdelená na progresívnu dedičnú svalovú dystrofiu, endokrinnú myopatiu (ochorenia vnútornej sekrécie žliaz) a metabolická myopatie (metabolické poruchy).
Hovorte o progresívnej dedičnej svalovej dystrofii. Tento typ myopatie je charakterizovaný svalovou atrofiou v dôsledku zničenia svalových buniek v dôsledku nevýhodu špeciálneho proteínu, ktorý posilňuje štruktúru svalových vlákien. Tento proteín sa vyrába pod kontrolou špeciálneho génu buniek, ktorý sa nachádza na 6. ľudskom chromozóme a počas defektu tohto génu prichádza postupné zničenie svalových buniek, po ktorých nasleduje odlievanie svalových vlákien.
Tento chybný gén je zdedený, ak medzi príbuznými bolo manželstvo. Zmeny génu v 30% prípadov sa vyskytujú v dôsledku mutácie, to znamená, že v týchto prípadoch, manželstvo medzi príbuznými - ani. Choroba je zdedená 50% pravdepodobnosťou, ak je jeden z rodičov dieťaťa chorý. Je spojený s ženským pohlavným chromozómom a je prenášaný ako pravidlo, synovia, hoci ženy sami nemusia ublížiť. Atrofia svaly ramenného pásu ruky, chrbát, panvový pás a nohy.
V závislosti od lokalizácie ochorenia, veku, závažnosť chorôb prideliť rôzne formy svalovej dystrofie. Takže, mladá forma ERBA ROTA sa vyskytuje vo veku 10-20 rokov, keď sa atrofia svalov ramenného pásu a ruky nezdvorilo, a potom - panvový pás a nohy. Pri chôdzi pacienta, brucho a skrútené späť hrudníka. Ak chcete vyniknúť z polohy ležiace, pacient sa otočí na svoju stranu a nakloní sa ruky na boky, postupne zvyšuje jeho telo. Choroba pomaly postupuje.
Detská forma svalovej dystrofie Duceda začína vo veku 3-5 rokov s atrophémou svalov panvy, boky s simultánnym zahusťovaním osvačných svalov nohy (falošné zhrubnutie). Postupne atrofické svaly ramenných pásov a rúk. Deti pôvodne narušili chôdze a potom vznikli ťažkosti v pohybe. Mnohí majú srdcovú frekvenciu kvôli zvýšeniu veľkosti srdca. Progresia ochorenia alebo jeho malígneho prietoku v dôsledku skorého imobilizácie končatiny vedie k smutnému výsledku. Sú chorí, väčšinou chlapci (1 pre 3000 narodení). Ak chcete byť presnejší, muži a ženy sú tiež chorí. V chlapcoch sa prejavuje iba choroba dosiek. Dievčatá sú dopravcovia tohto génu.
Ale to sa deje a benígna pre svalovú dystrofiu (Becker miodastrofia), keď sa choroba prejavuje pomaly, najmä v nízkotepávných detí. Po mnoho rokov si ponecháva uspokojivý fyzický stav a len pristúpenie rôznych akútnych chorôb a zranení ich vedie k imobilizácii, vyčerpaniu zlého výsledku.
Rameno-nárazová tvárová forma miodyatrofiu, nazývaná Landluzy-Dezhard, ktorá môže byť vo veku 6 až 52 rokov (častejšie za 10-15 rokov) a je charakterizovaná porážkou svalov tváre s postupnou následnou atrofiou svaly ramenného pásu, trupu a končatiny. Skoré príznaky ochorenia sú zle uzavreté a nezavreté viečka, úplne uzavreté pery, ktoré vytvára fuzzy reč a nemožnosť nafukovania tváre. Choroba prebieha pomaly. Po dlhú dobu sa pacient môže pohybovať a udržiavať schopnosť pracovať, a potom po 15-25 rokoch, svaly panvového pásu nôh sa postupne atrofovali, čo sťažuje pohyb.
Prideľuje sa aj skupina sekundárnej progresívnej svalovej dystrofie, ktorá vzniká v súvislosti s poškodením nervov: neurónová, chrbtice midastfia, nazývaná stále amyotrofia.
Shark-Marie Amyotrophy Image, ktorý je charakterizovaný postupnou atrofiou malých svalov zarážky, potom atrofia svaly nôh a spodnú časť bokov a svaly stredných a horných častí bokov nie sú Zmena a stehno je tvar fľaše s krkom, naklonený nadol. Svaly rúk a predlaktia sa potom postupne atrofia. Svaly trupu, ramenného pásu a tváre. Choroba sa vyskytuje vo veku 18-25 rokov, pomaly postupuje a stabilizuje.
Vrodená chrbtová svalová atrofia Kugelberg-Vallanger je charakterizovaná postupnou atrofiou svalov rúk, nôh, retardáciu duševného a fyzického rozvoja, deformácie chrbtice. Ochorenie sa prejavuje vo veku 8-10 rokov a pomaly postupuje.
Progresívna ayotrofónia Aran-Duzhen začína vo veku 25-50 rokov a prejavuje svalovú atrofiu kefiek. Potom sa zvyšok rúk postupne atrofizuje, potom nohy tela, v t.C. interkostatné svaly, ktoré spôsobujú respiračné poruchy, z ktorých príde smrť.
Vrodená amiotónia (zníženie svalového tónu) OPPENHEIM sa vyznačuje slabosťou svalov v dôsledku ich nedostatočného rozvoja a ich svalnatá dystrofia je sekundárna. V novorodencom nepostupuje, ale vniknutie respiračných infekcií môže spôsobiť zápal a smrť prichádza v prvom roku života. S vekom sa svalová motorová funkcia zlepšuje.
Liečba svalovej dystrofie je zameraná na spomalenie dystrofických (ničenia) procesov v svaloch a dokonca aj ich ukončenie. Avšak, radikálna liečba ešte nebola nájdená. Hoci nádej je na terapii génov, ktorá začína pomaly implementovať do lekárskej praxe.
