Ako sa prejavuje sklerrodermia? Aké sú príznaky ochorenia? Ako diagnostikovať a liečiť sklerodersku? Odpovede na otázky, ktoré nájdete v článku.
Obsah
Čo je sklerrodermia
Sklerodermia - chronické zápalové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré v klasických prípadoch udivuje pokožku, ale môže tiež zachytiť gastrointestinálny trakt, srdce, pľúca, obličky a synoviálne tkaniny. Kožné lézie, ktoré sú kardinálnym znakom ochorenia, môžu byť ohniská, lineárne alebo generalizované, so symetrickým distribúciou kožných prvkov. Táto tvaru je zvyčajne sprevádzaná systémovými léziami (progresívna systémová skleróza) a typická pre dospelých pacientov. U detí má sklerodermia má zvyčajne ohniskovú formu; Systémové lézie sú zriedkavo pozorované.
Sklerodermia - zriedkavé ochorenie neznámej etiológie. Môže to vzniknúť u detí akéhokoľvek veku; Chlapci chorí častejšie. Rodina Predispozícia nie je označená.
Príznaky sklerodermie
Prvé skoré príznaky ochorenia sú ohniskami kože a subkutánne tkaniny. Tieto prvky sú často umiestnené v lineárnom poradí, podobne ako priebeh periférnych nervov a môžu byť lokalizované hlavne na jednej strane tela. V skorých štádiách majú oblasti kožných lézií mierne erythematózny vzhľad (začervenanie kože), edém alebo vyzerať atroficky (zriedené) a lesklý.
Pacient sa môže sťažovať na bolesť alebo brnenie. Keďže choroba postupuje, detekčné oblasti sú vystavené tesneniu, ich hrany získavajú fialovú tieň a niekedy zdvihnuté a centrálna časť nadobúda bledý vosk. Kožné prvky sa zvyšujú v periférnom smere a môžu sa spojiť medzi sebou, zachytením celej končatiny alebo rozsiahle časti tela. V oblastiach porážky, výrazné zmeny jazvy a fibrózy vyvíjajú, kožné tkaniny sú pevne spájkované podľa štruktúr. Tento proces je niekedy tak vyslovovaný, čo vedie k obmedzeniu rastu dotknutej končatiny a vzniku zvyšovania zmluvných prostriedkov. Chronické poškodenie zóny môžu byť hyperpigmentované a depigmentované.
Aktívny patologický proces sa môže zastaviť v niekoľkých mesiacoch alebo rokoch, alebo dokonca mierne úsek po mnoho rokov. V neprítomnosti systémových lézií je prognóza pre život výhodná. Progresívna skleróza systému - predpoveď nepriaznivý. Kožné lézie sú symetrické. Sú lokalizované na rukách, krokoch a distálnych končatín, niekedy na tele a tváre. Rovnako ako pri ohniskových formách choroby, môžu existovať tesnenia, zmeny pigmentov a spájkovanie postihnutých kožných tkanív. V niektorých prípadoch sa pozorujú fenomén reynos a pokožky. Sinovit, najmä kĺby kefy, sa môžu podobať obrazu reumatoidnej artritídy (diferenciálna diagnóza); Niekedy je thaosinit (Zápal synoviálnej vagíny a uzliny pozdĺž šľachy po vagíne.
Patologický proces môže zachytiť gastrointestinálny trakt, srdce, pľúca a obličky. Systémové prejavy ochorenia, najmä poškodenia obličiek, srdca a pľúc, niekedy vedú k smrti. Dysfunkcia pažeráka môže byť príčinou chronickej aspirácie pneumónia. V niektorých prípadoch vzniká ťažká hypertenzia.
Diagnóza sklerodermie
Špecifické laboratórne testy sklerodermie neexistujú. SOE sa často nezmení. Obaja s ohniskovými a šírenými formami ochorenia sa zistia reumatoidné faktory a antinukleárne protilátky. S pomocou rádiologických štúdií je možné zistiť porušovanie pohyblivosti pažeráka a tenkého čreva. Funkčné štúdie pľúc, elektrokardiografia a rádiografie hrudníka detekujú lézie srdcových a respiračných systémov. Pod porážkou obličiek, zmeny v moči a zhoršenej funkcii obličiek.
Liečba sklerodermiou
Špecifická liečba neexistuje. Pokusy boli vykonané na liečbu sklerodermie s najligrovanými prostriedkami, vrátane kortikosteroidov, salicylátov, chelátových činidiel, chloridičínu, žiarenia, dimetylsulfoxidu, para-aminobenzoovej, penicilmínu a cytostatiká. Akýkoľvek viditeľný účinok neuspel. Chirurgická excízia postihnutých oblastí kože počas ohniskovej sklerodermie nevedie k zastaveniu patologického procesu. S ťažkými systémovými léziami sa môžete pokúsiť použiť kortikosteroidy, penicilmín alebo cytostatiku. Na úpravu ohniskových lézií sa použili kortikosteroidy. Aby sa zabránilo alebo minimalizovalo imobilizujúce kontrakcie, ktoré už v počiatočných štádiách ohniskovej sklerodermie je znázornená intenzívna liečivá telesná výchova.
