Čo je cystinúria? Ako sa prejavuje, a ako sa tento stav zaobchádza? Aký druh liečivej diéty by sa mal aplikovať? Čítať v tomto článku.
Obsah
Cystín je produktom metionínovej aminokyselinovej výmeny. Dva hlavné príčiny zvyšovania koncentrácie cystín v moči sa môžu rozlíšiť: nadmerná akumulácia cystínu v bunkách obličiek a ochorenia cystínovej sacie v renálnych tubuloch. Akumulácia cystínu v bunkách sa vyskytuje v dôsledku genetického defektu. Táto výmenná porušenie sa nazýva cystinóza. Intracelulárne a extracelulárne akumuláciu cystínových kryštálov sa deteguje nielen v tubuloch a interstiku obličiek, ale aj v pečeni, slezine, lymfatických uzlinách, kostnej dreni, bunky periférnej krvi, nervového a svalovej tkaniva, iných orgánov.
Prejavy cystinúrie
Ochorenie sa prejavuje ako zápal v rôznych orgánoch v dôsledku podráždenia ich produktov výmeny cystín (najmä ako gastritída, zápal dvanástnika, ulceróznej choroby, pyelonefritídy, zápal močového mechúra, žlčový trakt).
Liečba cystinózy
Ak je dieťa podozrivé z cystinúrie (v moči zvýšil zvýšený obsah cystínu) a vo svojej rodine existujú prípady chorôb moču a žlčových ciest - potrebujú dieterapiu.
Liečba cystinózy a cystinúrie zahŕňa diétu, vysoko kvalitný režim a liek terapia, zameraná na inscenáciu moču a zlepšenie rozpustnosti cystínu.
Diéta je založená na obmedzení zavedenia potravinových produktov aminokyseliny metionínu, čo je predchodca cystínu. Pre tento, chatový syr, ryby, syr, huby, vaječné bielky sú úplne vylúčené. Všetky ostatné živočíšne proteíny môžu jesť len v ranných hodinách, vegetariánsky stôl sa odporúča na obed a večer. Je to spôsobené tým, že cystín sa akumuluje v tele večer a nočné hodiny. Keďže metionín je potrebný na pestovanie rastúceho tela dieťaťa pre rast, dlhodobé používanie prísnej stravy je nemožné, takže po 4 týždňoch od začiatku diétneho terapie sa diéta dieťaťa rozširuje a pristupuje k zvyčajnému, ale je charakterizovaný prísnymi Výnimka rýb, chatových syrov a vajec. Množstvo tekutiny by malo byť najmenej 2 l / deň, je obzvlášť dôležité, aby ste sa pred spaním. Na utrpenie moču sa použije citrátová zmes, roztoky hydrogenuhličitanu sodného, bunky, alkalická minerálna voda.
Okrem stravovania sa používajú farmakologické prípravky — Vitamíny (pyridoxín, kyselina askorbová), ako aj sodné soli. V období exacerbácie ochorenia sa na 2 aplikuje vegetariánska (zemiaková zeleninová) diéta s úplnou výnimkou živočíšnych proteínov—3 týždne.
Príkladné menu pre exacerbáciu
Prvé raňajky: Zemiaky zemiakov so šalátom jabĺk, mrkva, kapusta, kyslá krém; káva.
Druhé raňajky: Varené zemiaky s cibuľou, upevnené rastlinným olejom; Infúzia lodovniky.
Obed: zeleninová polievka, zeleninový guláš, kompót.
Poloon: jablká, marshmallow.
Večera: Vinaigrette, koláč s džemom, ovocná šťava.
Denne — Biely chlieb, maslo.
Zobrazia sa ovocné šťavy, minerálne vody («Smirnovskaya», «Slavkaanovskaya», «Borjomi», «Naftuya») popoludní a v noci pre utrpenie moču, ktorý zabraňuje strate cystínu vo forme solí.
Na zvýšenie rozpustnosti cystínu a prevenciu kryštalizácie je predpísaná penicilmín. Pretože penicillamín je inaktivácia pyridoxínu, vitamín B6 (pyridoxín), vitamín A a vitamín E je predpísaný. Pri infekcii je potrebná antibakteriálna terapia. Počas cystinózy sa úspešne použije transplantácia obličiek, ktorá sa vykonáva až do vývoja poslednej fázy chronického zlyhania obličiek. Transplantácia obličiek vám umožňuje výrazne zvýšiť životnosť pacientov — Až 15–19 rokov sa však pozorovalo aj uloženie cystínových kryštálov v štepe, ktoré v konečnom dôsledku vedie k porážke a transplantované obličky.
Vo väčšine prípadov, s vhodným spôsobom, diétou a liečbou liekmi, je možné dosiahnuť normalizáciu regálu zodpovedajúcich ukazovateľov v moči. Pri absencii liečby alebo vo svojej neefektívnosti, najťažšie výsledky disometabolickej nefropatie sú urolitiázy a zápal obličiek. Najčastejšou komplikáciou disomebolickej nefropatie je vývoj infekcie močového systému, primárne pyelonefritída.
