Základ reštriktívnej kardiomyopatie je významným znížením roztiahnuteľnosti myokardu a v dôsledku nedostatočnosti toku krvi srdca s následným vývojom chronického srdcového zlyhania.
Obsah
Reštriktívna kardiomyopatia
Reštriktívna kardiomyopatia (z Latinského slova obmedzenia «obmedzenie») - ochorenie charakterizované výrazným poklesom rozšírenia myokardu z rôznych dôvodov a sprevádzaných nedostatočným krvným obehom s následným vývojom chronického zlyhania srdca.
Príčiny vývoja chorôb
Jedinou preukázanou príčinou primárnej reštriktívnej kardiomyopatie je takzvaný hyperoeozinofilný syndróm distribuovaný v krajinách s tropickým podnebím. Eozinofily - krvné bunky zapojené do vývoja zápalových reakcií, väčšinou alergickou prírodou.
S hypereoeosinophile syndróm (Lefballova choroba) nastane zápal endokardu - vnútorný plášť srdca. Postupom času je tento zápal dokončený významnou zhutňovaním endokardu a jeho hrubé labky s neďalekým myokardom, čo vedie k prudkému poklesu roztiahnuteľnosti srdcového svalu. V ohromnej väčšine prípadov je pôvod reštriktívnej kardiomyopatie sekundárny, to znamená z iných dôvodov. Amyloidóza - ochorenie súvisiace s metabolickými poruchami v tele, najmä proteínový metabolizmus. S amyloidózou je tvorená a uložená v tkanivách rôznych orgánov vo veľkých množstvách abnormálny proteín (amyloid). S porážkou srdca, tento proteín doslova «Vyberať» Myokardu, čo spôsobuje výrazné zníženie jeho kontraktility a rozšíriteľnosti. Hemochromatóza - zriedkavé ochorenie, v ktorom je výmena železa v tele narušená. Obsah železa v krvi s hemochromatózou sa zvyšuje, jeho prebytok sa odkladá v mnohých orgánoch a tkanivách, vrátane v myokardu, čo spôsobuje zníženie jeho rozšírenia. Sarkoidóza je ochorenie neznámej povahy, charakterizovaná tvorbou špeciálnych bunkových zhlukov v orgánoch a tkanivách (granulom). Najčastejšie sa vyskytuje sarkoidóza pľúc, pečene, lymfatických uzlín a sleziny.
Reštriktívny mechanizmus rozvoja kardiomyopatie
Obmedzenie výdychu myokardu vedie k zníženiu plnenia komôr s krvou a významným zvýšením intraventrikulárneho tlaku. Keď reštriktívna kardiomyopatia znížila organizmus kompenzačných schopností. V dôsledku toho, po chvíli je stagnovať v malom (pľúcnom) kruhu krvného obehu a zníženie čerpacej funkcie srdca. Postupne vyvíjať rezistentný edém nôh, hepatomegália (zvýšenie pečene) a zívanie brucha (ascites) v dôsledku oneskorenia tekutiny v tele v dôsledku zníženia funkcie čerpadla.
Ak sa tesnenie endokardu vzťahuje na ventily (mitrálne a trikuspid), stav sa zhoršuje vývojom ich nedostatočnosti. V dutinách srdca vzhľadom na ich zníženú kontraktilitu a rozšíriteľnosť sa môžu vytvoriť clony. Šírenie fragmentov týchto krvný prietok trombus (tromboembolizmus) môže spôsobiť infarkt vnútorných orgánov a blokovanie veľkých ciev. Počas reštriktívnej kardiomyopatii sú tiež pozorované rôzne typy arytmií.
Hlavné prejavy ochorenia
Reštriktívna kardiomyopatia pacienti sa zvyčajne sťažujú na dýchanie dychu, najprv pri vykonávaní fyzickej námahy (beh, rýchla chôdza a t.D.) a ako choroba postupuje a sama. Kvôli zníženiu čerpacej funkcie srdca, typická sťažnosť je rýchla únava a zlá tolerovateľnosť akejkoľvek fyzickej námahy. Potom sa pripojte k edému nôh, zvýšenie pečene a žalúdočnej vody. Pravidelne sa pacienti sťažujú na neurotické srdce. Pri vývoji perzistentných blokád sa môže vyskytnúť stav orezávania.
Reštriktívne kardiomyopatické diagnostické metódy
Echokardiografická štúdia je jednou z najinmatívnejších metód diagnostikovania ochorenia. To vám umožní identifikovať zhrubnutie endokardu, meniť povahu plnenia komôr srdca, čím sa znižuje funkcia čerpadla srdca a prítomnosť nedostatku ventilu. Magnetická rezonančná tomografia - metóda, ktorá vám umožňuje získať informácie o anatómii srdca pomocou špeciálneho počítačového spracovania, na identifikáciu patologických inklúzií v myokarde a merať hrúbku endokardu. Srdečné sondáž sa zvyčajne vykonáva na meranie tlaku v dutinách srdca a detekcie charakteristického pre túto chorobu. Vykonávanie tejto štúdie je potrebné v kontroverzných prípadoch, najmä na odstránenie ochorenia vonkajšieho plášťa srdca (perikardu) - konštrukčná perikarditída.
Doživotná biopsia myokardu a endokardu sa zvyčajne vykonáva súčasne s probáciou srdca. Táto metóda má najväčšiu informativosť na objasnenie povahy choroby a ďalšiemu zaobchádzaniu. Vzhľadom k tomu, že poškodenie myokardu v niektorých uskutočneniach reštriktívnej kardiomyopatie, napríklad počas sarkoidózy, sa nevzťahuje na všetky myokardu, biopsia nesmie priniesť požadovaný úspech. To je vysvetlené skutočnosťou, že pri užívaní biopsie, lekár technicky nemôže vidieť priamo myokardu. Modifikovaná časť myokardu však nesmie spadnúť do počtu vzoriek srdcového tkaniva, vybrané na ďalšie mikroskopické vyšetrenie. V mimoriadne zriedkavých prípadoch, keď ste vyššie uvedené diagnostické metódy nedovoľujú presne diagnostikovať, vykonáva sa priamy audit perikardu na operačnom stole. Všetci pacienti s reštriktívnou kardiomyopatou potrebovali komplexné klinické a biochemické a dodatočné vyšetrenie na identifikáciu extraimumatických príčin ochorenia, najmä amyloidózy a hemochromatózy.
Princípy liečby reštriktívnej kardiomyopatie
Liečba ochorenia je veľmi ťažká. V niektorých prípadoch sa diuretické lieky (najmä aldakton) môžu použiť na odstránenie nadbytočnej tekutiny v tele. Väčšina liekov bežne používaných na liečbu srdcového zlyhania je málo účinná. Je to spôsobené skutočnosťou, že vzhľadom na charakteristiky ochorenia nie je možné dosiahnuť významné zlepšenie rozšírenia myokardu (niekedy antagonisty vápnika iónov sú predpísané na tieto účely). Na odstránenie pretrvávajúce poruchy vodivosti môže byť potrebné formulovať (implantáciu) trvalého elektrokariotimulátora. Choroby, ako je sarkoidóza a hemochromatóza podliehajú nezávislému spracovaniu. Sarkoidóza sa spracuje s hormonálnymi prípravkami (prednizolón a iné.) a hemochromatóza - pravidelné krvácanie (na zníženie obsahu železa v tele). Liečba myokardu amyloidózy vo veľkej miere závisí od príčin samotnej amyloidózy. Keď trombo tvorba v srdcových komorách, je potrebné vymenovať antikoagulačné lieky.Chirurgická liečba je účinná v prípadoch reštriktívnej kardiomyopatie spôsobená porážkou endokardu. Všetky modifikované endokardia. V niektorých prípadoch, keď existuje nedostatok AtrEservant ventilov, ich protetika sa vykonáva. Samostatné formy amyloidných lézií myokardu sa liečia s transplantáciou srdca.
Preventívne opatrenia podľa tejto choroby sú obmedzené. Včasná detekcia potenciálne jednorazových dôvodov pre reštriktívnu kardiomyopatiu (amyloidóza, sarkoidóza, hemochromatóza atď.). Na dosiahnutie týchto cieľov môže byť užitočné vykonávať ročné vyšetrenie obyvateľstva.
