Toto ochorenie sa ešte dlho otvorilo. Prvá tvorba kostí bola opísaná vedci Picolomini a Etienne. Predstavili výsledky výskumu v 16. storočí. Pravda, pred opisom ochorenia bola stále ďaleko. Ďalší krok smerom k objaveniu tejto patológie urobil na konci 17. storočia vedec Brunetner, ktorý sa nachádzal v novorodencom s rozdelením v chrbticiach nepochopiteľných dutinách, ktoré sa natiahli takmer pozdĺž celej miechy. Nakoniec to bolo možné zistiť len v 19. storočí vedec olivier Angers, ktorý dokázal dokázať, že proces vzdelávania v mieche dutín je samostatná patológia, ktorá bola pomenovaná «Siringomyelia». Tento termín bol vytvorený z dvoch gréckych slov, ako sú: syrinx - «prázdnota» a myelos - «miecha».
Toto je skôr zriedkavé ochorenie. Koniec koncov, sa stretáva 10 na 100 tisíc ľudí. A najčastejšie sú pozorovania, sú chorí z mužov vo veku 30-35 rokov. Ženy sú menej choré. V zriedkavých prípadoch sa môže ochorenie vyvinúť v starobe alebo v detstve. Závislosť ochorenia zo závodu alebo miesta bydliska nebola označená, ale v praxi boli prípady, keď bola choroba zistená zo všetkých členov rodiny.
Choroba sa vyvíja nevhodné, takže človek nemusí ani hádať. Bohužiaľ, táto patológia je považovaná za nevyliečiteľnú, ale niekedy môže stále ísť do fázy remisie. Moderná medicína v prítomnosti tejto choroby vám umožňuje dosiahnuť dlhšiu plnohodnotnú životnosť. Zároveň by sa liečba mala zaobchádzať čo najskôr.
Siringomyelia sa zvyčajne vzťahuje len na oddelenie chrbtice. V zriedkavých prípadoch patológia zasiahla podlhovastý mozog. Dôvodom tvorby takýchto dutín je expanzia chrbtice. V rovnakej dobe, tekutina, ktorá prúdi cez neho, sa stretáva s určitými prekážkami, ktoré nútia tieto prekážky pre ďalší prietok. V dôsledku toho sú polia týchto častí postupne tvorené dutinami. Zároveň sa niektoré bunky začínajú rozvíjať, že sa nezúčastňujú na prenose nervových impulzov. Tieto všetky zmeny spôsobujú porušenie plnohodnotného procesu prenosu impulzov z mozgu do rôznych orgánov a späť.
Príčiny
Bohužiaľ, tieto dôvody, prečo sa takáto zmena vyskytne v tele, stále zostáva v otázke. SIRINGOMYSELI môže byť vrodený alebo získaný. Vrodený typ ochorenia sa zvyčajne vyvíja v dôsledku existujúcich patológií v embryi, napríklad pri nesprávnej miere.
Dôvodom vzhľadu tejto choroby môže byť tiež vrodenou patológiou určitých mozgových štruktúr. Jednou z týchto patológií je syndróm DANDY WALKER a ANOMALIA ARNOLD KIAARI. S vrodeným typom Siringomyelia sa dutiny zvyčajne vytvárajú v hornej časti hrudníka. Niekedy je pozorovaná tvorba dutín v spodnej časti chrbtice krčka maternice. Pokiaľ ide o nadobudnutý typ ochorenia, je to často výsledok poškodenia miechy alebo prítomnosti nádorov v ňom.
Príznaky
Najčastejšie príznaky Siringomýzu sú poruchy citlivosti. Takéto porušenia sú k dispozícii u všetkých pacientov. Tieto príznaky sa prejavujú ako vo forme príznakov podráždenia a vo forme symptómov straty. Väčšina pacientov má tiež bolesť v horných končatinách, v hrudníku av krčka maternice. Pocity bolesti sa zvyčajne amplifikujú pod vplyvom fyzického cvičenia a hypotermií a znižujú sa do zvyšku.
Približne polovica pacientov znamenala parestézia, ktorá sa prejavuje s pocitom necitlivosti, prechádzajúcej elektrickým prúdom, prehľadávaním husí, ako aj pocit chladu a horenia. Zvyčajne sú pacienti požiadaní o pomoc, keď sa objavujú bolesť a parestézia. Pri vykonávaní prieskumu je pacient diagnostikovaný s porušením citlivosti bolesti a teploty. V tomto prípade sa pacient zvyčajne zachováva hmatové hlboké a kinestetické citlivosť. Zhodnotenie citlivosti naznačuje, že výsledné škrabance, odreniny a uši rúk sú bolestivé. Poruchy citlivosti môžu byť rôznym stupňom závažnosti a lokalizácie, ale najčastejšie sa takéto poruchy oslavujú na ruke a torzo vo forme tzv «Polukurtka» a «Bunda». Jeden pacient môže byť dva alebo tri ohniská citlivých porúch, ktoré majú rôzne stupne hĺbky. Disociovaný typ porúch citlivosti je zvyčajne spojený s léziou predných bielych bielkovín alebo zadných rohov miechy. Ak sa dutiny objavujú v hornej krčnej chrbtici, potom existuje narušenie citlivosti na tvári v ZONA. Zrušenie hlbokej citlivosti sa zvyčajne vyskytuje len u pacientov, ktorých proces bol dostatok.
Okrem citlivých porúch, u pacientov často prejavuje poruchy motora. Stojí za zmienku, že stupeň takýchto porušení nie je taký významný ako narušenie citlivosti. Okrem toho sa tieto porušenia zvyčajne objavujú len v neskorších štádiách ochorenia. Vzhľadom k tomu, že miesto tvorby patologických procesov je najčastejšie oddelenie krčnej miechy, horné končatiny zvyčajne trpia oveľa častejšie ako nižšie. Zároveň sa pacienti sťažujú, že svalová sila sa v rukách znížila. Počas diagnózy pacient detekuje takéto patológie ako svalovú hypotrofiu, pomalú patézu, hypotenziu, stratu a redukciu slepých reflexov, ako aj redukcie jednotlivých svalových vlákien. Príčina pomalých škrtov je stláčanie alebo usporiadanie predných rohov miechy.
Na neskorších štádiách ochorenia, vzhľadom na vplyv spôsobov poškodenia neurónov na pyramídových dráhach, sa u pacientov začne vyvíjať vodivé symptómy. Tieto príznaky sa prejavujú pri znižovaní svalovej pevnosti nôh, čím sa zvyšuje svalový tón. Zistil sa aj zvýšenie segmentových reflexov a patologických značiek OPPENHEIMA, BABINSKY, ROSSOLIMO A OTÁZKOV. V niektorých prípadoch sa na jednej končatine môžu objaviť príznaky spastickej a pomalého panvice. V rovnakej dobe, funkcie panvových orgánov zvyčajne netrpia.
Liečba
Na diagnostiku a liečbu tohto ochorenia sú v rôznych oblastiach medicíny potrebné niekoľko špecialistov. Najmä neurológovia potrebujú neurológovia, neurochirugony, rádiológovia a ortopédov. Liečba sa zvyčajne vykonáva chirurgickou cestou a jeho hlavným zameraním je pozastaviť progresiu dosahov miechy, ako aj zachovanie svojich potrebných funkcií. Prevádzka na mieche sa zvyčajne vykonáva pomocou jeho kompresie. Okrem toho, počas prevádzky sa vykonávajú manipulácie potrebné na úpravu deformácie alebo uložiť potrebné skratky. Implantáty ovocných tkanín sa vykonávajú na uzavretie cystických formácií.
Vďaka chirurgickým rušeniu je možné stabilizovať alebo aspoň zlepšiť symptómy u pacientov. Mnohí odborníci majú tendenciu vykonávať chirurgickú liečbu len v prípadoch, keď pacient má progresívne neurologické symptómy. Zároveň oneskorenie s operáciou počas progresie ochorenia môže viesť k ireverzibilnému poškodeniu miechy. Okrem toho môže spôsobiť rozvoj pretrvávajúcich neurologických porúch.
Pokiaľ ide o liečbu liečiva, je často predpísané na zníženie opuchu okolo miechy. Pacienti, aby zabránili zvýšeniu tlaku na poškodené oddelenia, odporúča sa vyhnúť sa aktívnej fyzickej aktivite. Ak neuskutočníte liečbu s progresívnymi príznakmi, pacient môže žiť od šiestich mesiacov do jedného roka.
