Kto je nebezpečná bočná amyotrofická skleróza? Ako táto choroba prúdi? Autor tohto článku pozná odpovede na tieto otázky.
Obsah
Bočná amyotrofická skleróza: Prevalencia a rizikové faktory
Bočná amiotrofická skleróza (tiež známa ako choroba motora neurónov, Charcotova choroba, v anglicky hovoriacich krajinách - Lu Gerigi choroba) - pomaly progresívne, nevyliečiteľné degeneratívne ochorenie nervového systému neznámym doterajším etiológie.
Ochorenie sa vyznačuje progresívnou léziou motorických neurónov, sprevádzaných paralýzou (parisom) končatinami a svalovým atrofie. Na konci spôsobu umierajú pacienti z odmietnutia dýchacích svalov. Bočná amiotrofická skleróza by sa mala rozlíšiť od tzv. Basového syndrómu, ktorý môže sprevádzať takéto ochorenia, ako napríklad in enocefalitída.
Bočná amyotrofická skleróza bola prvýkrát opísaná v roku 1869 Jean-Martin Charcot.
Príčiny rozvoja bočnej amiotrofickej sklerózy dnes nie sú definované.
Absolútna väčšina prípadov nesúvisí s dedičnosťou a nemôže byť pozitívne vysvetlený žiadnymi vonkajšími faktormi (prevedené choroby, zranenia, ekológia atď. Ns.).
Každý rok, 1-2 ľudí zo 100 000 sú krehkovou bočnou amyotrofickou sklerózou. Spravidla sa choroba udivuje ľudí vo veku od 40 do 60 rokov. Od 5 do 10% chorôb - nosiče dedičnej formy bočnej amyotrofickej sklerózy; Na Tichomoric Island Guam zistil špeciálnu, endemickú formu choroby.
Ako sa vyskytne bočná amyotrofická skleróza
Skoré príznaky chorôb: orezanie, zbor, svalové čísla, slabosť v končatinách, obtiažnosť reči - tiež zvláštne pre mnoho ďalších bežných chorôb, takže diagnóza laterálnej amiotrofickej sklerózy je ťažké - až kým sa choroba nevyvíja do svalovej atrofickej fázy.
V závislosti na tom, ktoré časti tela sú ohromené predovšetkým, rozlišujú:
-
Bočná amyotrofická skleróza končatiny (až tri štvrtiny pacientov) začína spravidla s porážkou jednej alebo oboch nôh. Pacienti sa cítia nepríjemní pri chôdzi, nepružnosti v členku, zakopnutie. Pokyny horných končatín sú menej pravdepodobné, zatiaľ čo je ťažké vykonávať bežné akcie, ktoré vyžadujú pružnosť prstov alebo injekcií kefy.
-
Bulbarium bočná amyotrofická skleróza sa prejavuje s ťažkosťami reči (hovorí pacient «do nosa», Gnusup, zle kontroluje objem reči, v budúcnosti je ťažké prehltnúť).
Vo všetkých prípadoch Svalová slabosť sa postupne pokrýva viac a ďalšie časti tela (pacienti s bulbarovým tvarom bočnej amyotrofickej sklerózy nemusí žiť k úplnému pare končatiny).
Symptómy bočnej amiotrofickej sklerózy zahŕňajú príznaky lézií spodných a horných nervov motora:
- Porážka horných motorových nervov: Svalový hypertonus, Hyperreflexia, takzvaný abnormálny reflexbinský;
- Porážka nižších motorových nervov: slabosť a svalová atrofia, kŕče, nedobrovoľné fascickulácie (zášklby) svaly.
Skôr alebo neskôr pacient stráca schopnosť pohybovať sa nezávisle. Choroba nemá vplyv na duševné schopnosti, ale vedie k vážnej depresii v očakávaní pomalá smrti. V neskorších štádiách ochorenia sú ovplyvnené dýchacie svaly, pacienti majú skúsenosti s dýchaním prerušenia, skôr alebo neskôr ich život môže byť podporovaný len umelým vetraním ľahkej a umelej výživy. Zvyčajne, od identifikácie prvých príznakov bočnej amyotrofickej sklerózy na smrť trvá od šiestich mesiacov do niekoľkých rokov. Avšak, známy astrofyzikista Stephen Hawking (narodený v roku 1942) je jediným známym pacientom s jedinečnou diagnostikovanou bočnou amyotrofickou sklerózou (v šesťdesiatych rokoch), ktorá sa časom stabilizovala stav.
