Korková mozgová dysplázia

Obsah

  • Kortikálna dysplázia
  • LissencePhalia a Pakhigirii
  • Vlastnosti mikrogéry
  • FOCAL CORK DYSPLASIA



  • Kortikálna dysplázia

    Koncepcia kortikálnej dysplázie kombinuje nasledujúce možnosti na porušenie organizácie nervových buniek:

    • LissencePhalia (Agiriiya)
    • Pakhigiriya
    • Mikropoligria
    • Schostmentfálsko
    • Transpantná dysplázia

    Všetky tieto abnormality mozgu môžu byť ohniská a generalizované.



    LissencePhalia a Pakhigirii

    Korková mozgová dyspláziaLissensephalia (Agiiriya) a Pakhigiria - Štandardnosť mozgových duší s hladkým povrchom mozgovej hemisféry, môžu byť celkové a ohnisko. Všeobecne platí, že mentálna retardácia je charakteristická pre Lissensephalia, začiatkom začiatku epilepsie. Nachádza sa rovnako často ako dievčatá a chlapci. Často registrované na echoorencefalogram. Celkový agihyry je sprevádzaný stuhou Heterotopia, známy ako syndróm «Dvojitý kôra».

    Opísal dva morfologické typy Lissencefalia.

    1. typu Bilschowski, pre ktoré 4-vrstvová kôra je charakteristická. Štvrtá vrstva je tvorená heterotopickými neurónmi. Tento typ je často spojený s inými anomáliami - heterotopia, makro- a mikroidmi, schistencefálmi atď.

    Pacienti majú hypotenziu, mentálnu retardáciu, epileptické záchvaty. Tento typ má genetickú a chromozomálnu dedičnosť. Je to hlavné morfologické znamienko Warbrosc a SecLoshel Syndrómy (trpaslík s pyrusy), Miller-Dilker a Norman-Roberts Syndrómy (epilepsia, mentálna retardácia, dyspmorfizmus na tvár a iné stigmat) spojené s deléciou (zdvojnásobenie) 17. chromozómu.

    2. Typ - Lissencefálsko s úplnou absenciou kortikálnej vrstvy. V kombinácii s hypopláziou (nedostatočne rozvíjanie) cerebellum, očné anomály a ďalšie zmeny v mozgu.



    Vlastnosti mikrogéry

    Mikrožidia (mikropoligirium) - choroba, v ktorej je mozog veľa malých, krátkych, plytkých Schulavo. Častejšie našiel ohniskovú (lokalizovanú) mikročiu rôznych oblastí. Môže to byť štrukturálny základ mnohých genetických a chromozomálnych syndrómov (Dandy-Walker, Arnold-Chár, Clevegra, Neonatálny adrenaleLOPHYTER, atď.). Mikrohydia je morfologickým defektom s syndrómom Foix-Chavany-Marie (mentálna retardácia a paralýza pseudobuľby).

    Ďalším variantom kortikálnej dysplázie, označuje graf malú, plytkých schológov s narušením štruktúry šedej látky. PolyiMicrhyry dostal meno «Vrodený bilaterálny syndróm perisilviev». Jeho príznaky sú: vrodené centrálne diploggy (paralýza) tváre, hltavých a žuvacích svalov, 100% porušenie pohybu jazyka v kombinácii s mentálnou retardáciou a epilepsiou. Kŕče debut, spravidla v prvom roku života. V prírode môžu byť ohniská (lokálne) a generalizované, nie sú prístupné antikonvulzívnej terapii.



    FOCAL CORK DYSPLASIA

    FOTOROVÁ KORK DYPPLASIA - čiastočné porušenie procesov vývoja nervového systému, čo má za následok vytvorenie patologickej kôry. Oblasť preferenčnej lokalizácie ohniskovej kortikálnej dysplázie - frontálne a časové úhrady mozgu.

    Pre kontaktnú kortikálnu dyspláziu sú charakterizované ťažkými, demonštračnými a niekedy neobvyklými motorovými javmi (gesto automatizuje (de novo), šliapania na typ trmovania na mieste), sprevádzajúcich záchvaty.

    Leave a reply