Mladistvý (deti) dermatomiozitída - pomerne nebezpečné ochorenie. - V zriedkavých prípadoch môže spôsobiť smrť malého pacienta. Ako rozpoznať mazané ochorenie? Prečítajte si viacnásobné symptómy juvenilnej dermatomyozitídy v tomto článku.
Obsah
Juvenilná (deti) Dermatomiozitída - ochorenie zo skupiny difúznych ochorení spojivového tkaniva s prevládajúcou léziou proximálnych kostrových svalov, vývoj svalovej slabosti, rovnako ako fialová erytém na koži.
U detí, dermatomyomyomy je pravdepodobnejšie, že bude akútna alebo odsúdená, v debute ochorenia, horúčka, slabosť, ochorenia, zníženie telesnej hmotnosti, malgie, artralgie, progresívne zníženie svalovej sily.
Klinický obraz dermatomyozitídy je zvyčajne polysindróm, ale najviac charakteristická pre kožu a sval.
Kožné lézie - charakteristické znamenie dermatomyozitídy. Kožné prejavy dermatomyozitídy zahŕňajú erytémové vyrážky s puzdrom lila na tvári (symptóm «Body dermatomozitídy»), v oblasti dekaloku, cez kovové kĺby kefiek a nad veľkými spojmi končatín, primárne lakte a kolená. V akútnom období u pacientov často oslavuje povrchovú nekrózu kože namiesto lézie, a následne atrofia s odpismi miesta. U niektorých pacientov, začervenanie, odlupovanie a praskanie kože dlane sa pozorujú («Ručný mechanik»).
Porážka plavidiel je obzvlášť charakteristický pre predškolské deti.
Cez ohromené svaly končatiny a na tvári je často testom alebo tesným edémom. Možný vývoj svalovej atrofie.
Zvyčajne, na začiatku ochorenia, pacienti s dermatomyozitídou sťažujú na rýchlu únavu počas cvičenia, bolesti vo svaloch, ktoré vznikajú spontánne a amplifikujú pri palpácii a pohybe. Pre dermatomyozitídu je symetrická lézia charakterizovaná na prvom mieste proximálnych svalov končatín, v dôsledku ktorého deti nemôžu nosiť aktovku v rukách, je pre nich ťažké zdvihnúť ruky hore a držať ich v tejto pozícii, Nemôžu sa vyhovovať («Výpočty príznakov»), obliecť sa («Príznak košele»), Rýchlo sa unavuje pri chôdzi, často pád, nemôžete vyliezť na schody, dostať sa z kresla, zdvihnúť a držať nohy. S ťažkým poškodením svalov krku a dozadu, pacienti nemôžu roztrhať hlavu pred vankúšom, otočiť a dostať sa z postele. V najzávažnejších prípadoch sa generalizovaná svalová slabosť vyvíja s dôrazom na proximálnu skupinu, v dôsledku čoho pacienti môžu byť takmer úplne imobilizovaní.
S poškodením svalov hrtanu a Pharynxu sa objavia hlasy a kurva hlas, ako aj prehltnutie, ktoré môžu viesť k aspirácii potravín a slín. Pod porážkou mimických svalov je zaznamenaná maska tvár, s porážkou okuliarov. Ťažké lézie membrány a interrochemických svalov vedú k poruche. V výsledku polymozitídy vyvíja svalovú hypotrfiu.
U detí, na rozdiel od dospelých, perzistentné, niekedy bolestivé šľachy svalových zmlúv sa často vytvárajú, náhle obmedzujú objem pohybov.
Porážka kĺbov je pozorovaná viac ako 75% pacientov. Rozvíjajte sa artralgia alebo polyartritída. Najčastejšie ohromuje malé kĺby kefiek (väčšinou proximálne interfanangeal), koleno a lakte. Kĺbové zmeny sú charakterizované miernou defektúrou a chorobou počas palpácie a pohybov. Vo väčšine prípadov je artikulárny syndróm rýchlo upevnený na pozadí liečby, len 25% pacientov, ktorí si všimli tvorbu zmlúv, deformácií a zmien v interfalačných spojoch s určitým obmedzením funkčnosti.
Kalcine počas dermatomyozitídy u detí sa vyskytuje 3-4 krát častejšie ako u dospelých. Vyvíja takmer 40% pacientov hlavne včas od 1 do 5 rokov po začiatku ochorenia. Kalcinácia môžu byť obmedzené vo forme individuálnych ložísk alebo platní a lokalizované subkutánne alebo v spojivovom tkanive okolo svalových vlákien, môžu byť umiestnené aj v zónach najväčšej traumy - okolo kolenných alebo lakťov, pozdĺž achillov šľachy, na bokoch, zadku, ramenách. U pacientov s dermatomyozitídou kontinuálneho opakovaného prúdu má kalcín zvyčajne difúzny charakter.
Počas dermatomyozitídy sa myokarditída najčastejšie vyvíja, prejavuje prevažne poruchy rytmu a vedenie, zníženie kontraktilnej schopnosti srdcového svalu. U 25% pacientov, ktorí vyvíjajú perikarditídu s písmenami s výraznými príznakmi, rýchlo zmizne po začiatku liečby.
Ľahká lézia sa prejavuje neproduktívny kašeľ, dýchavičnosť, netrhajúce sipočety. Deti často nájdu Pleuris.
Prognóza pre mladistvú dermatomyozitídu je menej priaznivá ako s dermatomyozitídou u dospelých. Samice výsledky sú uvedené predovšetkým v prvých rokoch po začiatku ochorenia na pozadí vysokej aktivity procesu a kritického toku. Prežitie pacientov 5 rokov po diagnóze je v priemere viac ako 90%. S včasnou diagnózou a aktívnou dlhodobou liečbou, väčšina pacientov je schopná dosiahnuť dlhodobú remisiu na mnoho rokov. Najhoršia prognóza je pozorovaná u detí chorých v ranom veku, ako aj pacientov s ťažkým poškodením gastrointestinálneho traktu a pľúc.
