Aplastická anémia je krvná choroba s porušením schopnosti kostnej drene produkovať krvné bunky. Skoré príznaky ochorenia sú slabosť, zvýšená únava, zlá tolerancia plnených priestorov a vzhľad krvácania.
Obsah
Koncepcia aplastickej anémie
Aplastická anémia je ochorenie krvi, pozostávajúce z porušenia schopnosti kostnej drene produkovať tri hlavné typy krvných buniek. Prvýkrát toto ochorenie opísal Paul Erlich v roku 1888. Termín «Aplastická anémia» bol navrhnutý na začiatku XX storočia (zo slova «Aplasia», Čo znamená absenciu niečoho alebo nedostatočne rozvinutého).
Aplastická anémia je pomerne zriedkavá choroba, je častejšia u ľudí mladého veku, rovnako často u mužov a žien.
V aplastickej anémii, existuje pokles počtu bielych krviniek (leukopénia) - to je prvá zložka ochorenia a druhá zložka - nedostatok krvných doštičiek (trombocytopénia), čo vedie k zvýšenému riziku infekcií alebo krvácania, ktoré sú hlavné príčiny smrti u detí s aplastickou anémiou. K dispozícii je tiež tretia zložka - anémia spôsobená nedostatkom červených krviniek.
Dôvody pre rozvoj aplastickej anémie
Medzi hlavné dôvody pre rozvoj aplastickej anémie, zvýšená citlivosť na prípravu liekov (idiosyncrasy) hrá hlavnú úlohu. Najčastejšie sa aplastická anémia je spôsobená chloramfenikolom (levodiecetín), sulfonilamidov, tetracyklín, streptomycín, butadión, zlato, barbituráty, buccarboat, decaris, antiyoviny a antihistaminiky.
Medzi fyzikálnymi faktormi je potrebné prideliť účinky ionizujúceho žiarenia. Zvýšený výskyt aplikácií aplastickej anémie u pacientov, ktorí dostali radiačnú terapiu na ochorenia zónového zariadenia, ako aj rádiológov a rádiológov.
U niektorých pacientov s aplastickou anémiou je vývoj ochorenia spojený s infekčnými ochoreniami, ako je vírusová hepatitída (A, B a C). Okrem vírusu hepatitídy môže aplastická anémia spôsobiť vírus Epstein-Barr, vírus herpesu, parvaruses a vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV).
Príznaky aplastickej anémie
Je zvyčajné rozlišovať medzi 2 hlavnými skupinami aplastickej anémie:
- Vrodená (ústavná anémia fanconi)
- v dôsledku vplyvu viacerých vonkajších faktorov
Predčasné príznaky aplastickej anémie zahŕňajú všeobecnú slabosť, zvýšenú únavu, závraty, uši, zlé tolerancie plnených priestorov, vzhľad krvácania (nos, maternice, gastrointestinálne, krvácanie v koži), nemotivované modriny, bolesti kostí a kĺbov. Postupne pestovať bledosť kože a slizníc. S vrodenými formami aplastickej anémie má koža charakteristický Ashton. Pečeň je trochu zvýšená. Slezina a periférne lymfatické uzliny sa nezvyšujú.
Deti s aplastickou anémiou zvyšujú útlaku funkcie kostnej drene.
Aplastická anémia sa zvyčajne vyznačuje ťažkým alebo ľahkým kurzom. S najjednoduchším priebehom aplastickej anémie sa počet červených krviniek neobmedzuje veľmi veľa. Niekedy nedostatok jedného z typov krvných buniek prevláda, čo spôsobuje vážny priebeh aplastickej anémie.
Ľahká forma aplastickej anémie sa často vyvíja do tvrdej formy. V prípade miernej závažnosti môže dôjsť k krvácaniu z nosa pravidelne, niekedy nie ťažké infekcie a ľahkú anémiu. S vážnym priebehom ochorenia pacient neustále trpí silným, dlhým krvácaním, častým a závažným infekciám, vysloveným anémiou.
Najbežnejšia a najťažšia forma aplastickej anémie - anémia fanconi. Deti s Anémiou Fanconi majú často chute obličiek alebo kostí. Najčastejšie sú dediny rozvoja palcov a zápästie. Vývojové defekty obličiek môžu ovplyvniť jednu obličky, môžu sa vyskytnúť ďalšie obličky alebo nesprávne umiestnenie obličiek.
Liečba ochorenia
Liečba poskytuje len dočasnú kontrolu nad chorobou. Avšak medzi malými deťmi s silným ochorením, ktoré dostávali odporúčané formy liečby (transplantácia kostnej drene), štyri z piatich prežili a sú považované za úplne hojenie.
Liečba aplastickej anémie je veľmi náročná úloha. Prvým a najdôležitejším krokom liečby je eliminácia všetkých faktorov, ktoré môžu spôsobiť anémiu. Druhým krokom je starostlivé používanie krvných prípravkov. Avšak, hlavná a len patogenetická metóda liečby aplastickej anémie, čo umožňuje počítať so spájaním životnosti pacienta, je transplantácia kostnej drene z kompatibilného darcu vykonaného v špeciálnych transplantačných centrách. Transplantácia sa musí vykonať čo najskôr po diagnóze. Bez prevodov kostnej drene, choroba rýchlo postupuje a niekoľko mesiacov vedie k smrti.
Deti s aplastickou anémiou, že nebola vykonaná žiadna transplantácia kostnej drene, nemôže byť považovaný za plne hojenie, napriek predĺženému zlepšeniu, až kým sa počet krviniek normalizuje. U pacientov s zdanlivým zotavovaním z aplastickej anémie za niekoľko rokov, opakovaný výskyt ochorenia. Dokonca aj počas zlepšenia je počet krvných buniek pod normou, avšak niekoľko desaťročí môže byť stupeň redukcie nad nebezpečnými limitmi. Frekvencia leukémie u pacientov s aplastickou anémiou je vyššia ako u pacientov bez aplastickej anémie.
Ak nie je možné vybrať si darcu ako základný liek imunosupresívny cyklosporín A. U pacientov s neefektívnou aplastickou anémiou, použitie tohto lieku vám umožňuje počítať v niektorých prípadoch. V súčasnosti sa veľké výskumné centrá naďalej študujú nové typy liečby aplastickej anémie.
