Trombocytopénia - stav charakterizovaný poklesom počtu krvných doštičiek pod 150 x 109 / l. a zvýšené krvácanie. Aké druhy trombocytopénia? Prečítajte si viac o tom v článku.
Obsah
Trombocytopénia
Patológia krvných doštičiek je príčinou krvácania v takmer 80% prípadov. Trombocytopénia je súčasne najčastejším prejavom. Predpokladá sa, že normálne by mal byť počet krvných doštičiek v rámci (150-400) × 109 / L. Za normálnych fyziologických podmienok môže počet krvných krvných doštičiek kolísať. Záleží na fyzickej námahe, tráveniu, hormonálnemu pozadia, u žien z menštruačného cyklu - v prvých dňoch menštruácie sa môže znížiť o 30-50%. Životnosť doštičiek - 9-10 dní. Asi 1/3 krvných platní uložených v normálnej slezine. V prípadoch, keď je počet krvných doštičiek menší ako 150 × 109 / l, trombocytopénia by mala byť apage. Frekvencia tohto fenoménu je dostatočne veľká - od 10 do 130 nových prípadov na 1 milión ľudí.
Rozlišovať akútnu a chronickú trombocytopéniu. Ten je diagnostikovaný, keď to presahuje 6 mesiacov. U osoby s hladinami krvných doštičiek nad 50×109 / l extrémne zriedkavo krvácanie. V tomto ohľade mnohí veria, že aby sa zabezpečilo úplnú hemostázu, existuje dostatok krvných doštičiek v rozsahu 30×109 / l, 15 a dokonca 10×109 / l plné doštičky môže poskytnúť efektívnu hemostázu. Je to pravdepodobne dôvod, prečo sa trombocytopénia najčastejšie nachádza v lekárskej praxi len ako laboratórny jav, čo spôsobuje prekvapenie lekárov, pretože v žiadnom prípade sa klinicky prejavuje. Zároveň je zníženie krvných doštičiek nižší ako 100×109 / l by to malo pritiahnuť vážnu pozornosť lekárovi, pretože tento príznak trombocytopénie môže sprevádzať vážnu patológiu. V tomto ohľade sa musí zistiť príčinu každého prípadu trombocytopénie.
Hemoragická trombocytopénia
Hemoragická trombocytopénia bola jednou z prvých identifikovaných ľudských hemoragických ochorení. Rozlišovať niekoľko typov trombocytopénia. Veľmi často sú sekundárne, sú príznakom nejakej choroby. Avšak, trombocytopénia syndróm môže byť často nezávislý a jeho patogenéza je odlišná. Trombocytopénia môže byť dôsledkom menejcennosti výroby krvných doštičiek, ich zvýšenú deštrukciu v dôsledku imunitných a neimunitných mechanizmov, ako aj redistribúcie v tele z krvi do jednotlivých telies, častejšie sleziny, alebo ich klastra v trombotických hmotách s masívnou intravaskulárnou krvnou koaguláciou. Časté prípady kombinácie týchto dôvodov.
Avšak nedostatok jasných kritérií na potvrdenie určitého
Patogenetický mechanizmus ho robí na praktické
Lekár nie je veľmi žiaduci, pretože väčšina lekárov sa snaží
identifikovať konkrétnu nozologickú formu a potom
pochopiť jeho etiológiu a patogenézu. V tejto súvislosti sa nám zdá
Odporúča sa okamžite informovať informácie o praktických lekárov
Pokiaľ ide o možnosť trombocytopénia ako samostatnej
Sekundárny syndróm s nejakým iným ochorením.
V prvom rade by sa mala vylúčiť choroba,
schopný spôsobiť spotrebu koagulopatie. Tieto zahŕňajú všetky
Infekčné ochorenia v t.C. Infekcia HIV; Neoplastické procesy
Akákoľvek lokalizácia, najmä nádory pečene, gastrointestinálneho traktu, leukémie atď.; \ T
Systémové autoimunitné ochorenia primárne dobre, ako aj
Pôrodnícka patológia z dôvodu predčasného oddelenia placenty,
Intrauterine fetálna smrť, emboline olejovými vodami; Masívny
Poškodenie tkaniva v dôsledku zranení. Choroby, ako napr
Ochorenie liečiv, auglobulinémia, lymfoproliferatívne
Choroby, zdedené a získané myelodysplasias tiež často
sprevádzané trombocytopéniou.
Patologické si zaslúži osobitnú pozornosť
Štáty sprevádzané zvýšením sleziny. Najčastejšie
Pozorované s hypertenziou portálu akéhokoľvek genézu (cirhóza pečene,
Iné poruchy odtoku na zvlnení žily), akumulačné ochorenia
(Thezaurismos): choroba Nimanne-Peak, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemochromatóza a iné., ako aj s mnohými z vyššie uvedených štátov
- infekcie, difúzne ochorenia spojivového tkaniva a ochorenia krvi.
Príležitostne splenomegália je zaznamenaná s stagnujúcim srdcovým
Nedostatok. Ako už bolo uvedené, v normálnej slezine
Zamerajte sa od 1/3 do 1/4 všetkých krvných doštičiek. Teda
Akékoľvek zvýšenie sleziny vedie k zvýšeniu oneskorenia v ňom
krvné doštičky, ktoré spôsobujú fenomén trombocytopény. Vôbec
uvedené štáty budú spravodlivejšie
Možná prítomnosť niekoľkých patogenetických mechanizmov. Výnimka
alebo potvrdenie mnohých z uvedených chorôb často vyžaduje
Veľká diferenciálna diagnostická práca.
Sekundárna trombocytopénia sú splatné
Vplyv na organizmus radiálnej energie, ktorý je príznakom žiarenia
Choroby, rôzne toxické látky, v t.C. Soli ťažkých kovov,
alkohol a iné., Zadanie komplexu symptómov Pancytopénia. Také
Mechanizmus trombocytopénie u pacientov s uémou. Je možné, že porušenie
Nariadenie hybnosti s vitamínmi a hormónmi má určité
Vlastnosti trombocytopoženia, avšak trombocytopénia
Znižovaná anémia by sa mala považovať len ako symptóm,
Niekedy hlavná vec.
Primárna trombocytopénia, t.E. Tie choroby,
Klinické prejavy, ktoré sú plne spojené s trombocytopéniou a
V ktorých nie je pozorovaná iná patológia, máte tiež odlišný
Patogenetické mechanizmy, ale tieto choroby si zaslúžia špeciálne
popisy.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moshkovitzova choroba)
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moshkovitzova choroba) bol
Najprv opísaný autorom v 16-ročnom dievčine v roku 1924. Choroba mala
Akútny štart a prejavuje horúčku, zhoršenú funkciu obličiek a CNS,
Fenomény nedostatkov s ťažkou trombocytopéniou. Na
Pitva odhalila veľa krvných zrazenín v kapilároch a malých arterioloch,
Takmer úplne pozostávajú z krvných doštičiek a malého fibrínu
Komponent. Pre chorobu, kombináciu vyslovených
plateitopénia s intravaskulárnou hemolýzou (s mnohými
fragmentované erytrocyty) a neurologické prejavy - od
nevedomý narušenie vedomia, motora a citlivých funkcií
Námorník a kóma. Tieto klinické prejavy v 70-90% prípadov sú
jednorazové a iba 10-30% pacientov, ktoré sa opakujú
Tehotenstvo, rôzne infekcie, chemoterapia. U jednotlivých pacientov
Môžu sa rezať pravidelné intervaly. Toto povoľuje
Predpokladajme, že syndróm TTP je heterogénny a kombinuje niekoľko
Rôzne choroby. Praktické opatrenia: Výmena plazmy
Pacienta na chudobných krvných doštičkách čerstvo zmrazené plazmy zdravého
Dnes umožňuje ušetriť až 90% pacientov nedávno odsúdených na
smrť.
Hemolytický-uremický syndróm
Hemolytický-uremický syndróm mnoho
považované za rôzne TTP. Avšak absencia patológie
nervový systém, perzistentná arteriálna hypertenzia a výrazné obličkovanie
Patológia s progresívnym zlyhaním obličiek
Možnosť dedičstva je nútená zvážiť
Seba. Trombocytopénia je vyslovovaná, sprevádzaná
intravaskulárna hemolýza - priamy dôsledok trombotickej oklúzie
Plavidlá.
Prenasledovanie drogovej trhom. Opísal pekný
Mnohé prípady trombocytopiencií, ktoré sledujú terapeutické opatrenia.
Pôvodne venovala pozornosť len v prípadoch trombocytopénia,
Sprievodná úprava rádioaktívnych liekov. Liečivý
Prípravky môžu spôsobiť trombocytopénia rôznymi spôsobmi. Cytostatika
Chytil chytiť trombocytopoese v kostnej dreni. Hinidin,
Sulfónamidy, salicyláty, dipyridamol, zlaté prípravky, cefalotín,
Timetoprix, A-Metyldop a ďalšie môžu zahŕňať imunitné mechanizmy.
Vyvolávajú trombocytopénie, usadili sa na doštičkách a stimulujúce
Vzdelávanie protilátok k tomuto komplexu. Ďalšia forma liekov
Komplexy s plazmovým proteínom, ktorý je potom pripojený
membrány doštičiek a vedie k vývoju protilátok k tomu
tvorenie. Tretia spôsobilá zničenie krvných doštičiek a tým
prispievať k tvorbe protilátok priamo do posledného.
Nedávno je priťahovaná veľká pozornosť
trombocytopénia spôsobená heparínom, alebo ako niektoré
Výskumníci, trombocytopénia spojená s heparinoterapiou.
Takmer 10% pacientov užívajúcich intravenózne heparín, mierne znížený
Množstvo krvných doštičiek, ktoré sa zvyčajne vyskytujú do 1-2 dní
Po podaní je hladina redukcie zriedka menšia ako 100 x 10deväť/ L. Dnes je už známe, že heparíny sú schopné spôsobiť trombocytopéniu dvoch typov.
Vyššie opísaný prvý typ je spôsobený priamym
Interakcia heparínu s krvné doštičky. Jeho spojenie s povrchom
doštičky závisia od molekulovej hmotnosti heparínov, ich sulfatizácie
a stupeň aktivácie krvných doštičiek spôsobených týmito interakciou.
Poznamenal, že stupeň trombocytopénie klesá paralelne s
Zníženie molekulovej hmotnosti zadaného heparínu. Heparinniducan
Trombocytopénia prvého typu rýchlo vyplýva po jeho zavedení, niekedy
Po niekoľkých hodinách, kvôli zmene membránach krvných doštičiek,
ktoré poskytujú agregáciu krvných doštičiek. Tento typ trombocytopény
Rýchlo prechádza a nebezpečenstvo pre pacienta nepredstavuje.
Heparinnidaced alebo spojené,
Trombocytopénia 2. typu sa vyskytuje medzi 4-20th deň po zavedení
Heparín s maximálnou závažnosťou 10. dňa u pacientov, ktorí dostávali
Prvýkrát heparinoterapia. Pri opätovnom zavedení heparínu môže
Príďte v prvých dňoch po zavedení lieku. Toto
Trombocytopénia je spôsobená imunitnými mechanizmami
heparíny zodpovedné za výrobu špecifických protilátok
Trombocyt. Tieto protilátky sú detegované takmer 7,5% pacientov,
Prijímanie vyberateľského heparínu vyrobeného z produktov,
Získané z ošípaných a len v 2,5% tých, ktorí dostali
Heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou.
Mechanizmus tohto trombocytope sa líši od iných
imunitná trombocytopénia V tomto prípade nie sú protilátky
Posilnenie fagocytózy krvných doštičiek systémom makrofágov a stimulujú
intravaskulárna agregácia trombocytov. Z iných imunitných
Trombocytopénia sa tiež líši v tom, že je prakticky
Neexistujú žiadne hemoragické komplikácie, napriek tomu, že to
sa vyvíja na pozadí antikoagulačnej terapie. Táto trombocytopénia je
Essencia odráža spotrebu krvných doštičiek v tvorbe mikrotrombov,
ktoré sa môžu zvýšiť na veľké veľkosti, určujúce
Trombotické javy. Ten sú nebezpečné a v prípadoch, keď
Heparinoterapia sa nezastaví, môže byť príčinou smrti
V 20-30% prípadov.
Idiopatická trombocytopenická fialová
Takmer v 95% prípadov založených na trombocytopénii leží idiopatický
Trombocytopenic Purpura (ITP). Predpokladá sa a diagnostikovaná,
Pri redukcii krvných doštičiek nie je priamo pripojená
Príčina alebo stav schopný volať toto zníženie. Ročne
10-125 prípadov idiopatických
Trombocytopenic Purpura pre každý milión ľudí. Idiopatický
Trombocytopenic fialová fialová
Akútne, ak menej ako 6 mesiacov trvá dlhšia existencia
by sa mali považovať za chronickú idiopatickú
Trombocytopenic fialová. Akútna forma idiopatická
Trombocytopenic Purpura častejšie
vyskytuje u detí a končí kompletnou zhodnocnosťou v 75%
Sicklaby. Dospelí častejšie trpia chronickou idiopatickou verziou
trombocytopenic purpura, zatiaľ čo
Až 5% z nich zomrie z krvácania, hlavne z krvácania
v mozgu. Analýza veľkého počtu pacientov s trombocytopéniou, ktorá
Prešiel plnohodnotným vyšetrením vrátane výskumu kostnej drene,
ukázali, že príčiny trombocytopénie iných ako idiopatické
Trombocytopenic purpura, boli len 4%
Vyšetrený. Vzhľadom na skutočnosť, že špecifické kritériá pre
Diagnostická idiopatická
Trombocytopenic Purpura dnes chýba, jeho diagnóza
Len na výnimku iných príčin trombocytopénia. Na adrese
To správne určuje povahu ochorenia rovnako
Anamnéza údaje, fyzikálne charakteristiky pacienta, ako aj dôležité
Klinický obraz a laboratórne a inštrumentálne výsledky
Výskum. História môže pomôcť v prvom rade pri zistení
Zdedená patológia. V prítomnosti anomálií vývoja v blízkosti najbližšieho
Príbuzní skúmaných môžu byť podozrivé a odhaľujú zdedené
Trombocytopénia.
Zdedená a vrodená trombocytopénia. Na adrese
absencia rádiového (radiálnej) kosti premýšľať o zdesených
Patológia - Tar-syndróm (trombocytopatia v neprítomnosti radiálnych
Kosti), ktorý je tiež charakterizovaný hustým uvoľňovaním defektov
krvná doštička a trombocytopatia. Trombocytopénia v kombinácii s
Defekt pre vlasové pigmentáciu, koža, sietnicu, zaväzuje premýšľať
U pacienta dedičnej patológie - syndróm Chediák Higashiho, ktorý
Vyznačuje sa tiež uvoľňovaním defektov granúl doštičiek a ako
Corollary, trombocytopatia. Prítomnosť ekzému a tendenciu infekčného
Choroby budú vždy predpokladať dedičnú patológiu -
Syndróm viscott-aldrich, tiež s vydaním defektov hustých granúl
krvná doštička a trombocytopatia v dôsledku defektu agregácie krvných doštičiek
Adrenalín. Prítomnosť v krvnom rozmazaní obrovských krvných doštičiek dáva
dôvod, aby ste prevzali syndróm dedičných Maya-Heggglin a
Bernard Sulie. Ich rozdiel je, že keď sa syndróm
Maya-Heggglin nájdete v krvných abnormálnych granulocytoch s veľkým
Inklúzie a počas ochorenia Bernara Sulie sa deteguje chyba
LB glykoproteín, ktorý určuje adhéziu krvných doštičiek na faktor
Willebranda. Je možné, že nejaká trombocytopénia novorodencov
Spôsobuje zdedený nedostatok trombooetínu.
