Tento patologický proces vedie k porušeniu normálneho aspektu tela proteínov. Okrem toho existuje nesprávna dezintegrácia proteínového rozkladu tela. Takéto patológie vedú k tomu, že škodlivé toxíny sa akumulujú v ľudskom tele, a práca systému eliminácie škodlivých látok je zlomený. V tomto prípade sa stav pacienta rýchlo zhoršuje. Štatistiky vo všeobecnosti ukazujú, že smrť dochádza v tomto ochorení sa vyskytuje v každom treťom prípade.
Príčiny
Syndróm môže vzniknúť z niekoľkých dôvodov. A v závislosti od týchto dôvodov dnes štyri možnosti pre túto chorobu. Prvou možnosťou je alergická reakcia na určitý infekčný proces a rozlišuje sa s silným prietokom. A najčastejšie je jeho príčinou Golden Staphylococcus druhá skupina. Tento vzhľad sa najčastejšie vyvíja v detstve.
Druhou verziou tohto syndrómu je liek. Rozvíja sa kvôli použitiu určitých liekov. Tieto drogy, najmä patria Antibiotiká, Antikonvulzívne prípravky, sulfónamidy, lieky proti bolesti, acetylsalicylové kyseliny, protizápalové činidlá, ako aj drogy Liečba tuberkulózy. Najčastejšie sa patológia vyvíja kvôli tomu, že niekoľko liekov vzal pacienta v rovnakom čase, medzi ktorým bol sulfanimid.
Tretím typom ochorenia je idiopatický, z ktorých príčiny zostávajú nevysvetliteľné. Pokiaľ ide o štvrtú verziu syndrómu, naraz sa nazýva niekoľko dôvodov. Patrí medzi ne: infekcie a príjem liekov. Toto ochorenie sa zvyčajne vyvíja pri liečbe infekčných ochorení.
Symptómy, diagnostika
Začiatok pohľadu sa často prejavuje vo forme ostrého a neprimeraného zdvíhania Teplota Do 40 stupňov. Zároveň sa pacient začne horúčku, počas ktorej sa objavujú ochorenia úst a genitálie na slizní membrány ústnej dutiny a genitálnych orgánov. Takéto škvrny vznikajú na lokálnej pokožke. Veľkosti škvŕn nie sú jednotné. Všetko sa deje doslova za pár hodín. Asi dvanásť hodín, takéto formácie sa začínajú objavovať na miestach pleti, ktoré sa zdali zdravé. Možno aj močenie epidermy. V procese progresie ochorenia sú na tele vytvorené bubliny s tenkými stenami. Ich veľkosť v priemere sa pohybuje od veľkosti stredného tlačidla na 15 centimetrov. Po otvorení týchto bublín na ich mieste sa vytvárajú veľké vredy, ktoré sú obklopené červenaním a elastickou kožou. Nebezpečenstvo týchto erózií je, že rozlišujú veľa pevných tekutiny v krvi, čo zase vedie k rýchlej dehydratácii pacienta.
V procese vývoja patológie je epidermis pestuje v dôsledku neexistujúceho účinku na kožu. Pripomína príznak Nikolského. Je pozoruhodné, že v dôvodoch stláčania a trecie bubliny sa zvyčajne nevytvárajú, ale vredy sa okamžite vytvárajú. V dôsledku takéhoto rýchleho procesu sú pokožky takmer za deň, sa stali veľmi bolestivé a červenanie. Externe to vyzerá Horiaci druhý alebo dokonca tretí stupeň. Okrem toho je pokožka pacienta s dotykom na chvíľu sploštená a posunutá. Niekedy je telo pacienta stále pokryté photechiálnym vyrážkou. Bolo tiež poznamenané, že v detstve tento syndróm začína svoj vývoj so znakmi konjunktivitída. Zároveň má dieťa infekčné poškodenie pokožky Staphylococcus.
Počas Aless sú ovplyvnené slizničné membrány. Sú povrchné a bolestivé vzdelanie. Niekedy aj s malým množstvom sa krv môže zdať krv. Podobné lézie sa zvyčajne objavujú na slizničnej membráne, oku, hlharynxu a ústnej dutine. Môžu byť tiež vytvorené na slizničných membránach Trachea, Bronchi, žalúdka, čriev, močového mechúra a močovej trubice.
Zdravie pacienta na začiatku ochorenia je veľmi horšie. Pacienti sa vyskytujú silné dehydratácia, Čo sa prejavuje vo forme sťažností na silné smäd, ťažké potenie a suché ústa. Kvôli dehydratácii sa krv stáva hustou a robí zlé vnútorným orgánom. Z tohto dôvodu je narušená normálna práca pľúc, pečene, srdca a obličiek. Okrem týchto symptómov je Livella syndróm charakterizovaný sťažnosťami silnej ospalosti, bolesti hlavy a strata priestorovej orientácie. Niekedy je sekundárna infekcia pripojená k smrti. Počas diagnózy v analýze moču existuje výskyt albumínu, proteínu a krvi. Vytvoriť konečnú diagnostiku, informácie založené na výsledkoch prieskumu pacienta a jej príbuzných, klinický obraz a získané laboratórne údaje. Je dôležité rozlíšiť tento syndróm z formy žiarovky exsudatívneho multiformného erytému, bublín a iných druhov ostrých zápalov kože.
Liečba
Pacient so symptómami syndrómu Layelly musí byť čo najskôr hospitalizovaný v intenzívnej starostlivosti, aby sa vyrovnal s endogénnymi intoxikáciami a homoeostasisovými poruchami, ako aj na udržanie bielkovín, vody, rovnováhy elektrolytov a udržiavať normálnu prevádzku dôležitých orgánov. V prvých dvoch dňoch ochorenia sa použije extracorporálna hemosorpcia, ktorá je účinným odstránením rôznych toxínov z krvi. Na prerušenie procesu progresie ochorenia je zvyčajne dostatok dvoch troch relácií. Ak sa liečba spustí neskôr, môže to vyžadovať viac postupov.
Okrem hemosorpcie v komplexnej liečbe sa použije plazmaferéza, ktorá je potrebná na detoxikáciu a normalizáciu imunity pacientov. Two-tri takéto relácie sú zvyčajne dosť na to, aby sa proces zmierili.
Veľmi dôležitou fázou liečby je podpora tela pacienta elektrolytu, vodou a rovnováhou bielkovín. Na tento účel súbor opatrení s intravenóznou injekciou kvapaliny na báze dextrán, fyziologických roztokov, plazmy a albumínu.
Okrem toho sú pacienti zobrazené denné inhibítory proteolýzy, nefroprotektorov, hepatoprotektorov, ako aj špeciálnych antibiotík.
V komplexnej liečbe tohto ochorenia sa kortikosteroidy často používajú vo forme injekcií a inhalácií. Dávka týchto liekov sa môže líšiť v závislosti od stupňa závažnosti ochorenia.
V procese nájdenia pacienta je oddelenie monitorované dielom kardiovaskulárneho systému. Je dôležité, aby oddelenie nebolo studené a že je vybavený baktericídnymi žiarovkami. Okrem toho sa odporúča použiť otepľovací rám. Pacient je znázornený tekutý potravinársky, hojný nápoj, s použitím čistého bielizne a sterilných obväzov. Na urýchlenie hojenia vredu sa uskutočňuje týždenný priebeh postupu hyperbarického oxygenacie, v ktorom je pacient v bokokamere s kyslíkom pri vysokom tlaku. Okrem toho sú špeciálne aerosóly externe aplikované, vodné roztoky anilínových farbív metylénovej modrej, ako aj špeciálnych mastí.
