Nadobličiek produkujú určité hormóny, ktoré regulujú mnohé procesy v tele. Porušenie normálnej prevádzky nadobličiek môže viesť k rozvoju závažných. Patológia nadobličiek je spojená so znížením alebo zvýšením krvných hormónov.
Obsah
Koncepcia chorôb nadobličiek u detí
Každé hormonálne železo produkuje hormonálne tajomstvo (chemická zlúčenina) vstupuje do prietoku krvi. Hormóny nadobličiek sa podieľajú na metabolizme látok (komplex všetkých chemických, fyzikálnych a energetických procesov, ktoré sa vyskytujú v živých tkanivách a bunkách), udržiavať výmenu vody regulačnými soliami, nastavenie rastu vlasov na pubic, v axilárnych depresívnych hodinách a na tvári ( tzv genitálnej vegetácie) a funkčnú aktivitu vegetatívneho nervového systému.
Adobreálne žľazy sú priamo nad hornou časťou každej obličky a pozostávajú z dvoch vrstiev: mozgu a kortikálne. Každá vrstva produkuje určité hormóny, ktorej aktivita je regulovaná hypotalamusom a hypofyzómom. Funkcia nadobličiek tiež ovplyvňuje také faktory, ako je prívod solí, hladovanie, stres, ktorý vznikne v dôsledku zranení alebo chorôb.
Kortikálna vrstva nadobličiek produkuje také hormóny ako kortizón, aldosterón, kortikosterón, androgény. Kortizón kontroluje proces zápalu, stimuluje aktivitu enzýmov vo svaloch, krvných bunkách a tukového tkaniva, prispieva k depozícii cukru v pečeni. Aldosterón reguluje rast pohlavnej vegetácie v adolescencii, ako aj aktivitu hypotalamických hypofýzov a sexuálnych systémov. Adrenalín a noradrenalín, Cellmons mozgovej vrstvy nadobličiek, podieľajú sa na regulácii krvného tlaku a metabolických funkcií potrebných na udržanie určitej úrovne obsahu cukru a neutrálnych mastných kyselín v krvi. Prebytok jedného z hormónov môže viesť k zdvíhaniu krvného tlaku.
Ak je poškodená funkcia nadobličiek, ťažká, život ohrozujúci stav sa môže vyvinúť. So vhodnou a včasnou liečbou sa však deti s akútnou nedostatočnosťou nadobličiek, spravidla úplne zotavujú.
Porušenie funkcie nadobličiek Cortex obsahuje dva hlavné formy:
- Hypokortizmus (produkcia hormónov pod normálnou)
- Hyperkortizmus (produkcia hormónov prevyšuje normu)
Najčastejšou formy hypokortizmu sú Addisonova choroba a vrodený nedostatok nadobličiek Cortex. Najčastejšou formou hyperkortika je syndróm Cushing. Z chorôb mozgovej vrstvy nadobličiek najbežnejšie je nádor mozgovej vrstvy - feochromocytóm.
Hlavné príznaky adrenálnej insuficiencie (addisonova choroba)
Insuficiencia nadobličiek - patológie, ktorá je zaznamenaná počas nedostatočného rozvoja alebo zhoršenej funkcie kôry nadobličiek v dôsledku rôznych ochorení (ako napríklad akútna strata krvi, tuberkulóza, autoimunitné ochorenia - keď imunitný systém začne konať proti svojim vlastným tkanivám telesá) a znížiť syntézu hormónov. Keďže sa stále vytvára určité množstvo hormónov, symptómy sa nemusia objaviť, kým nedôjde k situácii, čo si vyžaduje zvýšenie sekrečnej činnosti nadobličiek kortex, napríklad v prípade súbežných ochorení, poranení, stresu vznikajúceho v dôsledku chirurgických zákrokov.
Insuficiencie nadobličiek je často dôsledkom autoimunitných ochorení spojených s zničením špecifických žalúdočných buniek, čo vedie k anémii, rovnako ako bunky štítnej žľazy, paratyroid, pankreasu. Pre nedostatočnosť nadobličiek, strata chuti do jedla, hmotnosť a kvapalina, hypoglykémia (redukcia glukózy v krvi) a záchvatov. Často sú hnačka, vracanie, bolesť brucha, zmena pigmentácie kože (zlatá bronzová koža), najmä v kožných záhyboch, na tvári, krku, chrbte, dlane a kĺboch. Môžu existovať stmav kožu genitálnych orgánov, lakťov, ako aj mnoho rozptýlených tmavých mólov alebo pihov. Šedé alebo hnedé pigmentové škvrny sa môžu pravidelne objaviť na lícach, ďasnách, jazyku.
S riadnou a včasnou liečbou zmiznú všetky príznaky a príznaky insuficiencie nadobličiek a dieťa rastie a normálne sa rozvíja.
Hlavné prejavy vrodenej hyperplázie nadobličiek Cortex
Príčina vrodenej hyperplázie (nadmerným vývojom) nadobličiek je nedostatočnosť enzýmov potrebných na syntézu príslušných hormónov, najmä kortizón. Vzhľadom k tomu, že táto choroba je zdedená recesívnym typom, dieťaťom, aby sa choroba prejavovala, mala dostať jeden chybný genóm od otca a od matky.
V neprítomnosti enzýmov potrebných na syntézu hormónov, kortizón sa nevyrába v riadnom množstve a na kompenzáciu tejto nevýhody sa syntéza zvyšovania hypofýzy zvyšuje, pričom nadmerná výroba spôsobuje zvýšenie nadobličiek veľkosti a zlepšeného androgénu Produkty (hormóny, ktoré kontrolujú sexuálnu aktivitu pánskeho). Stupeň poklesu obsahu enzýmov však neovplyvňuje syntézu androgénu. Nadmerné produkty Androgens porušuje normálny rast a rozvoj. Približne polovica chorých detí je porušenie syntézy aldosterónu a trpia redukovanou syntézou tohto hormónu a stratu solí vedúcich k dehydratácii, paralytickej expanzie krvných ciev a smrti.
Pri absencii náležitého zaobchádzania u detí s vrodenou hyperpláziou, nadobličiek oneskorený sexuálny rozvoj a nedostatočná rozvojovými orgánmi genitálií. Dievčatá majú mužskú maskulizáciu, prebytočný rast vlasov na tvári, niekedy plešatosti, nedostatok menštruácie a vývoj hrudníckych žliaz; Prebytočné ukladanie tuku; nízky hlas. V liečbe však deti rastú a rozvíjajú sa normálne. Vrodené malformácie rozvoja externých orgánov genitálií môžu byť opravené chirurgicky.
Cushing Syndrome
Cushing syndróm sa zriedka nachádza v prsníku a detstve. Výnimkami sú prípady, keď je táto choroba spôsobená použitím glukokortikoidov, vrátane kortizónu (hydrokortizónu), prednizónu (prednizónu), dexametazónu, na liečenie rôznych ochorení (ako napríklad nefris aleboChcú astma). V takom prípade, ak je cushing syndróm nie je dôsledkom glukokortikoidov, príčinou jeho výskytu môže byť nádorom nadobličiek alebo hypofýzy. Tieto nádory sa zvyčajne objavujú na prvý deň života dieťaťa a majú tendenciu sa metastázovať.
Na cushing syndróm sa charakterizujú nasledujúce príznaky a príznaky:
- nadváha
- Pomalý rast
- Znížená hmotnosť svalovej hmoty
- Svalová slabosť
- Riešenie kože
- Tendencia k vzniku modrín
- Zníženie tolerancie glukózy
Tieto príznaky sú dôsledkom nadbytku kortizónu (alebo iných syntetických glukokortikoidov). Na bruchu je nadmerná ukladanie tuku na bruchu, hrudníku, chrbte, ramenách, tvár sa stáva hrubým a okrúhlom (tzv «Tvár v tvare mesiaca»), Na bruchu, hrudníku, dolnej časti chrbta, boky sa javia ako červené alebo fialové pruhy.
S včasným chirurgickým, liekom alebo rádiologickým ošetrením je prognóza detí s benígnych nádorov hypofýzu a nadobličiek zvyčajne priaznivé, pre deti s rakovinou, prognóza je menej priaznivá, pretože rakovinové bunky majú tendenciu skorých metastáz.
Príznaky Foohomocytoma
Hlavným ochorením nadobličiek Cortex je nádor mozgovej vrstvy (feochromocytóm). V tomto ochorení sa zaznamená zvýšenie krvného tlaku a produkciu adrenalínu a norepinefrínu. Nadmerný vývoj týchto hormónov spôsobuje zvýšenie srdcového produktu, zvýšenie telesnej teploty a srdcovej frekvencie, hyperglykémie (zvýšenie hladiny cukru v krvi). Dieťa sa stáva nepokojným, nervóznym, vzrušujúcim, má porušené rytmus srdcových skratiek. Prebytok norepinefrínu nespôsobuje takéto účinky, ale spomaľuje srdcovú frekvenciu. Dieťa môže vyvinúť ostrú retinopatiu spojenú so zvýšením krvného tlaku, ochorenie, v ktorom je sietnica poškodená, dôsledkom zníženia zrakovej ostrosti.
Komplikácie ochorení nadobličiek
Hlavnou komplikáciou chorôb nadobličiek je kríza nadobličiek spojená so neschopnosťou nadobličiek Cortex, ktorá bude normálne fungovať a zabezpečiť dostatočnú produkciu hormónov v stresových situáciách spôsobených chorobami, zraneniami alebo chirurgickými intervenciami.
V náhlom vývoji vážnych kríz a absencia potrebnej liečby sa situácia stáva život ohrozujúcimi (kríza nadobličiek sa môže vyvinúť v bakteriálnej meningitíde).
U detí s vrodenou hyperpláziou nadobličiek kôry nadobličiek sa zrazu vyskytuje pri nadmernej strate solí a kvapalín 7-11 dní po narodení, keď je obsah solí v obvyklých potravinách pre dieťa nízka a choroba nie je rozpoznaná. Dieťa má dehydratáciu, ostrý pokles krvného tlaku, v dôsledku straty elektrolytov (hlavné soli tela) s močom. V neprítomnosti lekárskej starostlivosti je vysoké riziko srdca dieťaťa. Podobné kríz sa môžu vyskytovať v akomkoľvek veku, ak existujú výrazne obmedzené množstvá liekov, vody a potravín, ktoré dostane dieťa na niekoľko dní v chorobách alebo stresových situáciách.
Prevencia chorôb nadobličiek
Vzhľadom k tomu, choroby nadobličiek nie je možné zabrániť, potom včasné zaobchádzanie novorodencov pomôže vyhnúť sa možnému nesprávnemu rastu a rozvoju. Okrem toho, kríza nadobličiek možno varovať, ak zvýšené energetické výdavky u detí s zlyhaním nadobličiek pri chorobách, zraneniach, chirurgických intervenciách.
Deti by s nimi mali neustále nosiť špeciálne štítky, kde je indikovaná individuálna tabuľka prijímacích hormonálnych liekov. V tomto prípade budú potrebné potrebné opatrenia v krízovej situácii, aj keď natívne dieťa nie je blízko.
Rodičia, ktorí majú deti s chorobami nadobličiek, alebo manželia, ktoré plánujú byť narodením dieťaťa, ale v rodine adrenalových ochorení by mali konzultovať s genetikou.
