Čo je to syndróm Zhilber, symptómy, diagnostika, ktoré opatrenia prijímajú gastroenterológovia a terapeuti. Požadovaná diéta a analýzy, keď SZH.
Obsah
Syndróm Zhilbera sa vzťahuje na genetické ochorenia a vedie k porušeniu výmeny bilirubínu, ktorý môže provokovať benígny nekonjugovaný hyperbirubín. Bilirubinová výmena je porušená z dôvodu nedostatku glukuronlontransferázy — Špeciálny pečeňový enzým. To tiež vyvoláva zvýšenie úrovne neviazaného bilirubínu v krvi a výskyt žltačky. Počas tehotenstva, Zhilbera syndróm, spravidla, nemá vplyv na ovocie. Prítomnosť SZ zvyšuje riziko vzniku ochorenia gallovej dráhy.
Symptómy syndrómu Zhilbera
Príznaky syndrómu bývania sa prejavujú výraznejšími pod stresom, fyzickou námahou, podvýživou, po vírusových ochoreniach a v dôsledku použitia alkoholu a niektorých liekov. Pre chorobu Zhilbera, charakteristika:
- asténia;
- Zlženie scler a slizníc (yardess pokožky nie je vždy pozorované);
- bolesť pečene;
- zvýšená hladina bilirubínu v krvi;
- Porušenie žalúdka a bolestivého trávenia.
Zhilbera syndróm je v tomto prípade vrodený, symptómy sa prejavujú medzi 12 až 30 rokmi. Druhý typ syndrómu — Postgepatitída Hyperbilirubinemia, ktorá sa prejavuje po prenesenej vírusovej hepatitíde. V druhom prípade je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku, aby sa nezmäkli SZH s chronickou hepatitídou.
Diagnostika syndrómu Zhilbera
Pre diagnostický výskum a plánovanie terapeutických opatrení je potrebné odkazovať na terapeut, genetiku, hematológ a gastroenterológ (hematológ). Ak je podozrivý syndróm ZHILBERA podozrenie, okrem zbierky anamnézy a fyzického vyšetrenia, sú priradené nasledujúce diagnostické metódy:
- Všeobecná analýza krvi — Keď je SZH pozorovaný zvýšenie hemoglobínu (>160 g / l), prípadne vzhľad retikulózy a zníženie osmotickou rezistenciou erytrocytov.
- Krvná chémia — Bilirubín môže dosiahnuť 6 mg / dl, ale v podstate neprepína hranicu 3 mg / dl. Parametre, ktoré definujú funkciu pečene zostávajú normálne. Alkalická fosfatáza sa môže zvýšiť.
- Pcrát — Genetická marker SZH — Počet žárov v promótorovom reťazci génu UGT1A1.
- Ultrazvuk žlčníka a duodenálneho sondovania — Takmer všetci pacienti so SZ sú pozorované zmeny v biochemickom zložení žlče.
- Biopsia pečeň — Možné patologické zmeny v tele.
- Vzorka s hladom — Ak neexistuje podvýživa, znamená to zvýšenie bilirubínu v sére.
- Vzorka s fenobarbitalom — Použitie fenobarbital na pozadí SZH prispieva k zníženiu hladiny nekonjugovaného bilirubínu.
- Vzorka s kyselinou nikotínov, keď SZH vyvoláva zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu. Rovnaká reakcia nastane, keď je zavedený rifampicín.
Lekár môže vymenovať dodatočný výskum a vedenie diferenciálnej diagnostiky SZH s inou hyperbirubinemiou.
Liečba choroby Zhilbery
Prognóza je pomerne priaznivá, vzhľadom k tomu, že by bývalá choroba bola relatívne bezpečná a špeciálna liečba sa nevyžaduje (je to skôr domáci charakter). Základom terapie je dodržiavanie normálneho režimu, práce a rekreácie. Počas exacerbácií musíte dodržiavať diétu číslo 5 (odmietnutie mastných a vyprážaných potravín, alkoholu), užívajte vitamíny a choleretiky. Terapeut môže priradiť priebeh hepatoprotektorov. Je dôležité si uvedomiť, že by ste sa nemali uchýliť k teplému fyziotefátora. Liečba SZH je zameraná na obnovenie normálnej hladiny Uridindiphosfátov glukuronlontransferázy (pečeňový enzým) a stabilizáciu všeobecného blahobytu pacienta.
Je potrebné konzultovať s terapeutom a hepatológom, ktoré lieky môžu byť aplikované na pozadí syndrómu Zhilber, a z ktorých bude musieť opustiť (napríklad anabolické steroidy, glukokortikoidy, kofeín a paracetamol môžu zvýšiť prejav žltačky ).
