Čo je akútne prerušované porfyry? Aké sú príznaky tohto ochorenia? Ako je táto choroba diagnostikovaná? Odpovede na tieto otázky nájdete v tomto článku.
Obsah
Porfyria alebo porfyrínové ochorenie - takmer vždy dedičná porucha pigmentovej výmeny so zvýšeným obsahom porfyrínov v krvi a tkanivách.
Táto choroba, očarujúce prípady, ktoré slúžili ako základ pre legendy upírov. Jeho najbežnejší vzhľad je akútna prerušovaná porfýria (OPP).
Možné príčiny akútnej prerušovanej porfyrie
Najčastejšie sa choroba deteguje počas obdobia exacerbácie, ktorá môže byť indukovaná mnohými faktormi. Najbežnejšie sú nasledovné:
- Liečivé prípravky (vrátane orálnych antikoncepčných prostriedkov);
- Kontakt s jadrámi (napríklad C / ekonomické hnojivá);
- Porušenie profilu hormónu u žien v premenštruate
- alebo počas tehotenstva;
- ostré zmeny v povahe výživy, hladovania;
- infekčné choroby;
- stresujúce situácie;
- Prijatie alkoholu.
Najprv popis akútneho záchvatu porfýzu bol spojený s použitím sulfonálneho. K dnešnému dňu, najbežnejšie liekové liečivá - induktory akútneho toku ochorenia - analgetiká, sulfónamidové a barbituračné prípravky.
Všetci pacienti a skryté médiá, ako aj lekári, čelia akútnej porfýrii, musia mať zoznam liekov, bezpečný a nebezpečný na použitie v akútnej porfýrii. Každý rok sú tieto zoznamy aktualizované a zverejnené švédskym centrom porfýnia.
Od ďalšieho veľmi bežného faktora vyvolajúcej chorobu je hormonálna, potom táto skutočnosť vysvetľuje častejší prejav akútnej porfýrie u žien v porovnaní s mužmi.
Získajte skúsenosti výskumných pracovníkov, ktorí sa zaoberajú akútnymi porphýmami, poskytujú najviac charakteristické klinické príznaky tejto choroby:
- Bolesť brucha, spravidla, v epigastických alebo pravých iiliacich oblastiach;
- Bakeful charakter, niekedy sú trvalé;
- niekoľko hodín alebo dní;
- nevoľnosť, vracanie;
- zápcha, menej často - hnačka;
- Pretrvávajúca sínusová tachykardia (až 160 úderov za minútu);
- hypertenzia;
- Svalová athónie (oslovuje častejšie svaly končatiny a pásu);
- Bolesť v končatinách, hlave, krku a hrudníku;
- Strata citlivosti (najviac vyjadrená v ramenných a femorálnych oblastiach);
- Porážku operačných nervov mozgu;
- porušenie panvových funkcií;
- Poruchy motorov vo forme pomalého patécie a paralýzy;
- Paralýza dychu;
- nespavosť;
- závažné obavy;
- depresívne a hysterické zložky;
- Zmätok vedomia a dezorientácie;
- vizuálne a sluchové halucinácie;
- tonicko-klonické kŕče;
- Mania;
- kóma;
- epileptické záchvaty;
- zvýšená fotosenzitivita;
- Zmena pigmentácie.
Diagnóza choroby
Na základe uvedených príznakov môžete vykonať nasledujúci záver. Ostly Porfýria môže podozrenie od akéhokoľvek pacienta vstupujúceho do kliniky s neočakávaným brušným (parotímným) bolesťou, periférnou neuropatiou alebo so zníženou psychiou. Okrem toho v každom jednotlivom prípade môže existovať buď celá sada uvedených symptómov, alebo len niektoré z nich.
Okrem toho je zvláštnosť tejto patológie taká, že v dôsledku polysindrózy svojich klinických prejavov môžu pacienti vstúpiť do nemocníc rôznych profilov, kde sa mnohí špecializovaní lekári ukážu, aby boli priťahované do procesu liečby.
Často pacienti s akútnymi útokmi porfyry sú držané viacstupňovými jadrami na rôznych oddeleniach kliniky, vrátane chirurgických, urologických, gynekologických, neurologických a psychosomatických.
Ak neexistuje správna diagnóza, choroba nemá zriedka, že by mal nasledujúci smutný koniec: nevoľnosť a zvracanie, neznesiteľné ťažké brušné bolesti, absencia stoličky a peristaltiky mylne naznačujú myšlienku akútnej chirurgickej patológie.
S nesprávnou diagnózou a následne liečba, ostrá porfýria sú fatálne ochorenia (v priemere úmrtnosť, je 60%).
Naopak, jasná včasná diagnostika a primeraná terapia ušetria takmer všetci pacienti, ktorí ich vracajú do normálneho plnohodnotného života.
