Pečeňová encefalopatia sa pomaly vyvíja, jediné prejavy niekoľko dní alebo týždňov môžu byť zmätení, ospalosť a tremor. Príčiny týchto príznakov môže byť mnoho chorôb. Ako rozpoznať ochorenie? Dozvedieť sa viac!
Obsah
Čo je pečeňová encefalopatia
Štát charakterizovaný termínom «Pečeňová encefalopatia» (PE), zahŕňa spektrum neuropsychiatrických porúch, vyvíjajúcich sa zlyhaním pečene a / alebo cirhózou.
Aké sú príčiny pečeňovej encefalopatie
Hlavnými dôvodmi, ktoré vedú k rozvoju pečeňovej encefalopatie sú ochorenia pečene: akútna hepatálna insuficiencia (OPON) a cirhóza pečene. Pečeňová encefalopatia spôsobená OPN, sa vyznačuje vysokou mortalitou: asi 80% pacientov zomrie bez prevodov pečene. Tí, ktorí sa získali, sú však priaznivé (neexistujú žiadne známky chronického ochorenia pečene a encefalopatie pečene). Pri cirhóze je pečeňová encefalopatia najzávažnejšou a nepriaznivou komplikáciou. Pri absencii klinických príznakov pečeňovej encefalopatie u 30-80% pacientov s cirhózou, dodatočné psychometrické vyšetrenie odhaľuje neuropsychiatrické poruchy. Táto podmienka je označená ako latentná (skrytá) pečeňová encefalopatia (LPE).
Hepatálna insuficiencia vedie k rozvoju nerovnováhy na úrovni aminokyselín a zvýšenie obsahu krvi neurotoxínov (toxické látky, ktoré ovplyvňujú hlavne nervové bunky). To spôsobuje opuchy a funkčné poškodenie astrohlo: priepustnosť ochrannej bariéry sa zvyšuje medzi celkovým krvným prúdom a tokom krvi mozgu, spôsobov prenosu nervových impulzov a poskytnutie nervových buniek energiou, ktorá sa klinicky prejavuje príznakmi encefalopatie.
Úloha amoniaku vo vývoji choroby
Amoniak je bázický medzi neurotoxíny. V zdravom tele je udržiavaná rovnováha medzi jeho tvorbou a likvidáciou. Hlavnými zdrojmi tvorby amoniaku sú: hrubý črevo (proteín a spracovanie proteínu a močoviny bakteriálnej mikroflóry), svaly (úmerné fyzickému zaťaženiu), obličky, tenkého čreva (rozpad aminokyseliny glutamínu - hlavný zdroj energie črevných slizníc), pečeň (proteínové štiepenie). Na likvidáciu amoniaku v tele existujú dva mechanizmy: syntézu močoviny v pečeni, tvorba glutamínu v pečeni a vo svaloch, mozgu. Amoniak preniká mozog, kde je spôsobený neurotoxický účinok: Syntéza hlavného zdroja bunkovej energie - ATP je znížená, normálna bilancia aminokyselín a neurotransmiterov je narušená.
Aminokyselinová nerovnováha sa vyznačuje zvýšením obsahu krvi aromatických aminokyselín. To spôsobuje významný prietok aromatických aminokyselín v mozgu a syntéze tzv «Falošný» Neurotransmitery - významne menej účinné látky ako fyziologický norepinefrín a dopamín. Zvyšuje sa tiež koncentrácia brzdového neurotransmituru kyseliny gama-amínu (GAMK). Okrem amoniaku na endogénnu neurotoxínovú skupinu tiež zahŕňajú merkaptány a mastné kyseliny. Tieto látky sú produkty bakteriálneho spracovania v hrubom čreve aminokyselín obsahujúcich síru a potravinové tuky. Normálne sú neutralizované pečeňou.
Príznaky pečeňovej encefalopatie
Hepatálna encefalopatia sa pomaly vyvíja, jediné prejavy niekoľko dní alebo týždňov môžu byť zmätenosť, ospalosť a asterixis (tlieskajúci tremor). Závažnosť neuropsychiatrických symptómov pečeňovej encefalopatie sa pohybuje od svetlých krokov do hlbokej kómy. Príznaky pečeňovej encefalopatie sú určené klinicky a pokrývajú zmeny v vedomí, inteligencii, správanie a poruchách svalov. Hlavným kritériom na určenie etapy pečeňovej encefalopatie je stav vedomia.
- V prvej fáze pečeňovej encefalopatie je spánkový rytmus narušený: Deň ospalosti a nespavosť sa objavuje v noci.
- V druhej fáze sa ospalosť zvyšuje a môže ísť do letargie.
- V tretej fáze sa vyššie uvedený príznak pripojí dezorientáciu v čase a priestore a zmätok vedomia. Samostatní pacienti vyvíjajú epileptické záchvaty, spastická paraplegia.
- Štvrtým štádiu je samotná kóma - charakterizovaná nedostatkom vedomia a reakciou na bolesti dráždivé látky.
Vyhradené štádiá encefalopatie sa môžu dôsledne presunúť na druhé, zatiaľ čo väčšina príznakov, ktoré sa objavujú v skorších štádiách, sa zachovávajú na nasledujúcom texte. Okrem toho, latentná (skrytá) pečeň encefalopatia (LPE), keď klinické príznaky pečeňovej encefalopatie sú neprítomné, ale s dodatočnou štúdiou sa zistia množstvo neuropsychických porúch, a to zníženie rýchlosti kognitívnej aktivity a presnosti pokuty hojnosť. LPE sa považuje za predchádzajúcu etapu ťažkej pečeňovej encefalopatie. Frekvencia jeho detekcie u pacientov s cirhózou pečene je 50-70%.
Aké diagnostické metódy existujú na identifikáciu pečeňovej encefalopatie
Definícia úrovne amoniaku. U väčšiny pacientov s pečeňou encefalopatie (viac ako 90%) sa výrazne zvýši hladina amoniaku v krvi. Zároveň by normálna koncentrácia nemala byť základom pre vylúčenie diagnózy pečeňovej encefalopatie. Psychometrické testovanie. Používa sa na identifikáciu LPE a detail duševných porúch v pečeňovej encefalopatii prvého a druhého stupňa. Rozlišujú sa dve testovacie skupiny: Skúšky na rýchlosti kognitívnej reakcie (číselného komunikačného testu) a testy pre presnosť jemnej motility (skúšobná čiara alebo labyrint). Napríklad pri vykonávaní komunikačného testu čísel, pacient spája riadok čísel od 1 do 25, vytlačených zlomeným listom na hárku papiera. Testový odhad je čas strávený pacientom na jeho vykonanie, vrátane času potrebného na opravu chýb. Citlivosť psychometrických testov pri identifikácii LPE je 70-80%. Elektroencefalografia. EEG Citlivosť pri identifikácii LPE Low - približne 30%.Spôsobené mozgovým potenciálom (VP). Je to citlivejší ako EEG, spôsob identifikácie LPE. (Citlivosť asi 80%). Magnetická rezonančná spektroskopia (MRC). Obzvlášť citlivý spôsob pri identifikácii LPE a vyhodnocovanie závažnosti PE (citlivosť pri identifikácii LPE sa blíži 100%).
Existuje účinná liečba pečeňovej encefalopatie?
V súčasnej dobe sú zahrnuté tri hlavné skupiny udalostí v komplexnej liečbe pečeňovej encefalopatie: diéta, liekovej terapie, transplantácia pečene.
Diéta. U pacientov s pečeňou encefalopatiou sú diétne opatrenia zamerané na jednej strane obmedziť vstup z potravinových bielkovín, ktorý sleduje cieľ znížiť tvorbu amoniaku v hrubom čreve, na strane druhej - zabezpečiť prijatie potravín dostatok kalórií (na \ t najmenej 1500 kcal / deň), čo vedie k zníženiu procesov rozpadu. Pri ťažkej pečeňovej encefalopatii sa denný príjem bielkovín zníži na 20-30 g. Po zlepšení klinického stavu sa obsah proteínu v diéte zvyšuje každé 3 dni o 10 g na dennú spotrebu 1 g na 1 kg telesnej hmotnosti. Dlhé obmedzenie proteínu vo výžive pacientov s pečeňou encefalopatie sa teraz nepoužíva, pretože prispieva k zničeniu vnútorných proteínov tela a vedie k zvýšeniu zlúčenín obsahujúcich dusík.
Všetky špecifické liekové terapia, v závislosti od jej orientácie, možno rozdeliť do niekoľkých skupín. Najznámejší a široko používaný liek na liečbu PE je laktulóza, ktorá je syntetickým disacharidom. Hlavným mechanizmom jeho pôsobenia je znížiť koncentráciu amoniaku v krvi znížením jeho prijatia z čreva. Pozitívny účinok liečby laktulózou je uvedený v multicentrických štúdiách. Dosiahne sa u 60-70% pacientov s PE a závisí od závažnosti cirhózy pečene a stupňa portálnej hypertenzie. Dávka laktulózy sa vyberie individuálne a pohybuje sa od 30 do 120 ml za deň. Optimálne dávky sú tie, pri ktorých sa dosahuje mäkká konzistencia stolice 2-3 krát denne. Na zníženie tvorby toxínov, vrátane amoniaku v hrubom čreve, sa tiež používajú antibiotiká. V súčasnej dobe, rifaximín, vankomycín, ciprofloxacín a metronidazol sú najčastejšie používané pri liečbe pečeňovej encefalopatie. Základnou nevýhodou antibiotík je obmedzenie načasovania ich uplatňovania, čo znemožňuje ich použitie pri dlhodobej prevencii pečeňovej encefalopatie. Medzi drogami používanými na zníženie brzdových procesov v centrálnom nervovom systéme, boli najčastejšie nootropné činidlá (flohomazenyl). Pri liečbe pečeňovej encefalopatie sa môžu tiež použiť rozvetvené aminokyseliny bočného reťazca, normalizovať aminokyselinovú zloženie krvi. Zvlášť široko sa používajú u pacientov s cirhózou pečene. Zinok môže byť použitý ako doplnok k hlavnej terapii u pacientov s pečeňou encefalopatiou.
S ťažkou, progresívnou encefalopatiou pečeňou, ako aj pacientov s hepatálnou insuficienciou, jediným účinným spôsobom liečby je transplantácia pečene.
Liečba latentnej pečeňovej encefalopatie (LPE)
V jednej z nedávnych štúdií profil vplyvu ochorenia na dennej aktivite pacientov s cirhózou pečene s LPE a bez neho. Bolo zistené, že v skupine pacientov s LPE výrazne znižuje kvalitu života na takýchto stupnici ako sociálne prispôsobenie, úroveň úzkosti, interpersonálnych kontaktov, rytmus odpočinku - práca. Pacienti s LPE, spravidla zachovať schopnosť pracovať, ale tieto zmeny spôsobujú potrebu ich korekcie. Vývoj PE počas akútnych a chronických ochorení pečene je najzávažnejšia a prognosticky nepriaznivá komplikácia.
U 50-70% pacientov s cirhózou pečene pri vykonávaní psychometrického testovania sa zistí LPE. Liečba zahŕňa identifikáciu a elimináciu faktorov spôsobených chorobou, ako aj diétou a špecifickou liekovou liečbou. Na liečbu PE a LPE sa používajú niekoľko skupín liekov s iným mechanizmom účinku, medzi ktorými sa získala laktulóza najväčšiu distribúciu. Ako už bolo preukázané štúdiou uskutočňovanou v Nemecku, po 8 týždňoch liečby laktulózy (Duhalak droga) u 88% pacientov s LPE, došlo k výraznému zlepšeniu výsledkov psychometrických testov.
