Spinálne amiotrofia: symptómy, diagnostika, liečba

Obsah

  • Určite podmienky
  • Príznaky chrbtice AMYOTROFY
  • Diferenciálna diagnóza chrbtice amiotrofiu
  • Liečba chrbtice Amiotrofia


  • Určite podmienky

    Spinálne amiotrofia: symptómy, diagnostika, liečbaZačnime, možno s definíciou termínu. Všeobecne platí, že lekári, sú dostatočne ľahké pochopiť, ako vieme latinčinu. A ako byť všetky ostatné, normálne ľudia? Zostáva, žiaľ, opýtajte sa lekárov. Avšak, lekári nie vždy chcú byť chôdze adresára a je pochopiteľné - majú veľa práce. Pokúsme sa teda prekladať lekárske termíny «ľudský» Jazyk.

    Takže po prvé, pôvodná definícia: chrbtová amyotrofia - skupina dedičných, častejšie autozomálne-recessívne, ochorenia nosných nosičov, charakterizovaných svalovou slabinou, svalovou zášklbou. A teraz sa prekladáme do ruštiny:

    • Spinal - tu, len všetko je jasné - to znamená niekde v chrbte (konkrétnejšie - v mieche, ktorá je v chrbtici);
    • Amiotrofia - Slovo pozostáva z troch častí - «ale» - porušenie, «Mio» - sval, «Trofiy» - jedlo. Ukazuje sa, spinálny amyotrofia - toto je porušenie svalovej výživy spôsobené nejakým spôsobom (povedzme, čo) problémy v mieche;
    • Autozomálne-recesívne - ak je stručne typ dedičstva, v ktorom je označenie (v tomto prípade, choroba) prenášané cez neopravné chromozómy (nie cez X a Y), a to sa prejavuje len vtedy, ak existuje obaja rodičia (ale Môžu a nemajú byť). Veneóny - veľké nervové bunky v mieche zodpovednej za koordináciu pohybov a udržiavanie svalového tónu. V skutočnosti je možné vidieť z mena: «MOTO» - Jazda v pohybe, «neurón» - Názov nervovej bunky.
    Čo máme v ostatných? Spinálna amyotrofia - skupina dedičných ochorení motorických neurónov miechy, ktoré sa prenášajú s neopravujúcimi chromozómami a sú charakterizované svalovou slabinou (poškodením energie), svalové zášklby. Nie je charakterizované zhoršením citlivosti, koordinácie a porušovania očí (presne preto, že choroba udivuje vediony v mieche).

    Všimli ste si, že hovorím o chorobách. Áno, existuje niekoľko typov:

    • Spinálna amyotrofia Verdnig-Hoffman 1 je veľmi skorý štart (až 6 mesiacov) a bohužiaľ, rýchly fatálny výsledok - o 2-5 rokov;
    • Spinálna amyotrofia Verdnig-Hoffman 2 - Začiatok v ranom detstve (niekde okolo roka a pol), priebeh stredne gravitácie, priemerná dĺžka života s takým typom choroby - 10-30 rokov;
    • Spinálna amyotrofia Cultrodberg-Vandera - začína u adolescentov, priaznivou prognózou - život pacientov nad 40 rokov;
    • Kennedyho spinálna amyotropha - prejavuje sa u dospelých v kombinácii so zvýšením prsných žliaz. Tento typ H-chromozómu (to znamená, že je zdedený na dievčatá - od matky alebo otca, chlapcov - od matky).


    Príznaky chrbtice AMYOTROFY

    Vo svaloch - obrázok typický pre neurogénny (t.E. spôsobené léziami nervov a neurónov) AMYOTROFY - BESTOVANIE ZDRAVÝCH SVOJOV. Symptómy ochorenia sú nasledovné:
    • Hlavným príznakom ochorenia sa postupne zvyšuje slabosť a svalová atrofia. Proces začína telom a proximálne (v blízkosti tela, napríklad ramená a bokov) štiepnych oddelení, šírenie potom symetricky na zvyšok svalových skupín. Zvlášť často choroba ovplyvňuje dlhé svaly chrbta.
    • Znížený svalový tón - často svalová atrofia skrytá (alebo nadmerne) vyvinula subkutánne tukové tkanivo. Avšak, ak urobíte elektromýrsku (je to rovnaké ako elektrokardiografia, len pre kostrové svaly), potom uvidíme, že povaha svalov lézií je spojená s nervmi (neurogénna).
    • Často pozorované svalové zášklby a neexistujú žiadne reflexy šľachy (pretože dráha pulzu v mieche je narušená).
    • Charakteristické príznaky pre chrbticovú amyotrofiu - Kifoscolióza (zakrivenie chrbtice vítanej a sily), svalovú kontraktu (pretrvávajúce obmedzenie svalovej mobility, nemôže zmenšovať a relaxovať) a respiračných porúch v dôsledku lézie medzivrstvových svalov.
    • Veľmi charakteristický príznak miechy amyotrofie - riedenie dlhých kostí (femorálne, rameno a t.D.) zistené na rádiografii.
    Spinálna amyotrophyia takmer vždy začína v prvom roku života dieťaťa, častejšie v prvých 6 mesiacoch. Bohužiaľ, prietok rýchlo postupuje - 80 detí zomrie na 4 roky, 56% - v prvom roku života. Existujú prípady, keď deti žili až 20 rokov, sú vážne zakázané. Vzhľadom k tomu, že choroba má genetickú povahu, vek začatia choroby a jeho trvania v každej rodine je konštantný.


    Diferenciálna diagnóza chrbtice amiotrofiu

    Spinálna amyotrofia potrebovala odlíšiť od nasledujúcich ochorení:

    • Akútna poliomyelitída - pre neho je charakterizovaná ostrým štartom s horúčkou, paralýza nie je symetrická a neexistuje žiadny postup procesu.
    • Myopatia je tiež progresívna svalová choroba, ale je spojená s poškodeným metabolizmom vo svalovom tkanive. V myopati nie sú žiadne svalové zášklby, nie taký rýchly prietok a iný elektromyografický obraz.
    • Vrodená mythónia (porušenie tónu svalov) - tu od jej spinálnej myotrofie na rozlíšenie nie je tak jednoduché. Hlavným znakom vrodených mythone je spoločná a silne vyslovená hypotenzia (zníženie tón) svalov. Mianthai sa líši od spinálnej amyotropie benígny prietok a neprítomnosť svalov zášklby. Diskutujte o týchto dvoch chorobách z seba, pomáha biopsiu (pri užívaní tkanivovej vzorky) svalov.

    Liečba chrbtice Amiotrofia


    My, na lekári, existujú dva typy liečby - symptomatické a patogenetické. Prvý je pridelený len na zmiernenie symptómov a nespravuje samotnú chorobu (aj keď nepriamo, kvôli zlepšeniu fyzického a duševného stavu - môže pomôcť pri liečbe choroby), napríklad čaj s malinovou chrípkou alebo chladu. Druhý je presvedčený presne na liečbu samotnej choroby a symptómov (bolesť a t.D.) môže zmiznúť a nie okamžite.

    Takže, bohužiaľ, patogenetická liečba spinálnej amyotrofie ešte neexistuje. Liečba len symptomatická - dobrá výživa, pravidelná zdravotná telesná výchova a včasné vykonávanie udalostí, ktoré bránia vzhľadu zmluvných zmlúv v svaloch.

    Leave a reply