Viacnásobným myelómom je nádorová kostná ťažba, ktorej substrátom je malígne plazmatické bunky (myelomatické bunky). K dnešnému dňu môže účinná liečba zastaviť progresiu ochorenia a úspešne bojovať proti jeho symptómom.
Obsah
Viacnásobný myelóm (mm) je nádorový ochorenie kostnej drene, ktorého substrátom je malígne plazmatické bunky (myelomatické bunky).
Kostná dreň je orgán umiestnený v plochých kostiach, ako sú rebrá, stavce, lebky, panvové kosti. Jedna z hlavných funkcií kostnej drene - výroba krvných buniek. Kostná dreň produkuje rôzne krvné bunky: erytrocyty nesúce kyslík v tkanive, leukocyty tvoriace imunitný systém, krvné doštičky, ktoré zabezpečujú krvnú zrážanie a brnenie krvácania.
Imunitný systém sa skladá z rôznych buniek, hlavnou úlohou imunitného systému - boj proti infekciám. Lymfocyty sú niektoré z buniek, ktoré tvoria komplexný komplex imunitného systému. Lymfocyty sú rozdelené do dvoch tried - T-lymfocytov a in-lymfocytov. Plazmatické bunky sú najviac zrelé in-lymfocyty. Normálne plazmatické bunky vylučujú a rozlišujú rôzne imunoglobulíny, ktoré vykonávajú humorálnu imunitu a ochranu tela pred infekciami.
Zdravé krvné bunky sú objednané a kontrolované, čím sa poslušujú určité procesy v tele.
Pri viacerých myelóme sa plazmatická bunka stane anomálne, malígny, nekontrolovateľne znásobne, v dôsledku progresie nádoru v kostnej dreni, počet malígnych plazmatických buniek jedného druhu sa dramaticky zvyšuje. Vyplnia kostnú dreň a zasahujú do výroby normálnych krvných buniek všetkých troch typov. Tieto bunky sú spravidla syntetizovať jeden typ patologického imunoglobulínu, produkcia normálneho imunoglobulínu klesá, čo spôsobuje vývoj imunodeficiencie a vysokú frekvenciu infekčných komplikácií. Patologický proteín, ktorý produkuje taviace bunky, zasiahne obličky.
Melo muž sa zvyčajne nazýva «Násobný», T. Na. , V kosti sa spravidla nachádza niekoľko ohniskách neoplazmie, čo môže viesť k zlomeniam. Konkrétne: v kosti chrbtice, panvy, hrudníka, ramena a bedrového pásu a dokonca aj lebky, zatiaľ čo nie je charakteristické pre kosti rúk a nôh, predlaktia a nôh.
Niekedy zmenené plazmatické bunky sa nachádzajú len v jednom, oddelene sa odoberá časť tela (zvyčajne v jednom z kostí). Toto ochorenie sa nazýva osamelý plazmocyt. Taktika liečby v týchto prípadoch je iná. Pacienti ako liečba sú predpísané ožarovaním a, ak je to možné, operačné spracovanie ďalšou pravidelnou kontrolou nad analýzou krvi, ktorá je schopná včas detegovať ďalší vývoj myelómu.
Prevalencia mnohopočetného myelómu - 7,5 prípadov na 100 000 ľudí, frekvencia ochorenia sa zvyšuje s vekom. Ako pravidlo sú ľudia staršie ako 50 rokov choré.
Presná príčina ochorenia nie je známa.
Príznaky mnohopočetného myelómu
Najčastejšie sa choroba začína bolesťou v chrbtici, rebrách, kostiach panvy. U niektorých pacientov je prvé príznačné sily na začatie prieskumu ostro zvýšená ee. Pacienti sa často sťažujú na slabosť, zvýšenú únavu, v krvných testoch sa odhaľuje na zníženie hemoglobínu (anémii) alebo zvýšenie hladín kreatinínu (zlyhanie obličiek). Príznaky týkajúce sa zvýšenia hladiny vápnika v krvi sa môžu objaviť u pacientov s výraznými zmenami v kostnej tkanive: strata chuti do jedla, nevoľnosť, zápcha, depresia a ospalosť.
U mnohých pacientov sa časté opakované prechladnutie, kašeľ a iné infekcie stávajú prvými prejavmi ochorenia, kašľa a iných infekcií, najmä zápalom pľúc.
Diagnóza myelómu
Prvý pacient spravidla skúma terapeut, odošle aj myelóm pacienta za krvný test pre výskum. Ak sú výsledky tejto analýzy alarmujúce, odporúča konzultáciu s expertom hematológov.
Hematológ je stále na ambulantnej prijatí, vymenuje predĺženú krv a močový test, ktorého výsledky prichádzajú z laboratória po jednom alebo dvoch týždňoch. Krv a moč sa skúmajú elektroforézou na prítomnosti parapožičov v nich - patologické proteíny vylučované bunkami myelómu. V niektorých laboratóriách je k dispozícii ešte presnejší spôsob štúdia – Imunofixácia. Okrem toho, pre diagnózu pacienta musí byť pacient prevzatý do štúdie vzorky kostnej drene.
Najčastejšie sa pacient posiela na hematologické oddelenie nemocnice.
Prieskum kostnej drene. Plot kostnej drene je vyrobený zo zadného povrchu panvovej kosti alebo z hrudnej kosti. Výsledný materiál sa skúma pod mikroskopom na detekciu myelómových buniek.
Plot kostnej drene sa vykonáva pod lokálnou anestéziou. Špeciálna ihla je zavedená do kosti a pomocou injekčnej striekačky sa získa vzorka kostnej drene. Všetky manipulácie trvá 15 minút. Pacient zažíva nepríjemný pocit, takže v mnohých zdravotníckych centrách sa táto analýza vykonáva v miestnej anestézii. Ak po vykonaní analýzy pacient zažíva bolesť v mieste injekcie a sťažuje sa na nepohodlie, môžete užívať bolestivé nástroje.
Röntgenové lúče. Röntgenový obraz vám umožňuje vidieť zmeny v kostiach, ktoré sú charakteristické pre viacero myelóm, menovite ohniská liatia kostného tkaniva a zlomenín. Zvyčajne fotili lebky, chrbticu, hrudníka, rebrá, panvy, ramenných a femorálnych kostí. V niektorých prípadoch sa vykonáva počítačová tomografia (kt) alebo magnetická rezonančná štúdia (MRI).
Testy moču. V močových testoch (elektroforézou alebo imunofixifikáciou) určte špeciálny typ pararoeinátu, ktorý sa nazýva brens-jonesový proteín. Pre výskum je potrebné denné množstvo moču.
Krvné testy. Ak je pacient diagnostikovaný s myelómom, hematológ predpisuje pravidelný krvný prieskum, aby sa monitorovala hladina paraproteínu v krvi, ako aj monitorovať takéto javy ako anémia, hyperkalcémia a monitorovať funkciu obličiek.
Metódy liečby metyjou
Liečba viacerých myelómov niekoľko účelov sleduje: \ t
Moderné liečenie liekov viacerých myelómov zahŕňa:
- Patogenetický prístup je vplyv na mechanizmy na vývoj nádoru a na veľmi malígne tkaniny - antikorózne prostriedky;
- Symptomatický prístup - liečba prejavov ochorenia: Zlepšenie stavu kostného tkaniva - Bisfosfonáty; \ T Prípravky, ktoré znižujú závažnosť anémie - erytropoetín; Anti-infekčné prostriedky - Antibiotiká.
V patogetickom ošetrení pacientov s mnohopočetným myelómom sú v súčasnosti dve rôzne stratégie: intenzívna chemoterapia s následnou transplantáciou autológnej kostnej drene a iba liek proti liečbe («Štandardný» Chemoterapia cytostatickými prostriedkami, liečba inovatívnymi liekmi).
Intenzívna chemoterapia s následnou autológnou transplantáciou kostnej drene. Intenzívna chemoterapia sa uskutočňuje s použitím vysokých dávok liekov zameraných na boj proti nádoru, ktorý by okrem toho nemali poškodiť bunky vlastnej kostnej drene. Potom, po znížení nádoru v reakcii na priebeh intenzívnej chemoterapie (dosahovanie odpovede), pacient robí bunky vlastnej kostnej drene na následnú automatickú autotransplantáciu (pacient transplan jeho bunky) .
Podľa výsledkov mnohých štúdií má transplantácia autológnej kostnej drene v novo chorých pacientoch niekoľko výhod «Štandardný» Terapia: Zvyšuje počet kompletných remisií a priemerná dĺžka života pacientov u tých pacientov, ktorí úspešne absolvovali (odpoveď na liečbu, boli odstránené nežiaduce javy boli odstránené). Tento spôsob liečby má však rad kontraindikácií, vrátane predovšetkým veku pacienta a prítomnosť súbežných ochorení. Pri rozhodovaní o spôsobe liečby sa zohľadňuje aj súhlas pacienta na liečbu.
«Štandardný» chemoterapia, Spravidla sa používa v kombinácii so steroidnými hormónmi (prednizón, dexametazón) a zahŕňa použitie rôznych chemoterapeutických činidiel: melfalán, cyklofosfamid, vinkristín a niektorí iní.
Inovatívne drogy. Významný úspech sa dosahuje v liečbe pacientov s viacerými myelómmi v poslednom desaťročí v dôsledku zavedenia do klinickej praxe liekov novej generácie - s zásadne odlišným mechanizmom opatrení ako tradičné («Štandardný») Chemoterapia. Tieto zahŕňajú registrované v ruskom inhibítorov proteosome - bortesomyb (VELCADE) a imunomodulátor - Lenalidomid (Revlimid). Použitie týchto liekov vedie k zvýšeniu počtu kompletných remisií a nepoznateľnej dĺžke života pacientov. Velcade a revlimid sa môžu použiť u pacientov ako antikoróznej terapie s recidívom (exacerbácia) ochorenia a indukčnej terapie s následnou transplantáciou kostnej drene.
Okrem vyššie uvedenej liečby sa používa rádioterapia, ktorá je účinná na ožarovanie oblastí bolesti a ničenia kostí. A niekedy je potrebná chirurgická operácia na posilnenie oslabených kostí, varovných zlomenín, aby sa odstránil nádor, ktorý sa vzdáva životne dôležitých centier, napríklad v chrbticiach.
Voľba špecifického liečebného režimu závisí predovšetkým z individuálnych charakteristík ochorenia u každého konkrétneho pacienta, ako aj z názorov a prístupov v jednom alebo inom lekári. Ako chorý sám a jeho rodinní príslušníci môžu vždy požiadať o účasť na fyzikanické otázky, ktoré ich zaujímajú o zdravotnom stave pacienta, spôsobov jeho liečby a akékoľvek problémy spojené s ochorením. Mnohí pacienti pred rozhodnutím o tom, či sa dohodnúť na navrhovanej možnosti liečby, chcú konzultovať s iným špecialistom, aby ste počúvali niekoľko hľadísk.
Úplný liek myelómu je záležitosť budúcnosti, ale dnes je efektívna liečba schopná zastaviť progresiu ochorenia po mnoho rokov a úspešne sa zaoberať svojimi príznakmi.