Klippel-Fayle-Shprengel syndróm

Obsah

  • Prejavy syndrómu Clippel-Faleh-Shprengel a jeho diagnózy
  • Liečba syndrómu Clippel-Fale-Shpregel


  • Klippel-Fayle-Shprengel syndróm - vrodený chrbticový chrbticový márnosť charakterizovaný deformáciou (skrátenie) krku, kvôli zníženiu počtu cervikálnych stavcov, ich bitky alebo menších veľkostí. Rozlišujú sa dva typy deformácie: Prvým typom je znížiť celkový počet cervikálnych stavcov; Druhým typom je bitka pri celom Spijanu, ktorá sa rozširuje v jednej kosti krčnej chrbtice s tými týždenou kosťou a prsníkmi. Najčastejšie je v rovnakej chorobe tiež označené vysoké stojace nože.


    Prejavy syndrómu Clippel-Faleh-Shprengel a jeho diagnózy

    Klippel-Fayle-Shprengel syndrómKrk pacienta je ostro skrátený, ako výsledok, ktorý hlava sedí, ako bolo na ramenách, naklonených na boku. Objem pohybov v krčnej chrbtici je obmedzený. Brada je znížená s hrudníkom, asymetria tváre je zaznamenaná, zriedka - Squint.

    Súčasťou pacientov môže byť Wingid záhyby krku, malformácie svalov chrbta. Čepele sú široko rozvedené, často skracované a zdvihnuté. Je zrejmé, že čepeľ stojí nad jeho normálnou polohou, je skrátené, rozšírené, často jeho vnútorné hrany stojan na zarážku a dolný roh sa blíži chrbticu, horná časť čepele je ohnutá. Vo väčšine prípadov je deformácia bezbolestná, ale niekedy sprevádzaná príznakmi radiculitídy. Následne sa s rastom chrbtice môže vyvinúť jeho zakrivenie.

    Diagnóza syndrómu Klippel-Fale-Shprengel je založená na kombinácii symptómov: skrátenie krku, pozorované od narodenia, hranica rastu vlasov na krku a obmedzenie mobility hlavy. Na objasnenie typu deformácie, röntgenové štúdium krčnej a hrudnej chrbtice. Na obrázkoch častejšie detekujú bitku 4-6 stavcov do pevnej kostnej hmoty. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s tuberkulóznou spondylitídou horných krčmových stavov, dvojstranných a jednostranných foriem svalov a iných druhov Krivien (najmä v neprítomnosti účinku konzervatívnej liečby).


    Liečba syndrómu Clippel-Fale-Shpregel

    Liečba, spravidla konzervatívna (terapeutická telesná výchova, masáž), je zameraná na zlepšenie tela a prevencie ďalších deformácií. S bolesťou, osoba nosí špeciálny korzet, ktorý podporuje krk v požadovanej polohe. Používa sa aj fyzioterapia. Prevádzka sa vykonáva len v prípade, keď nervy z miechy.

    Leave a reply