Ako sa prejavuje sklerrodermia, príčiny ochorenia? Ako diagnostikovať sklerodémia? Odpovede na otázky, ktoré nájdete v článku.
Obsah
Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa, že sklerrodermia sa vyvíja pod vplyvom niektorých vonkajších faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. Vonkajšie faktory, ktoré sú schopné provokovať vývoj sklerodermie, zahŕňajú retrovírusy (primárne cytomegalovírusy), kremeň a uhoľný prach, organické rozpúšťadlá, vinylchlorid, niektoré liečivá (bleomycín a rad ďalších liekov používaných na chemoterapiu).
Ako sa prejavuje sklerrodermia
Ako systémové ochorenie je sklerodermia charakterizovaná simultánnymi léziami kože, ciev, muskuloskeletálneho systému a vnútorných orgánov, vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu.
Charakteristické skoré znamenie sklerodermie je reino syndróm - prechodné epizódy kŕčov plavidiel kože končatiny pod vplyvom studenej alebo s emocionálnym stresom. Klinicky reynox syndróm sa prejavuje jasne definované oblasti farby prstov kefiek. Na začiatku útoku vaskulárneho spazmu, prsty kefiek získavajú bledú farbu, ktorá v priebehu niekoľkých minút je nahradená modrastým fialovým tieňom. Po rozlíšení spazmu a obnovenie prietoku krvi prichádza začervenanie kože a koža sa intenzívne ružová. U niektorých pacientov sú záchvaty cievneho spazmu sprevádzané pocitom zmrazenia s kefami, necitlivosťou alebo zhoršenou citlivosťou. Vo fáze začervenania kože môžu pacienti cítiť bolesť v prstoch kefiek. Vaskulárny kŕč môže byť tiež predmetom plavidlami kože tváre a iných stránok. V týchto prípadoch sú charakteristické zmeny vo farbe špičky nosa, pier a ušných škrupín, cez kolená.
Najdôležitejšou vlastnosťou sklerodermie je lézia kože vo forme jeho zahusťovania a tesnení, ktoré sú pozorované v ohrozovacej väčšine pacientov s sklerodermiou. Selencia a prevalencia tesnenia kože sa líšia u jednotlivých pacientov, ale kožné tesnenie s sklerodermiou sa vždy začína prstami kefy a v budúcnosti sa môže šíriť ďalej na končatinách a torzoch. Súčasne s prstami kefy, je často pozorovaná koža tváre, ako výsledok, z ktorého sú znášané natolabiálne a čelné záhyby, červená hranica pery je riedená okolo ktorého sa objavujú radiálne vrásky. S dlhodobým pozorovaním je etapa kožnej lézie označená: opuch, tesnenie, riedenie. Tesnenie kože má tendenciu k progresii v prvých 3-5 rokoch choroby. V neskorších termínoch sa pokožka stáva menej hustou a tesnenie zostáva len na prstoch kefiek.
Často je znak sklerodermie intenzívny farbenie kože, obmedzené alebo rozšírené, s hypo-alebo depigmentálnymi miestami («Soľ s korením»). Charakteristickým prvkom je vredy na prstoch, ktoré môžu byť ostro bolestivé. Lézie tarazínu kože sú pozorované v iných oblastiach, ktoré sú vystavené mechanickým vplyvom: nad kolenomi a kolennými spojmi, v oblasti členkov a pätiek. V dôsledku cirkulačných porúch sa objavujú rutiny na prstoch, bodové úseky riedenia kože («Uhryznúť»). Rutters na prstoch sa môžu vyskytnúť po uzdravení vredov. Kvôli smrti vlasových folikulov, potu a mazových žliaz, kože v miestach tesnenia sa sucho a plazil, hairsprroke.
Artikulárne bolesti a ranná tuhosť sú častým prejavom sklerodermie, najmä v počiatočných štádiách ochorenia.
Výsledkom cirkulačných porúch je zničenie nechta phalanxu, ktorý sa prejavuje skrátením a deformáciou prstov.
Svalová porážka môže viesť k rozvoju svalovej slabosti.
Poškodenie gastrointestinálneho traktu sa vyvíja u 90% pacientov s sklerodermiou. Porážka pažeráka sa prejavuje porušením prehĺtania, stabilného pálenia záhy, ktorý je posilnený po jedle. Lézia žalúdka a dvanástnika sa prejavuje bolesťou v žalúdku, nadúvanie. Porážka tenkého čreva častejšie prebieha asymptomatické, ale pri ťažkých zmenách, syndróm zlomeného črevného sania s hnačkou, nadúvaním a chudnutie sa rozvíja. Dôsledok lézií hrubého čreva sú zápcha.
Svetlá porážka vyvíja viac ako 70% pacientov s sklerodermiou a prejavuje sa s rastúcim dychom a odolným kašeľom.
Okrem iných spoločných prejavov sklerodermie zahŕňajú Shegreen syndróm (20%) a porážku štítnej žľazy (Tireloit Hasimoto alebo De Keréna), čo vedie k zníženiu funkcií štítnej žľazy.
Ako diagnostikovať sklerodermia
Približne polovica prípadov je zvýšenie EPE viac ako 20 mm / h. S rovnakou frekvenciou sa detegujú príznaky zápalovej aktivity počas sklerodermie: zvýšenie obsahu fibrinogénu a sérum; Menej často existuje zvýšenie reaktívnych proteínových indikátorov.
V 10–20% pacientov odhalilo anémiu, ktorej príčinou môže byť nedostatok železa a vitamínu B12, poškodenia obličiek alebo priame kostnej drene. Veľkého významu je detekcia autoantiboditnej sklerodermie.
Medzi mnohými inštrumentálnymi výskumnými metódami hrá kapilralaryoskopia na nechtov dôležitú úlohu. Metódy výskumu mikrocirkulácie, ako napríklad Laser-Doppler-Floosterry, Parazizmografia a ďalšie, majú druhoradý význam pri diagnostike sklerodermie v dôsledku významnej variability výsledkov.
