Primárnou trombocytóziou je hematologická lézia, v ktorej je porušenie aktivít kmeňových buniek kostnej drene. V dôsledku toho významne zvyšuje hladiny krvných doštičiek.
Obsah
Koncepcia primárnej trombocytózy
Primárna trombocytóza je hematologická lézia týkajúca sa myeloprolife-tively syndrómu, v ktorej je porušenie kmeňových buniek, charakterizovaných autonómnou proliferáciou jedného alebo viacerých hematopických výhonkov v kostnej dreni. Výsledkom je, že nadbytočný počet buniek sa objavuje v periférnej krvi a v niektorých prípadoch pečeň a slezina. Tieto ochorenia, ktoré sú pozoruhodné, predovšetkým ľudia nad 60 rokov, sú dosť zriedkavé u detí a mladých ľudí. Napríklad prevalencia trombocytózy v detstve je približne 0,09 prípadov na milión detí vo veku 0 až 14 rokov.
Príznaky ochorenia
Symptómy prejavu ochorenia sú variabilné a väčšinou diagnostikované náhodne na základe údajov všeobecnej analýzy krvi uskutočnenej všeobecným preskúmaním pacienta. Najčastejšie príznaky sú bolesti hlavy. Diagnóza sa niekedy zvýši pred výskytom trombotických alebo hemoragických komplikácií. Títo pacienti majú v skutočnosti zvýšenú frekvenciu komplikácií spojených s porušením agregácie krvných doštičiek.
Diagnostické kritériá pre primárnu trombocytózu sú:
- Počet krvných doštičiek viac ako 600 g / l
- Hematokrit menej ako 40% alebo normálna krv
- Normálna hladina feritínu alebo normálneho erytrocytu s priemerným normálnym objemom erytrocytov
- Normálny meduldar karyotyp
- Absencia medulárnej fibrózy (alebo menej ako 1/3 v neprítomnosti zvýšenej sleziny a zvýšenej hladiny leukocytov v krvi)
- Nedostatok morfologických anomálií alebo cytogenetických zmien, ktoré indikujú prítomnosť myeloproliferatívneho syndrómu
- Žiadna príčina reaktívnej trombocytózy
Diagnostické kritériá primárnej trombocytózy sú založené na agregáte symptómov a biologických údajov s prítomnosťou vlastností kostnej drene myelogram s výrazným nárastom megacariocytov, ktorý je zodpovedný za tvorbu formácie. Biopsia kostnej drene umožňuje uviesť zvýšenie buniek kostnej drene.
Mechanizmy pre rozvoj primárnej trombocytózy
Mechanizmy na rozvoj primárnej trombocytózy ešte nie sú známe. Tam je teória klonálneho poškodenia kostnej drene (to je spojené s proliferáciou jediného bunkového patologického klonu). Ochorenie sa ukáže, že je najťažšie v prípade klonity s obzvlášť zvýšeným rizikom trombózy.
Liečba primárnej trombocytózy
V súčasnej dobe, pri liečbe primárnej trombocytózy sa používajú terapeutické prípravky, ako sú hydrocytúria (hydroxyuropean) - to je antimitrický používaný mnoho rokov. Tieto lieky hrajú úlohu v znížení trombotického rizika, znižuje viskozitu krvi tým, že obmedzuje interakciu leukocytov s vaskulárnou stenou a znížením hladiny červenej krvi Tauros. Mechanizmus účinku antimitotík je spojený s útlakom dozrievania megakaryocytov v kostnej dreni (v slabých dávkach) a prekážkou lepeného doštičky (pri vyšších dávkach).
Interferón-alfa je tiež účinným prostriedkom liečby trombocytózou, ale je podávaná výlučne parenterálne, to znamená, že sa obchádza črevá, vedľajšie účinky lieku, (chrípkový syndróm, psychiatrické porušovanie), nútení opustiť svoje rozšírené použitie dnes.
