Liečba hemofílie sa uskutočňuje nahradením chýbajúceho koagulačného faktora krvi obsiahnutého v liečive, ktorý je vyrábaný alebo z plazmy darcovskej krvi alebo synteticky, v súlade s technológiami genetického inžiniera. V článku sa domnievame, že hlavné smery liečby hemofílie
Obsah
Náhradná liečba faktorovým koncentrátom
Liečba hemofílie sa uskutočňuje nahradením chýbajúceho koagulačného faktora krvi obsiahnutého v liečive, ktorý je vyrábaný alebo z plazmy darcovskej krvi alebo synteticky, v súlade s technológiami genetického inžiniera. Faktor môže vstúpiť do zdravotnej sestry vo Viedni pod klinikou pod dohľadom lekára, vášho rodinného lekára alebo lekára z centra Hemofílie, doma Rodičia, ktorí prešli špeciálnym tréningom, alebo sami pacienti s hemofíliou, špeciálne pripraveným a istým urob to.
Hoci sušené a zmrazené (práškové) koncentrát faktora zrážania krvi je najvýhodnejší na skladovanie a použitie, menej drahé lokálne pripravené krvné produkty, ako je kryoprecipitát alebo čerstvo zmrazená plazma, môžu byť tiež účinné a môžu byť použité mimo kliniky a na domácu liečbu, ak K dispozícii je vhodná chladnička s mraziacou kamerou.
Problém je obsah vírusov v krvných prípravkoch. Ak sa však v súčasnosti dodané prípravky, sa však vyrábajú, čo znižuje riziko infekcie vírusmi ako rôzne typy vírusov hepatitídy a vírusy ľudskej imunodeficiencie (HIV), čo spôsobuje AIDS. Darcovia zvyčajne vyplnia dotazníky s otázkami o ich zdraví a krv, ktorú prechádzajú, sa kontrolujú pre tieto choroby. Riziko infekcie prostredníctvom najnovších krvných produktov je veľmi malé, najmä prostredníctvom tých, ktoré boli vyvinuté synteticky.
Infekcia prenášaná krvou
Najviac závažná infekcia prenášaná transfúziou krvi a jej výrobkami je HIV spôsobená ochorením AIDS. Aj keď existuje veľmi málo dôkazov, že HIV môže byť prenášaný na každodenný život, malo by sa zaobchádzať s veľkou opatrnosťou na ihly, krv a sprej. Je potrebné použiť rukavice, vyhnúť sa zraneniam z ihly a chrániť rezy a škrabance na rukách tým, ktorí zavádzajú lieky na hemofíliu pacienta. Ihly, injekčné striekačky a bubliny z pod liečbou musia byť zlikvidované bezpečné pre tých, ktorí okolo cesty, zvyčajne cez kliniku. Rôzni ľudia nikdy nemôžu používať tú istú injekčnú striekačku alebo ihlu. Ak je nejaká časť vstrekovacieho zariadenia určená na opakované použitie, musí byť starostlivo sterilizovaný zakaždým.
HIV môže byť tiež prevedený sexuálnou cestou, ako aj z infikovanej matky svojich detí počas nástroja plodu. Použitie kondómov výrazne znižuje riziko sexuálnej infekcie.
Desmopressín a jeho analógy
Desmopressín je chemický liek, ktorý nie je spojený s krvou. Pôsobí, aktivácia faktora VIII zásob. Poskytuje pozitívny výsledok v prípade priemernej a ľahkej formy faktora VIII (hemofília A), alebo počas ochorenia von Willebrand. Nepomôže s ťažkou formou hemofílie A, keď faktor VIII je takmer neprítomný a neefektívny s akýmkoľvek závažnosti zlyhania faktora IX.
Typy liečby a komplikácií
Liečba sa musí začať čo najrýchlejšie po začatí krvácania. Bolesť v tomto prípade prechádza v priebehu niekoľkých minút. V niektorých prípadoch sa musia použiť potrebné dávky, napríklad, ak bolesť a nádor v oblasti kĺbov alebo svalov neprechádzajú, ak je rana v ústach, kde krvácanie prvé zarážky a po niekoľkých hodinách je obnovili, ak sa aplikujú švy, alebo ak došlo k zraneniu hlavy.
Antifibrinolytické lieky
Môžu sa použiť aj antifibrinolytické prípravky (cyklocaprón, amicar). Spomaľujú prirodzenú deštrukciu krvných zrazenín a najmä pomáhajú spracovať rany v ústach alebo miesta vzdialeného zubu. Krvné prípravky môžu byť tiež použité na prevenciu krvácania, ako aj pred fyzioterapeutickými postupmi, cvičením a športu.
Liečba doma
V mnohých krajinách je program na organizovanie liečby hemofílie pacientov doma široko praktizovaný. Liečba sa vykonáva pod kontrolou lekára alebo zdravotnej sestry zo stredu hemofílie alebo najbližšej kliniky. Rodičia alebo samotní pacienti sa naučia zaviesť krvné lieky nezávisle. Je teda možné zabezpečiť začiatok liečby počas zranenia, čo najskôr a poskytujú pacientom s relatívnou nezávislosťou, pretože počet návštev v centre alebo nemocnici sa znižuje, čo trvá veľa času a klesať na finančné účely emocionálne a sociálne zaťaženie pre pacienta hemofílie a jeho rodinu, ako aj na spoločnosť.
Zabezpečíme mier postihnutej časti tela
S ťažkými krvácami v kĺboch alebo svaloch je potrebné poskytnúť mier do určitej miery (prekryte autobusom) dotknutej časti telesnej časti, aby sa zabránilo ďalšej deformácii. Existujú rôzne typy hotových pneumatík a niektoré môžu byť ľahko vyrobené nezávisle. Ľudia sa musia naučiť správne uložiť a brať do úvahy trvanie prekrytia pneumatiky. Nadmerné trvanie používania pneumatiky môže viesť k hypotrofiu (oslabené) svaly alebo nestabilitu kĺbov.
Fyzioterapia
Fyzioterapia sa musí vykonať na posilnenie svalov a urýchliť proces obnovenia úplnosti pohybu postihnutých kĺbov alebo svalov po ťažkých krvácach. Fyzioterapia by sa mala spustiť okamžite, akonáhle sa zastaví akútna bolesť. Silné aktívne svaly zabezpečuje ochranu kĺbov.
Chirurgické intervencie
Chirurgický zákrok je potrebný na nápravu deformácie končatín, zubného odstránenia alebo z iných dôvodov. V predvečer prevádzky a v priebehu niekoľkých dní po ňom pacient zavádza významné dávky požadovaných faktorov koagulácie krvi na udržanie systému koagulácie krvi na takmer normálnej úrovni, čo umožňuje ukončenie procesu hojenia rán. Chirurgický zákrok sa teda môže vykonávať na pozadí mierneho krvácania. Požadované množstvo faktora však zabezpečujúce dostatočnú hladinu koagulácie krvi, významne v objeme a je veľmi drahé. V tomto ohľade by sa mali chirurgické postupy s pacientmi s hemofíliou vykonávať len na klinike lekára, ktorý sa špecializuje na hemofíliu, ak sú počas operácií primerané vybavenie na pozorovanie.
Aspirín. buď opatrný
Hlavnou zložkou všetkých široko používaných bolestivých liečiv je aspirín, ktorý ovplyvňuje normálnu koaguláciu krvi a zvyšuje tendenciu k krvácaniu. Aspirín tiež obťažuje žalúdočnú sliznicu. Ak máte hemophiliu, nepoužívajte prípravky na odľahčenie bolesti obsahujúce aspirín.
Obráťte sa na svojho účasť na lekári alebo od špecialistov v lekárni o tom, aký druh liekov proti bolesti neobsahujú aspirín. Alternatívou môže byť paracetamol v predpísanej dávke. Pamätajte, že všetky lieky, vrátane paracetamolu, ako aj produkty domácej starostlivosti sú nebezpečné pre zdravie a mali by sa uchovávať v nedostatočnom pre malé deti.
