Prehľad patológie
Bez ohľadu na neuveriteľné, ale proprietár je skutočne spustený v predčasných mechanizmoch starnutia mladých organizmov. Oficiálne, choroba bola pomenovaná potom, čo vedci, ktorí prvýkrát opísali a študovali patológiu: Deti sú Hatchinsson-Guilfordov syndróm, u dospelých - Werner Syndrome.
Chlapci Preteria sa nachádza niekoľkokrát častejšie ako dievčatá. V priemere pacienti žijú od 10 do 13 rokov (vo výnimočných prípadoch na 20): Fatálne ochorenie, bohužiaľ, nedáva šancu na oživenie a mnoho rokov života. Takéto deti sú zrejmé zaostávajú v fyzickom vývoji zo zdravých rovesníkov, ale to nie je všetko «Predsieň» Jar. Silné vyčerpanie tela, narušenie štruktúry kože, nedostatok sekundárnych príznakov sexuálneho rozvoja a vlasov, nedostatočne rozvinuté vnútorné orgány a vzhľad starého muža ako celku - to je náklad, ktorý padne na plecia nešťastných dieťaťa.
V mentálnom vývoji je dieťa absolútne adekvátne, jeho telo si zachováva proporcie detí, ale v rovnakom čase Epiphyseal chrupavka rýchlo prekonáva a Epiphyseal Line sa objavuje na svojom mieste - všetko ako dospelý človek. Rýchle pestovanie detí sú nútené čeliť ďaleko s deťmi spojenými s invalidným vozíkom: ateroskleróza, mŕtvica, rôzne ochorenia srdca.
Príčiny patológie
Ihneď po narodení detí, ktoré nosia gén smrti invalidného vozíka, nerozlišujú od zdravých detí. Už v prvom roku života, mnohé príznaky choroby sa pripravujú plne. Medzi nimi:
- Viditeľná chyba v telesnej hmotnosti, veľmi malý rast.
- Nedostatok vlasov na hlave, rias a obočie.
- Absencia podkožného tuku a nedostatok tónu v koži - je to slabá a vrásčitá.
- Modrá kožná koža.
- Hyperpigmentácia kože.
- Silne vyčnievajúce žily pod kožou na hlave.
- Neprimeraný vývoj kostí tváre a lebky, malú dolnú čeľusť, naskladané oči a upevnené ucho škrupiny, zahnutý nos - v dieťaťu «Vták» výraz tváre. Je to tento súbor špecifických vlastností, robí to ako starý muž.
- Neskôr sa vzhľad zubov, ktoré sa rýchlo zhoršujú.
- Hlas - Shrill a vysoký.
- Hrudník v tvare hrušky, malé strety, «Tesný» koleno a lakťové kĺby, ktoré kvôli zlej mobility nútením pacienta, aby boli v póze «Jazdec».
- Žlté konvexné nechty - «presýpacie hodiny».
- Scleranoise Vzdelávanie na koži zadku, bokov a brušného nosa.
Potom, čo dieťa trpí invalidným vozíkom, oslávi svoje piate narodeniny, v jeho tele začína neúprosným vývojovým procesom Ateroskleróza, Na ktorom aorty, mesenterické a koronárne artérie sú obzvlášť utrpené. Na pozadí týchto porušení, vzhľad srdca srdca a hypertrofia ľavej komory. Komplexný vplyv týchto porušení na tele je považovaný za jeden z dôvodov krátkeho života pacientov s invalidným vozíkom. Hlavným faktorom najvyššej smrti pacientov sa nazýva Infarkt myokardu a ischemická mŕtvica.
Sféra u dospelých
Choroba pre dospelých môže neočakávane prevzatie vo veku 14-15 až 18 rokov. Pacient začne schudnúť, spadnúť za rast, vidieť a postupne plešatý (progresívna alopécia). Koža ochorenia ochorenia je zriedená, stráca všetky farby, získanie nezdravého bledého tieňa. Pod ním sú mriežkou krvných ciev, podkožného tuku a svalov úplne atrofia, takže ruky a nohy sa zdajú byť veľmi tenké.
U pacientov, ktorí prepláchli 30-ročnú hranicu, oba oko oko ohrozené katarakcia, Prebudiť hlas, kožu nad kosťovými výčnelkami a pokrytý vredmi. Prekvapivo perspektívny pohľad vyzerať ako ten istý typ: nízky rast, mesiaca tvarovaná tvár, nos pripomínajúci vták zobák, úzke ústa, ostro vyčnievajúce brady, husté telo a tenké suché končatiny, znetvorené s mnohými pigmentovými škvrnami. Choroba nereprodukne zasahuje do rôznych organizmov Systémy: Práca potu a mazových žliaz je narušená, normálna aktivita kardiovaskulárneho systému je skreslená, telo trpí kalcifikáciou, osteoporózou a erozívnou osteoartritídou. Na rozdiel od malých pacientov, u dospelých, choroba nepriaznivo ovplyvňuje intelektuálne schopnosti.
Asi 10% pacientov do štyridsiatich rokov čelí takýmto hrozným ochoreniam, ako je sarkóm, rakovina prsníka, Astrokitóm, melanóm. Onkológia sa vyvíja na pozadí diabetu a narušených funkcií paragiitoidných žliaz. Okamžitá príčina smrti pacientov s proges vo väčšine prípadov je malígne nádory a kardiovaskulárne patológie.
Diagnóza ochorenia
Externé symptomatické prejavy patológie sú tak jasné a výrečné, že ochorenie je diagnostikované, spoliehať sa na údaje klinického obrazu.
Liečba ochorenia
Naše stránky sú nútené priznať, že všeliek z invalidného vozíka, bohužiaľ neexistuje. Všetky ošetrenia, ktoré sa používajú dnes, nie sú vždy účinné. Lekári však robia všetko, čo závisí od nich. Takže všetci pacienti sú pod pravidelným lekárskym dohľadom, pretože s pomocou monitorovania stavu kardiovaskulárneho systému môžete zistiť vývoj komplikácií jedného alebo druhého «Srdce» Ochorenia.
Všetky spôsoby liečby sú sledované jediným, ale životne dôležitým cieľom - «zmraziť» Choroba, nedovoľujú jej zhoršiť a uľahčiť stav pacienta, koľko umožňujú možnosti modernej medicíny. Čo môže pomôcť odborníkom?
- Aplikácia minimálnych dávok Aspirín, ktorý môže chrániť osobu z možného srdcového infarktu alebo mŕtvica.
- Použitie iných liekov, ktoré sú predpísané individuálne, založené na stave každého jednotlivého pacienta. Napríklad lieky z statínovej skupiny znižujú zvýšenú hladinu cholesterolu v krvi a takzvané antikoagulanciám blokujú tvorbu trombu. Často používajú rastový hormón, ktorý «Budovanie» výška a hmotnosť.
- Použitie fyzioterapeutických postupov, ktoré sa vyvíjajú spech na tvrdé kĺby, čo umožňuje osobe, ktorá nestráca aktivitu. A čo môže byť dôležitejšie pre malých pacientov?
- Odstránenie mliečnych zubov. Špecifiká ochorenia prispievajú k predčasnému prenikaniu trvalých zubov u detí, zatiaľ čo mlieko je veľmi rýchlo rozmaznané, takže musia byť včas vymazané.
Prevencia ochorenia v súčasnosti ešte nebola vyvinutá.
