Ichtyóza, tvar ichtyóza

Obsah

  • Formulár ichtyózy
  • Diagnóza ichtyózy
  • Liečba ichtyózy

  • Ichtyóza a ichthodínové dermatózy (Ichtyóza Erytrrodermia)
    Vytvorte heterogénnu (heterogénnu) skupinu chorôb charakterizovaných
    Nadmerné peeling na kožu. Termín «ichhyóza» Pochádza z gréčtiny «Ichthy», Význam «ryby». Najčastejšie sa stretávajú dedičné
    formy ichtyózy, ale výskyt tohto stavu nie je vylúčený
    V súvislosti s inými chorobami.

    Toto je najbežnejšia forma dedičných chorôb
    ENOT (1: 3000 - 1: 4500 obyvateľstva). Príčina ochorenia nie je známa.
    Rozlišovať medzi niekoľkými klinickými formami spôsobenými rôznymi skupinami
    mutantné gény, ktorých biochemická defekcia konečne nie je
    dekódovaný. Dajte veľký význam nedostatočnosti vitamínu A,
    Endokrinopatia (porušenie aktivít endokrinných žliaz - pitpofunkciu štítnej žľazy, zárodkov).



    Formulár ichtyózy

    Obyčajná (vulgárna) ichtyóza - Najčastejšia forma.
    Je zdedený autozomálnym dominantným typom (dedičstvo sa prenáša na deti
    Rodičia s vrodenou formou
    Choroby). Vyvíja v prvej 2-3
    Rok života dieťaťa a je charakterizovaný reznou suchou pokožkou, vzdelaním
    Na jej povrchu bieleho kuracieho alebo sivastého farby, v ťažkom
    Prípady získavajú pohľad na hnedé dosky a hrubé dosky, husté
    na dotyk. Koža veľkých kožných záhybov a záhybov zostáva nedotknutá.
    Na tvári peelingu je zvyčajne bezvýznamná, na dlaňach a podrážkach
    Zdôraznite výkres kožných línií. Zníženie, možné
    Društia nechtov dosiek a vlasov. Obyčajná ichtyóza je často
    v kombinácii s atopickou dermatitídou, sebororickým ekzémom, bronchiálnym
    Astma. Podmienka kože sa zlepšuje s vekom, v lete a kedy
    Vysoká vlhkosť, zhoršuje sa v studenom suchom počasí.

    Aborive Ichtyóza - Ľahko tečúca odroda
    Obyčajná ichtyóza, charakterizovaná suchou kožou a drsnosťou
    S prítomnosťou malých bojovníkov kocky na rozsiahlych povrchoch
    končatiny a zadky.

    Biela Ichtyóza Rôzne s bielymi váhami.

    Ihla - Prítomnosť bradavcov rohovky vo forme špicatých hrotov a ihiel.

    Ichtyóza, tvar ichtyózaJednoduchá (bojová, pitiriazívna) ichtyóza - Vytvorenie malých (až do 0,5 cm) šedých váh, ktoré sú pripevnené k pokožke len vo svojej centrálnej časti.

    Ichtyóza v tvare plachty - Prítomnosť hrubých šupín špinavej šedej farby, pevne priľahlé ku seba, ako sú štíty (pripomínajú kožu hadom).

    Čierna ichtyóza Sa líši v hnedých čiernych váhy, pevne sedeli na koži.

    Brilantná ichtyóza - Transparentnosť váh a lokalizácia z nich hlavne na končatinách.

    X-háčiková ichtyóza vyvíja spravidla kvôli
    Nedostatočnosť placentárnej steroidnej sulfázy. Na rozdiel od
    obyčajná ichtyóza, ktorú môže existovať z narodenia. Úplný klinický
    Obraz je pozorovaný len v chlapcoch. Váhy majú väčšie
    Veľkosti ako s obyčajnou ichtyózou, hnedou farbou. Porážka
    Rozsiahlejší, tento proces môže byť zapojený do procesu, krku, krku, dozadu
    nohy, ohýbacie povrchy končatín, v menšom rozsahu,
    Misialna časť hlavy. Intenzívnejšie, než keď obyčajné
    Ichtyóza ohromená brucho. Neovplyvňuje kožné dlane a podrážky. Často pozorovať zamračené
    Rohovka, hypogonadizmus (nedostatok genitálnych orgánov), kryptorchizmus (nedostatok jedného alebo oboch vajec v shrnum). Môžu sa pozorovať rôzne zlozvyky
    Vývoj (mikrocefálsky, stenóza gatekeeper, anomálie skeletového),
    mentálna retardácia.

    Ichtyóza Erytrrodermia (Vrodená ichtyóza
    Erytrrodermia Brock). Klinický rozdiel od bežnej ichtyózy je
    Existencia zápalu od narodenia.

    Erytrrodermia Ichthyoziérna vrodená bulóza (hyperkeratóza
    Epidermolitické) - vzdelávanie bublín a prítomnosť symptómu
    Nikolsky (Zväzok epidermy s tvorbou bublín: koža sa stáva
    Podobne ako cigaretový papier)
    .

    Erytrrodermia Ichthozifour Rôzne Vrodené neboral - Vzdelávanie
    veľké váhy, pevne pripevnené k kožám (najmä v
    Oblasti kožných záhybov), zrýchlený rast nechtov a vlasov, hyperhydróza
    Dlane a podrážky.

    Vrodený - dedičná ichhyóza vznikajú počas obdobia intrauterského vývoja a zistili novorodenca.

    Získaná ichtyóza. Vývoj suchého, peeling kože nie
    nevyhnutne kvôli dedičným dôvodom. To sa deje
    Zhubné nádory, poruchy potravín, výmenné poruchy,
    Lekárska terapia. Pre malígne nádory sú uvedené
    Zníženie syntézy dermálnych lipidov, malabsorpcia (poškodený sací syndróm - charakterizovaný poruchou
    Nasávanie v tenkom čreve jednej alebo niekoľkých živín a výskytu
    Porušenie výmenných procesov)
    , imúnny
    Porušenie. Mnohé poruchy potravín sú sprevádzané patologickými
    Zmeny v metabolizme Vitamín A. Chronické obličkovanie
    Insuficiencia vedie k hypervitaminóze A - spôsobuje degradáciu
    a peeling kože. Hypovitaminóza A- Príčina folikulárnej hyperkeratózy
    A suchá koža. Mechanizmy na rozvoj lieku Ichtyózy sú odlišné.



    Diagnóza ichtyózy

    Prenatálna diagnóza vrodenej ichtyózy sa vykonáva na
    Zodpovedajúce rodinné histórie. Biopsia fetálnej kože
    Medzi 19. a 21. týždňmi môže odhaliť zahusťovanie vrstvy rohovky, ktorá nie je
    Dodržané normálne až do 24. týždňa. To zodpovedá doske
    Ichtyóza, epidermolytická hyperkeratóza, «Ovocie Harlequin».



    Liečba ichtyózy

    • Prakticky so všetkými formami ichtyózy - vitamín a kurzy 2-3 mesiace 2-3 krát ročne alebo Tigazon (Etretinat);
    • So suchou ichtyózou erytrodermiou a lamelárnou ichtyózou -
      Etretinat, izotretinoín 0,5 mg / kg. Retinoides sú kontraindikované na
      tehotenstvo;
    • s bulóznym formom - cloxacillin alebo erytromycín;
    • Keratolitické prostriedky: 6% salicylová masť, 5-10% masť s močovinou.

    Priebeh získanej ichtyózy sa zvyčajne uľahčuje v liečbe
    Hlavné ochorenie. Terapia vrodenej ichtyózy je zložitá, najmä jeho
    Ťažké formy.

    Leave a reply