Čo je Recklinghausenova choroba

Obsah

  • Neurofibrome, ona je fibronew
  • Reflinghausen choroba



  • Neurofibrome, ona je fibronew

    Čo je Recklinghausenova chorobaRovnako ako pravidlo, nervové nádory sú benígne nádory, ktoré ovplyvňujú hlavný nervový sud alebo jeho vetvy. Hoci akékoľvek nervy trpia, vrátane chrbtice koreňov a konského chvosta, častejšie sú nádory subkutánne vo forme mäkkých formácií, niekedy červených, (s poškodením kožných nervov, sa prejavuje s viacerými elastickými ľahko hmatateľnými uzlinami).
    Existujú dve hlavné odrody nervových nádorov: Swannes a neurofibromes.

    Neurofibrome (fibronvróm) - benígny duší periférny nerv, ktorý sa vyvíja zo Schwanna buniek a buniek nazývaných fibroblasty. Príležitostne podstúpia malígnu transformáciu.

    Rovnako ako pravidlo, nervové nádory sú benígne nádory, ktoré ovplyvňujú hlavný nervový sud alebo jeho vetvy. Hoci akékoľvek nervy trpia, vrátane chrbtice koreňov a konského chvosta, častejšie sú nádory subkutánne vo forme mäkkých formácií, niekedy červených, (s poškodením kožných nervov, sa prejavuje s viacerými elastickými ľahko hmatateľnými uzlinami).

    Neurofibromes sú častejšie. Môžu zomrieť. Neurofibromes - charakteristický znak neurofibromatestose typu I. V tomto ochorení sa počet neurofibromu líši od jedného do niekoľkých tisíc.

    Neurofibromes sú najčastejšie asymptomatické, ale počas lokalizácie v uzavretom priestore (napríklad v medzičastnombrálnom otvorení) môže spôsobiť radiculopatiu alebo neuropatiu.


    Neurofibrómy môžu byť podrobené malígne reinkarnácii v neurofibrossoch.

    Reflinghausen choroba


    Takže, čo je choroba recklinghausen?

    Neurofibromatóza typu I alebo reflinghausenovej choroby, sa vyznačuje neurofibromami, ako aj ohniskovou hyperpigmentáciou kože - takzvané škvrny farby kávy s mliekom. Identifikácia najmenej šiestich škvŕn kávovej farby s priemerom mlieka nad 1,5 cm umožňuje diagnostikovať neurofibromatestose typu I.

    Medzi ďalšie prejavy ochorenia patria:
    • Benígne nádory IRIS (tzv. Lichenové uzliny),
    • Podobne ako pehy malé škvrny v podpazušiach,
    • Falošný kĺb Tibiska.

    Okrem toho je možné:

    • hydrocefalus,
    • scolióza,
    • Nízky,
    • Arteriálna hypertenzia,
    • mentálna retardácia.

    Príčinou ochorenia je mutácia génu nazývaného NF1.


    V neurofibromatóze typu I výrazne zvýšil riziko vzniku ochorení, ako je plexiformný neurfibrome, glyome optického nervu, feochromocytóm, meningioma, astrocytóm.

    Leave a reply