Dermatomiozitída - vzácne a impozantné ochorenie a najmä tragické, ak sa vyvíja u detí. Aké sú prvé príznaky dermatomyozitídy, diferenciálnej diagnózy tohto ochorenia a hlavných prístupov k terapii?
Obsah
Dermatomiosit — Zriedkavé ochorenie spojovacieho a svalového tkaniva s motorickými poruchami, sčervenaním kože, s edémom, komplikujúcou kalcine mäkkých tkanív a hnisavých infekcií. Choroba je častejšie oslavovaná u žien, ale niekedy sa nachádza u detí.
Dôvody tejto choroby sa neštudujú až do konca. Exacerbácia dermatomyozitídy spôsobuje dlhý pobyt na slnku a prítomnosť infekčných látok. Niektoré vakcíny proti pary, rubeolovi, osýpkam a typfoidom môžu byť tiež odkazmi na vývoj dermatomyozitídy. V tejto provokaturcovi choroby u dospelých a detí sú chrípkové vírusy, paragripba a vírusová hepatitída. Okrem toho môžu byť spôsobené bakteriálne patogény, menovite borelióza a streptokoccus skupinu A.
Dermatomiozitída: Klasifikácia a patogenéza
Účinky infekčného a toxik-alergického faktora, zaťaženú dedičnosť, autoimunitné posuny zohrávajú vedúcu úlohu v progresii dermatomyozitídy. Patogenéza ochorenia je založená na výskyte imunitných komplexov, ktoré ovplyvňujú steny malých krvných ciev.
Klinické prejavy ochorenia sú rôznorodé, takže všeobecne akceptovaná klasifikácia rozdeľuje dermatomyozitídu pôvodom a prietokom.
Podľa pôvodu:
- idiopatický — primárny;
- Paranoplastický — sekundárne;
- dermatomyomy u detí;
- v kombinácii s inými ochoreniami spojivového tkaniva.
Tokom ochorenia:
- korenistý;
- subacut;
- chronický.
Klinické prejavy
Hlavnými príznakmi dermatomyozitídy dospelých a detí sú kožné vyrážky vo forme červených a ružových škvŕn a peelingových plakov v oblasti rozsiahlych povrchov kĺbov. Na rozdiel od týchto kožných prejavov sa symptóm gottrónu a heliotropnej vyrážky s mladistvou dermatomyozitídou odhalí non-západkových červenatých uzlín.
Vedúce príznaky dermatomyozitídy, liečby a diferenciálna diagnóza, ktorej sa vypláca značnú pozornosť, sú porážkou kostrových svalov, pľúc, kĺbov, srdiečok, gastrointestinálneho traktu a endokrinných orgánov.
Lézia svalov sa prejavuje v slabosti svalovej vlákien, čo dramaticky obmedzuje možnosť vykonávania základných domácich opatrení. V progresii ochorenia, nielen panvové a ramenné svaly môžu byť zapojené do procesu, ale interkostatové svaly a svaly membrány, čo môže viesť k respiračnej zlyhaní. Okrem toho zápalové a degeneratívne zmeny vo svalovom tkanive môžu byť príčinou pretlakovania spojivového tkaniva v ňom, a to prispieva k rozvoju svalov zmlúv.
Poškodenie svetla vzniká v dôsledku oslabenia interkostatských svalových vlákien, čo výrazne znižuje ventilačnú funkciu pľúc, čím sa významne komplikuje terapia dermatomyozitídy. Intersticiálna pneumónia a fibrizačná alveolitída sú vedúcimi klinickými prejavmi tohto ochorenia.
Kalcine Mäkké tkanivá sa zdá byť charakteristickým znakom dermatomyozitídy u detí. Je založený na depozícii vápenatých solí vo svaloch a subkutánnom tukovom tkanive.
S porážkou srdca v patologickom procese je zapojená nielen myokardia, ale všetky škrupiny srdca sú zapojené, prejavuje sa to tachykardia a poruchy srdcovej frekvencie.
Zapojenie do patologického procesu hladkého črevného svalstva — Je to aktívna dermatomyóza, ktorej patogenéza spočíva v porušení krvného obehu v malých nádobách gastrointestinálnej sliznice gastrointestinálneho traktu a je znásobený gastritídou, kolitídou, ulceróznym ochorením.
Nadmerné klíčenie spojivového tkaniva v malých a veľkých spojoch je vyjadrené tuhosťou, bolesťou a obmedzením v pohybe.
Endokrinné poruchy vyplývajúce z progresie ochorenia, zmeniť funkčnú aktivitu geniálnych žliaz, nadobličiek a hypotalamusovej kôry.
Dermatomiozitída: Diferenciálna diagnostika
Vykonáva sa s červeným lupusom, systémovou sklerodermiou, mycken, fotodermatóziou, trichinózou, nodule periatery, exsudative erytém atď.
Dermatomiozitída, ktorej laboratórium diferenciálna diagnóza, ktorej sa vykonáva s inými kožnými a systémovými ochoreniami založenými na správe všeobecnej, biochemickej analýzy krvi a histologického výskumu.
Vo všeobecnosti krvný test existuje mierny rast ESP a miernej leukocytózy v biochemickom krvnom teste — Zvýšiť pečeňové enzýmy. Na potvrdenie tejto diagnózy sa použije cieľová svalová biopsia, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie.
Dermatomiozitída: Liečba
Dermatomiozitída zahŕňa liečbu, ktorá je založená na použití glukokortikoidov a cytostatických liekov na udržanie funkcie vnútorných orgánov, ako aj liečiv, ktoré zlepšujú krvný obeh v mikrocirkulácii.
