Hemolytická anémia je rozsiahla skupina chorôb, ktorá sa líši od dôvodov vzniku vývojových mechanizmov, hlavných symptómov a liečby. Hlavným rysom hemolytickej anémie je zvýšený kolaps erytrocytov a skrátenie trvania ich života.
Obsah
Koncepcia hemolytickej anémie
Hemolytická anémia je skupina chorôb, ktorého hlavným znakom je zvýšený rozpad červených krviniek. Vo fyziologických podmienkach je životnosť erytrocytov 100-120 dní. Stanovenia sú zničené v sínusovej slezine, ako aj v kostnej dreni.
Pigment bilirubínu, čo vedie v dôsledku fyziologického poklesu erytrocytov, cirkuluje v krvi vo forme voľného (nepriamyho) bilirubínu, ktorý sa transportuje do pečene, kde, s účasťou enzýmov preniká z pečeňových buniek v žlčovom pohybe a vyniká s žlčou v čreve.
V hemolytickej anémii v dôsledku posilnenej deštrukcie červených krviniek je ich životnosť skrátená na 12-14 dní. Zrýchlená hemolýza (deštrukcia erytrocytov) môže byť prevažne intracelulárne alebo intravaskulárne. Intracelulárny rozpad erytrocytov sa vyskytuje v bunkách retikulogistického systému, najmä v slezine a je sprevádzaný zvýšením nepriameho bilirubínu, ktorý je pridelený močom a výkalmi. V prípade intravaskulárnej hemolýzy, hemoglobín vstupuje do zvýšeného množstva krvnej plazmy a uvoľňuje sa s močom nezmeneným alebo vo forme hemosidera, ktorý môže byť uložený vo vnútorných orgánoch a spôsobiť hemosiderózu.
Možnosti hemolytickej anémie
Hemolytická anémia pre tok môže byť akútny alebo chronický. Všetka hemolytická anémia je rozdelená na vrodené (dedičné) a získané.
Dedičné hemolytické anémie sú dôsledkom rôznych genetických defektov v červených krvinkách, ktoré sa stávajú funkčne chybným a nestabilným.
Získaná hemolytická anémia sú spojené s dopadom rôznych faktorov, ktoré prispievajú k zničeniu červených krviniek (tvorba protilátok, hemolytických jedov, mechanických vplyvov atď.).
Skupina dedičnej hemolytickej anémie zahŕňa:
- Hemolytická anémia spojená s porušením membrány erytrocytov (mikrosférocytóza, oválkitóza, stomatocytóza)
- Hemolytická anémia spojená s porušením enzýmovej aktivity v červených krvinkách
- Hemolytická anémia spojená s porušením štruktúry alebo syntézy globínových reťazcov (thalasémie, kosáčikovitá anémia, anomálne hemoglobínový vozík)
Skupina získanej hemolytickej anémie zahŕňa:
- Hemolytická anémia týkajúca sa účinkov protilátok (izoimmuni, autoimunita)
- Hemolytická anémia spojená so zmenou štruktúry membrány erytrocytov v dôsledku osmotickej mutácie
- Hemolytická anémia spojená s mechanickým poškodením shell erytrocytov (srdcové ventily protézy, pochodovanie hemoglobinúria)
- Hemolytická anémia spojená s chemickým poškodením červených krviniek (hemolytické jedy, olovo, ťažké kovy, organické kyseliny)
- Hemolytická anémia súvisí s nedostatkom vitamínu E
- Hemolytická anémia týkajúca sa účinkov parazitov (malária)
Dedičná hemolytická anémia je rozdelená v závislosti od umiestnenia genetického defektu v erytrocyte (membrána, enzýmy, štruktúra globínu). Najčastejším dedičným ochorením prvej skupiny je mikrosférocytóza (Minkowski-Shoffhara Coars). Je oveľa menej pravdepodobné, že sa vyskytuje ovalocytóza a stomatocytóza. Väčšina ochorení tejto skupiny môže byť rozpoznaná formou erytrocytov.
Ďalšia skupina dedičnej anémie je spôsobená deficitom erytrocytov rôznych enzýmov. Hemolýza (rozpad) je často provokovaný prijímaním niektorých liekov. Tretia skupina dedičnej hemolytickej anémie je spojená s poškodením tvorby hemoglobínu, ktorá sa odráža v červených krvinkách a ich odolnosť voči rôznym vplyvom. Typickým predstaviteľom tejto skupiny je kosáčikovitá a anémia-bunkami (thalasémia).
Väčšina získaných hemolytickej anémie je spojená s nárazom na krvné bunky protilátky. Špeciálna forma medzi získanou hemolytickou anémiou je Mariafa-Mikekelova choroba (permoľová intravaskulárna hemolýza).
Hlavné príznaky a liečba hemolytickej anémie
Hlavné príznaky ochorenia závisia od závažnosti hemolýzy. Vo väčšine prípadov sú prvé príznaky zistené v mladistvom alebo zrelom veku. U detí je ochorenie zvyčajne zistené preskúmaním chorôb svojich príbuzných. Sťažnosti mimo exacerbácie ochorenia môžu byť neprítomné.
Počas obdobia exacerbácie, slabosti, závraty, zvýšenie teploty. Jedným z hlavných príznakov je žltačka, ktorá môže na dlhú dobu zostať jediným znakom ochorenia. Závažnosť žltačky závisí od jednej ruky, od intenzity hemolýzy, a na druhej - na schopnosti pečene naviazaniu voľného bilirubínu. V moči bilirubín nie je zistený, pretože voľný bilirubín neprechádza obličkami. Cal intenzívne natretý v tmavohnedej.
Kartinálnym príznakom dedičnej mikrosférocytózy je zvýšenie sleziny, ktorá vyčnieva z pod rebrovým oblúkom o 2-3 cm. S dlhodobou hemolýzou, existuje výrazný nárast sleziny, v súvislosti s ktorými sa pacienti sťažujú na závažnosť v ľavej hypochondrium. Pečeň je zvyčajne normálne veľkosti, niekedy sa zistia jeho zvýšenie. Závažnosť anemického syndrómu je iná. Často existuje mierne zníženie hemoglobínu. Niektorí pacienti vo všeobecnosti nemajú anémiu. Najviac ostrý pokles počtu červených krviniek a hemoglobínu sa pozorovalo počas obdobia hemolytickej krízy.
V osôb stredného a staroba, niekedy sú niekedy zle spracovateľné trofické vredy s holením spojené s kolapsom červených krviniek v malých kapilár končatiny. Priebeh ochorenia sa vyznačuje takzvanou hemolytickou krízou, ktorá sa prejavuje prudkým nárastom príznakov na pozadí nepretržitej aktuálnej hemolýzy. Hemolytické krízy zvyčajne vznikajú po infekciách, keď sú hybnosti, u žien - v súvislosti s tehotenstvom.
Jediný spôsob liečenia pacientov s dedičnou mikrosférocytózou je odstránenie sleziny, ktorá sa ukáže, že je účinná v 100% prípadov. Po odstránení sleziny u pacientov sa vyskytuje praktická liečba, napriek tomu, že červené krvinky si zachovávajú svoje patologické vlastnosti (mikrosférocytóza, zníženie osmotickej rezistencie). Odstránenie sleziny je znázornené na častých hemolytických kríz, drsné anémia, slezinové infarkty, renálne koliky.
Ako predoperačná príprava pacientov, ktorí ukazujú transfúziu hmoty erytrocytov.
Získaná autoimunitná hemolytická anémia je spojená so zvýšením organizmu pacienta protilátok na svoje vlastné červené krvinky, ktoré sa prilepili a rozpadli v slezine. Najčastejšie pri chronickej lymfaloicóze, lymfoganuzomatóze, akútnej leukémie, systémovej red lupus, reumatoidnej artritídy, chronickej hepatitídy a pečeňových cirhors.
Pre prúdy prideliť akútnu a chronickú autoimunitnú hemolytickú anémiu. S ostrými formami u pacientov sa zrazu existuje ostrá slabosť, srdcový tep, dýchavičnosť, horúčka, žltačka. Pri chronických formách sa choroba vyvíja postupne. Objektívne odhalil nárast sleziny, menej často - pečeň.
Výber pri liečbe autoimunitnej hemolytickej anémie sú glukokortikoidné hormóny (prednizón), ktorý takmer vždy zastaví alebo zmenšuje hemolýzu. Predpokladom je dostatočná dávka a trvanie.
V akútnej fáze vyžaduje 60-80 mg / deň (rýchlosťou 1 mg / kg hmotnosti) prednizolónu. Ako sa stav dávky prednizolónu postupne znižuje na podporu. Podpora dávky - 5-10 mg / deň. Liečba sa vykonáva 2-3 mesiace pred zmizne všetkými príznakmi hemolýzy.
