Marfanový syndróm - je považovaný za chorobu «Podmienené smrtiace», Ale to neznamená, že sa nedá urobiť nič. Hľadanie účinných metód liečby pokračuje dodnes, a zatiaľ čo sa používajú testované metódy - liek a prevádzka.
Obsah
Bohužiaľ, ešte nenašli finančné prostriedky na normalizáciu výmeny v spojivovom tkanive u pacientov s Martanovým syndrómom. Hoci niektoré zlepšenie je pozorované pri dlhodobom používaní anabolických steroidov a veľkých dávok vitamínu C. Základom liečby drogami je účelom B-adrenoblokovačov. V prípade rozšírenia aorty a najmä v prítomnosti regurgitácie (reverznej krvnej krvi) znižujú emisie aorty a podľa toho zaťaženie na svojich stenách, upravujú sprievodnú arteriálnu hypertenziu. Dávka propranololu môže byť od 40 do 200 mg / deň. Ako skúsenosti ukazujú, že výhodnejšie používajú trvanlivé B-adrenoblastors, napríklad atenolol v dávke 25 až 150 mg / deň.
Regurgitácia Pri prolapse mitrálneho ventilu, arytmia tiež vyžaduje vymenovanie B-adrenoblokovačov. Predpokladá sa, že B-adrenoBlasty zabraňujú riziku náhlej smrti u pacientov s Marfanovým syndrómom. Je však tiež potrebné vedieť, že B-adrenobroklars môžu prispieť k zhoršeniu stavu pacienta, ktorý sa prejavuje ziskom závratov, slabosti, zníženia pracovnej kapacity, najmä u mladých ľudí s hypotenziou.
Patológia kostry s Marfánovým syndrómom sa zvyčajne odhalí vek 5 rokov a niekedy pokrok s neuveriteľnou rýchlosťou, hoci podlhovasté rozmery končatín a prstov sú tzv. Dollyoshelómia a Arahanodaktilia už boli viditeľné v novorodencom. Predpokladá sa, že v takýchto prípadoch nedostatok niektorých makroelementov (vápnik, horčík, zinku, medi) a proteínov zúčastňujúcich sa «Výstavba» spojivové tkanivo, takže začínajú hovoriť o účinnosti potravinárskych prídavných látok obsahujúcich vyššie uvedené makroelementy, ako aj kyselinu hyalurónovú, Vikasol, SECOPALCYFEROL.
V krvi pacientov s Marfanovým syndrómom je často zaznamenaná zvýšená úroveň somatotropného hormónu «Potlačenie nadmerného rastu» Odporúča sa používať entripaty s vysokým denníkom v výžive od skorého detstva, aby ste znížili sekréciu somatotropného hormónu.
Pacienti s marfánovým syndrómom by mali obsahovať dostatočné množstvo horčíka (štúdie vykonávané na laboratórnych zvieratách, ukázali, že s umelým poškodením aorty, počas nasledujúcej diéty s vysokým obsahom horčíka, prebieha rýchlejšia regenerácia defektov ako s diétou normálny a nízky obsah). Pretože použitie magnézium prípravy vedie k korekcii liečiva z nedostatku horčíka v prolapse mitrálneho ventilu.
Príkladný diagram terapie (liečba) s nárazom na spojovacie tkanivo pod syndrómom Marfana musí nevyhnutne zahŕňať kyselinu askorbovú (v neprítomnosti oxalurie a patológie urolithie) vo forme kokteilov s mliekom, jogurtom; Dávka - od 1,0 do 4,0 g denne v závislosti od veku. Odporúčajú sa prípravky obsahujúce glukozamínsulfát; dávka vo veku 12 rokov a dospelých - 1,5 g raz denne počas jedla, piť s veľkým množstvom vody; KURZ - 1,5 MESIACY. V budúcom roku môžete použiť drogy obsahujúce chondroitinixulfát. Dávka: Deti mladšie ako 1 rok - 250 mg, od 1 roka do 5 rokov - 500 mg od 6 do 12 rokov - 500-750 mg, dospelí - 1,5-2,0 g počas jedál; piť s veľkým množstvom vody; Kurz - 2 mesiace. V priebehu liečby môže byť tiež zahrnutá žltá kyselina (v kapsule 100 mg); 1-2 kapsuly 2 krát denne, kurz - 3 týždne. Na horčíkové prípravky sú široko používané.
Ďalší odporúčaný prípravok - chlorid karnitín, 20% roztok; Dávka pre deti vo veku 1 rok - 5-10 kvapiek, od 1 roka do 6 rokov - 15 kvapiek, od 6 do 12 rokov - 30-40 kvapiek, viac ako 12 rokov - 1 lyžička 3 krát denne, po jedle; Kurz - 1 mesiac. Často sa často odporúčajú vitamínové a minerálne komplexy - 1 mesiac; Aditíva obsahujúce L-lyzín; dávka - v závislosti od veku; Multiplicity recepcie - 2 krát denne; Kurz - 1 mesiac; tokoferol; Dávka vo veku 12 rokov a dospelých od 400 do 800 IU za deň.; \ T Kurz - 3 týždne.
Prevádzkové spracovanie deformácií hrudníka a chrbtice je traumatickým postupom, často komplikujúcim pleurite, perikarditídou, pneumóniou na začiatku a neskorých pooperačných obdobiach. Otázka uskutočniteľnosti thorakoplastiky počas deformácií hrudníka bola opakovane diskutovaná na sympóziách venovaných patológiám spojivového tkaniva, a dnes špecialisti z rôznych regiónov prijali pozíciu, popieranie uskutočniteľnosti thorakoplastiky v Martanskom syndróme.
Podľa najnovších údajov, pooperačnej úmrtnosti u pacientov s Martanovým syndrómom neustále znižuje (čo sa nedá, ale radovať). Po operáciách vykonaných s použitím protetiky sú pacienti plne schopní.
A teraz niekoľko slov o aktivite pacientov. Fyzická námaha nie je vylúčená, ale musíte si uvedomiť, že všetko je dobré s mierou. Otázka kontaktu, ako aj skupina, herné športy a gravitačné práce boli jasne prijaté. Vitajte.
