Čo spôsobilo ochorenie hyperglycinemium? Aké sú príznaky tohto ochorenia? Ako s ním zaobchádzať? Čítať v tomto článku.
Obsah
Príčiny
Príčinou ochorenia je porušenie transformácie glycínu do serínu v dôsledku nedostatočnej funkcie pečeňových enzýmov. V moči takéhoto dieťaťa, vysoký obsah glycínu, ako aj oxalátov a ketónových telies.
Prejavy
Prejavy ochorenia priamo závisia od počtu vedľajších produktov (ketónové telesá) výmeny glycínu. Od prvých dní života dieťaťa sa môže objaviť zvracanie proti pozadia ospalosti alebo kŕčov. Zvracanie môže byť tvrdohlavý, a preto dehydratácia prichádza bez špeciálnej liečby, potom — Kóma a smrť.
Liečba
Začína elimináciou acentálnej krízy, ktorej príznak je vracanie. Takáto liečba je spravidla možná len v nemocnici. V budúcnosti je dieťa predpísané špeciálnu diétu pozostávajúcu z náhradu proteínu (kazeín hydrolyzát) vo výške 0,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti na deň.
K dnešnému dňu je známe, že leucín, izoleucín, valín, metionín je toxický. Ale zároveň sa vykonávajú aj iné štúdie, pretože táto forma ochorenia sa často kombinuje s inými výmennými poruchami.
Obsah glycínu vo výrobkoch (v gramoch na 100 g produktu):
jeden. Dámske mlieko — 0,042.
2. Krava — 0,03.
3. Kefír — 0,056.
4. Chatový syr — 0,184.
päť. Kurča — 0,37.
6. Mäsové hovädzie mäso — 1,447.
7. Kuracie mäso — 1,519.
osem. Hovädzí pečeň — 0,903.
deväť. treska — 0,525.
10. Ryžové polievky — 0,630.
jedenásť. Kempolina — 0,263.
12. Pohánka — 0,796.
13. Ovsené vločky — 0,453.
štrnásť. Vierový — 0,220.
pätnásť. Perálne obilniny — 0,308.
šestnásť. Hrach — 0,480.
17. Pšeničná múka — 0,149.
18. Cestoviny — 0,215.
devätnásť. ražný chlieb — 0,217.
dvadsať. Pšeničný chlieb — 0,264.
21. Sušienka — 0,172.
22. Zemiak — 0,053.
23. Mrkvenie — 0,041.
24. Biela kapusta — 0,048.
25. Paradajky — 0,029.
26. Pomaranče — 0,020.
27. Citrón — 0,016.
28. jablkový džús — 0,018.
29. pomarančový džús — 0,018.
tridsať. Citrónová šťava — 0,013.
