Čo spôsobilo ochorenie hySendiidémie? Aké sú príznaky tohto ochorenia? Ako s ním zaobchádzať? Čítať v tomto článku.
Obsah
Gizidínia
Táto choroba je relatívne zriedkavá (1: 17000), pretože aktívna identifikácia detí s takýmto patológiou sa začína len.
Príčina
Nedostatočná aktivita špeciálneho enzýmu (histidázy) zodpovedného za transformáciu histidínu, ktorá zase akumuluje v tele, čo spôsobuje ireverzibilné poškodenie mozgu. S absenciou enzýmu sa choroba prejavuje v prvých mesiacoch života a rýchlo postupuje, často vedie k smrti.
Prejavy
Celkový stav dieťaťa je horší, letargia sa objaví, zameranie, odmietnutie potravín. Potom pripojte príznaky otravy mozgov, čo sa prejavuje zmenou svalového tónu a spomalenia celkového rozvoja dieťaťa. S malou aktivitou enzýmu sa choroba postupne vyvíja a prejavuje sa vo forme oneskorenia v oblasti mentálneho a reči; Okrem toho majú tieto deti často poškodenie sluchu. Mnohé deti majú emocionálne poruchy správania vo forme zvýšenej vzrušiteľnosti, agresivity, obavy.
Vzhľad detí trochu pripomína pacientom s fenylketonúriou: deti sú tiež blond a modrooky.
Liečba
Úloha priestoru pediatra — Čo najskôr, rozpoznať ochorenie (pred vzhľadom na komplikácie z nervového systému), ako aj priradiť dieterapiu. Diéta terapia by sa mala začať pred vzhľadom na nezvratný poškodenie mozgu. Princíp terapeutickej výživy je obmedziť príjem histidínu s jedlom.
Nízky obsah histidínu: Obličky hovädzie, treska, kukuričná múka, luku, zemiaky, mrkva, repy, ovocie, rastlinný olej, maslo, mliečne prsia, zelený konzervovaný hrášok, paradajky.
Vysoké histidínové produkty: hovädzie, teľacie, kurčatá, kurčatá, vajcia celok, veverička, žĺtok, kravské mlieko, chatový syr, syr, hrášok, jačmeň, raž, pšeničná múka, ryža.
Komplexnosť prípravy stravovacej potraviny je, že histidín potrebuje dieťa pre normálny vývoj a počas prvého roka života je jediným zdrojom tejto aminokyseliny s potravinami. Minimálna denná potreba dieťaťa prsníka v gistedine je 16—34 mg / kg, toto množstvo je obsiahnuté v 100 ml ženského mlieka.
Pre staršie deti sa skladá špeciálna proteínová zmes, pozostávajúca z 13 aminokyselín bez histidínu, obohatenej o tuk, glukózu, vitamíny a minerálne doplnky, ktoré spĺňajú svoje vekové potreby. Všetky diétne terapia sa vykonáva pod starostlivou kontrolou krvných testov a moču na určenie úrovne histidínu, v ktorom sa toto dieťa môže normálne vyvinúť bez otravy na tele.
Vedci zistili, že v prvom roku života detí, pacienti s histidínmiou by mali byť uprednostňované ako ženské mlieko, a ako dodávky — Šťava a zeleninové pyré. Prach, ktorý je zavedený pod dohľadom pediatra, začať so zeleninovým pyré a potom sa postupne pridáva kaša z ovsených a ryžových vajíčok, mousses a kisínov.
Uplatňovanie liečby stravou so súčasnou kontrolou úrovne histidínu v krvi je možné vykonať potrebnú korekciu v napájacom zdroji, takže histidín je na normálnej úrovni (0,01—0,03 g / l).
Obsah histidínu vo výrobkoch (v gramoch na 100 g produktu):
jeden. Dámske mlieko — 0,028.
2. Krava — 0,081.
3. Kefír — 0,075.
4. Chatový syr — 0,306.
päť. Kurča — 0,294.
6. Mäsové hovädzie mäso — 0,805.
7. Kuracie mäso — 0,697.
osem. Hovädzí pečeň — 0,439.
deväť. treska — 0,54.
10. Ryžové polievky — 0,135.
jedenásť. Kempolina — 0,186.
12. Pohánka — 0,203.
13. Ovsené vločky — 0,137.
štrnásť. Vierový — 0,137.
pätnásť. Perálne obilniny — 0,152.
šestnásť. Hrach — 0,395.
17. Pšeničná múka — 0,096.
18. Cestoviny — 0,133.
devätnásť. ražný chlieb — 0,118.
dvadsať. Pšeničný chlieb — 0,106.
21. Sušienka — 0,247.
22. Zemiak — 0,027.
23. Mrkvenie — 0,024.
24. Biela kapusta — 0,028.
25. Paradajky — 0,016.
26. Pomaranče — 0,007.
27. Citrón — 0,018.28. jablkový džús — 0,010.
29. pomarančový džús — 0,009.
tridsať. Citrónová šťava — 0,016.
