Čo spôsobilo ochorenie homocystinúrie? Aké sú príznaky tohto ochorenia? Ako s ním zaobchádzať? Čítať v tomto článku.
Obsah
Príčiny
V dôsledku zníženia aktivity špeciálneho pečeňového enzýmu (cystaonixintas) sa metionín a homocystín akumuluje sa v tele dieťaťa, ktoré majú škodlivý účinok na rad systémov organizmu (kostné a centrálne nervové systémy), čo vedie k Vývoj homocystinúrie.
Prejavy
Sa objavujú postupne počas prvého roka života dieťaťa vo forme nízko vzostupnej miery hmotnosti a rastu. V tomto prípade zostáva chuť dieťaťa normálne, funkcie gastrointestinálneho traktu netrpia, ale všetky pokusy o zlepšenie výživy dieťaťa s dodatočným podávaním proteínu vo forme chatového syra alebo kefíru len zhoršujúca pozíciu.
Oznáme sa neskôr pri zatvorení pružiny, zakrivenie končatín, dieťa je podráždené, plaketa, má sen a deficit telesnej hmotnosti sa zvyšuje.
Liečba
Existujú dve formy tohto ochorenia, z ktorých jeden je liečiteľný veľkými dávkami (50—500 mg na deň) vitamín B6 a druhý vyžaduje stravovanie. Diéta musí byť nízko krvavá s nízkym obsahom metionínu a ďalšou injekciou vápnika, železa a vitamínov.
Množstvo metionínu v terapeutickej výžive je 29—45 mg na 1 kg dieťaťa telesnej hmotnosti, ktorá sa dosahuje výnimkou (alebo znížením) z diéty živočíšnych produktov.
Špeciálne produkty zahŕňajú takzvané želatínové cukríky obsahujúce zmes aminokyselín, krevety chlieb, sacharózu, dextrín-maltóza.
Ponúkané prírodné produkty: želatína, mlieko, kukuričné vločky, ryža, šošovka, arašidový a kukuričný olej, zemiaky, iná zelenina a ovocie.
Vysoké produkty metionínu: Chata syr, syr, vaječné kurča, mäso hovädzie mäso, mäso králika, kuracie mäso, sleďa, tresky, hovädzí pečeň, hovädzí púčiky, sójové, hrach, pšeničná múka.
Produkty s nízkym obsahom obsahu: kravské mlieko, koza, ženská, ryža, mrkva, repy, zemiaky, polka dot zelená čerstvá a konzerv, paradajky, banány, pomaranče, mandarínky.
Denný súbor výrobkov (v gramoch) pre dieťa s homocystinunom (telesná hmotnosť) — 15 kg)
Kritériá účinnosti liečby sú normálnou hladinou metionínu v krvi (0,01 g / l) a absencia homocysteínu v moči.
Obsah metionínu vo výrobkoch (v gramoch na 100 g produktu):
jeden. Dámske mlieko — 0,022.
2. Krava — 0,068.
3. Kefír — 0,063.
4. Chatový syr — 0,263.
päť. Kurča — 0,378.
6. Mäsové hovädzie mäso — 0,528.
7. Kuracie mäso — 0,494.
osem. Hovädzí pečeň — 0,345.
deväť. treska — 0,488.
10. Ryžové polievky — 0,223.
jedenásť. Kempolina — 0,103.
12. Krvácanie pohánky - 0,183.
13. Ovsené vločky — 0,198.
štrnásť. Vierový — 0,207.
pätnásť. Perálne obilniny — 0,173.
šestnásť. Hrach — 0,160.
17. Pšeničná múka — 0,108.
18. Cestoviny — 0,120.
devätnásť. ražný chlieb — 0,062.
dvadsať. Pšeničný chlieb — 0,088.
21. Sušienka — 0,054.
22. Zemiak — 0,010.
23. Mrkvenie — 0,028.
24. Biela kapusta — 0,013.
25. Paradajky — 0,003.
26. Pomaranče — 0,007.
27. Citrón — 0,006.
28. jablkový džús — 0.011.
29. pomarančový džús — 0,004.
