Čo sa deje v tele v Hunterovom syndróme? Zvážte obvyklý život kožných buniek, aby ste pochopili, kde sa vyskytne zlyhanie lovecového syndrómu.
Obsah
V ľudskom tele je obrovská škála biochemických reakcií zameraných na udržanie životne dôležitých funkcií, ako je výroba energie, rastu a rozvoja, komunikácie jednotlivých orgánov a systémov organizmu, ochrana pred infekciami. Medzi životne dôležitými funkciami existuje také - rozdelenie veľkých biomolekúl do zložiek a ich stiahnutia z tela. Zlyhanie tejto konkrétnej funkcie vedie k ochoreniu mukopolysacharidózy rôznych typov, vrátane Hanterového syndrómu. Rozdelenie veľkých biomolekúl na malých molekulách sa vyskytuje v pôsobení špeciálnych látok - enzýmov. Enzýmy sú vytvorené v bunkách. Enzýmy sú nevyhnutne prítomné vo všetkých bunkách živých organizmov. Zrýchľujúce biochemické reakcie, enzýmy priamo a regulujú metabolizmus. Všetky živé bunky obsahujú veľmi veľký súbor enzýmov, ktorých aktivita závisí od fungovania buniek. Takmer každý z mnohých rôznych reakcií vyskytujúcich sa v bunke si vyžaduje účasť konkrétneho enzýmu. Enzýmy zničenie makromolekulov sú v špeciálnych bunkových taškách - lyzozómy.
Glycozaminclikans
Biochémia lovecového syndrómu je spojená s problémom v časti spojivového tkaniva a jeho intercelulárnej látky. Zloženie intercelulárnej látky zahŕňa vlákna (kolagén a elastické) a hlavnú látku, ktorá prevláda objem. Vlákna sa nachádzajú neusporiadané, tvoria voľnú sieť.
Intercelulárna látka pozostáva z rôznych cukrov a proteínov a pomáha tvoriť štruktúru konkrétneho orgánu. Intercelulárna látka obklopuje jednotlivé bunky ako sieť a funkcie ako lepidlo, ktoré upevňuje jednotlivé bunky. Jednou zo zložiek intercelulárnej látky je zložité molekuly nazývané proteoglykány. Rovnako ako mnoho zložiek ľudského tela, proteoglykány z času na čas by mali byť zničené a nahradené novým. Pri rozdelení proteoglykánov sa vytvoria mukopolysacharidy, nazývajú inak glycozaminclikans (GG).
Mechanizmy prebiehajúce v koži
Ak chcete lepšie pochopiť, čo glykozaminoglykáni sú, zvážte mechanizmy vyskytujúce sa v koži. Všetci vieme, že ľudská koža sa skladá z troch vrstiev — Epidermis, dermis a hypoderms.
Derma hrá úlohu rámca, ktorý poskytuje elasticitu, silu a ťahovú pokožku. Derma môže byť bezpečne porovnaná s určitým neobvyklým matracom: v rovnakej dobe vodu a jar. V matraci, úloha pružín hrajú kolagén a elastínové vlákna, celý priestor medzi ktorým je naplnený vodným gélom, pozostávajúci z mukopolysacharidov (glykozaminoglykány). Mimochodom, molekuly kolagénu sa naozaj podobajú pružinom, pretože proteínové závity sú rozdrvené ako špirály.
Elasticitu a stabilitu dermis, na ktorej «spočívať» Epidermis sú definované ako stav «pružiny» — Kolagénové a elastinové vlákna a kvalita vodného gélu tvoreného glykozaminoglykánov. Ak «matrac» Nie je v poriadku — oslabený «Pružiny», alebo gél nedrží vlhkosť, — Koža začína stlačiť pod činnosť gravitácie, posunutá a strečing počas spánku, smiechu a plakať, vrások a stratí elasticitu. Takže tvoria veľké záhyby, ako napríklad Nosolabial.
V mladej koži sú kolagénové vlákna a glykozaminoglycan gél neustále aktualizovaný. S vekom je aktualizácia extracelulárnej látky dermis pomalšia, poškodené vlákna sa hromadia a počet glykozaminoglykánov sa neustále znižuje.
Hlavnou úlohou buniek dermis — Zničiť a stavať (syntetizovať) intercelulárnu látku (glycozaminoglykány). Väčšinou sa zaoberajú bunkami - fibroblasty. Fibroblasty môžu byť nazývané ako stavitelia a architekti, ktoré určujú zloženie a štruktúru kože spojivového tkaniva. Je to najprv zničiť kolagén a kyselinu hyalurónónovú a ničia tieto molekuly opäť syntetizované. Proces zničenia a regenerácie sa vyskytuje nepretržite a vďaka tomu je intercelulárna látka neustále aktualizovaná.
V starnúcej koži sa znižuje aktivita fibroblastov a sú horšie schopné vyrovnať sa s ich povinnosťami. Zvlášť rýchlo stratili schopnosť tvoriť intercelulárnu látku. Ale deštruktívne schopnosti, veľkej ľútosti žien, zostávajú na rovnakej úrovni na dlhú dobu. Ako sa hovorí, prestávka — Nevyrovnajte. V starnúcej koži sa kolagénové vlákna stávajú hrubšími, ale ich počet a elasticita znižujú. Výsledkom je, že štruktúra kolagénovej matrice je rozbitá, obsah vlhkosti v extracelulárnej látke dermis sa znižuje a koža, respektíve, stráca pružnosť a elasticitu.
Úloha dermis a glykozaminoglykánov
Derma hrá úlohu rámca, ktorý poskytuje mechanické vlastnosti kože - jej elasticitu, pevnosť a rozšírenie. To sa podobá kombinácii vody a pružinového matraca, kde úloha pružín hrajú kolagén a elastínové vlákna, celý priestor medzi ktorým je naplnený vodným gélom, pozostávajúci z mukopolysacharidov (glykozaminoglykány). Molekuly kolagénu skutočne pripomínajú pružiny, t. Na. V nich sú proteínové vlákna skrútené ako špirály. Glykozaminoglykány sú veľké sacharidové molekuly, ktoré nie sú rozpustené vo vode, a premenia sa na sieťovinu, ktorej bunky zachytávajú veľké množstvo vody - vytvára sa viskózny gél.
Epidermis — Toto je horná, neustále aktualizovaná vrstva kože. Špeciálna štruktúra je spojená s Delicou — Bazálna membrána. To pripomína, že koberec tkané proteínové vlákna a impregnované gélovou látkou (glycozaminoglykány). V blízkosti bazálnej membrány, Derm obsahuje viac glykozaminoglykánov a jeho «Pružiny» Šoférovaný. Toto je tzv. Nafúknutá vrstva dermis. Vytvára mäkký vankúš priamo pod epidermou. Pod šnežnou vrstvou je sieťová vrstva, v ktorej kolagén a elastínové vlákna tvoria tuhú nosnú mriežku. Táto sieťovina je tiež impregnovaná glykozaminoglycans. Hlavná glykozaminoglykánová dermis je kyselina hyalurónová, ktorá má najväčšiu molekulovú hmotnosť a spája najviac.
Stav dermis, tento matrac, na ktorom je epidermis, jeho elasticita a odolnosť voči mechanickým zaťaženiam je definovaný ako štát «pružiny» - Kolagénové a elastinové vlákna a kvalita vodného gélu tvoreného glykozaminoglykánov. Ak matrac nie je v poriadku - pružiny oslabuje, alebo gél nedrží vlhkosť - koža sa začne stlačiť pod činnosťou gravitácie, posunu a úseku počas spánku, smiechu a plakať, vrások a stratiť elasticitu. V mladej kože a kolagénových vláknach a glykozaminoglykane gél je neustále aktualizovaný. S vekom je aktualizácia extracelulárnej látky dermis pomalšia, poškodené vlákna sa hromadia a počet glykozaminoglykánov sa neustále znižuje.
Distribúcia v tkanivách glycozaminglikanov
Glycozaminglikanov má niekoľko typov, z ktorých každý je vytvorený v niektorých charakteristických miestach v tele. Na druhej strane, glycozaminglikans by mali byť tiež rozdelené na menšie komponenty, ktoré telo je schopné priniesť.
Glicosaminoglycans a ich distribúcia v tkanivách
Kyselina hyalurónová Je vytvorený v oku (sklovité teleso), kĺby (synoviálna kvapalina), koža, chrupavka, kosti
Chondroitín Je vytvorený v shell rohu očí, aorty, chrupavky, kože, kosti, scler
Chondroitín-4 sulfát Je vytvorený v chrupavke, koži, šľachtici
Chondroitín-6 sulfát Je vytvorený v chrupavke, koži, šľachtici
Heparín Je vytvorený v koži, pľúc, pečeni, plavidlách
Heparsulfát Formuláre v pľúcach, aorta
Keratansulfát I Formuláre v rohovke
Keratansulfát II Formuláre v chrupavke
Dermatansulfat Je vytvorená v koži, šliach, sklera, rohovke, srdcových ventiloch
V loveckom syndróme je problém pri rozdeľovaní dvoch glycytcyczaminclínu - dermatansulfátu a hepasulfátu. Prvý krok pri rozdelení týchto glykozaminclikínov vyžaduje špeciálny Lisozomálny enzým I2S (enzým umiestnený v špeciálnom vrecku v bunke - lyzozóm). U ľudí s Hunterovým syndrómom sa tento enzým vyrába alebo v nedostatočnom množstve, alebo nie je vôbec vyrobený. V dôsledku toho sa glykosynclikans ukladajú do buniek v celom tele, najmä v tkanivách, ktoré obsahujú veľké množstvá dermatansílu a hepasulfátu. V dôsledku akumulácie glycozaminclicks, vnútorné orgány a systémy organizmu začínajú pracovať s poruchami, čo vedie k mnohým vážnym porážkam. Aj keď sa miera akumulácie glykozaminclinínu u ľudí s Hunterovým syndrómom Nonodynakova, v dôsledku toho sa stále ukáže, že je rozšírená širokou škálou zdravotných problémov.
