Amyloidóza obličiek je prejavom spoločnej amyloidózy. Vo väčšine prípadov je amyloidóza obličiek sekundárna príroda a je spojená s prítomnosťou v tele chronickej infekcie. Aká je amyloidóza obličky a ako sa lieči? Odpoveď nájdete v článku.
Obsah
Amilidóza - Vo väčšine prípadov je systémové ochorenie založené na zmenách vedúcich k extracelulárnemu poklesu do amyloidného tkaniva (predstavuje komplexný proteín-polysacharidový komplex), čo spôsobuje nakoniec porušenie orgánov orgánov.
Fibrilárny proteín amyloidu v niektorých prípadoch má rad vlastností, ktoré ho znižujú s imunoglobulínami, v iných - bez toho, aby vlastnili tieto vlastnosti, má antigénne činidlo so sérovým proteínom, ktorý je považovaný za prekurzor amyloidu.
Amyloidóza obličiek - prejav celkovej amyloidózy. Amilide v tomto orgáne zvyčajne odložil v hlavnej membráne.
Príčiny a mechanizmus pre rozvoj obličiek amyloidózy
Príčiny a mechanizmy pre vývoj amyloidózy obličky nie sú známe. Táto podmienka je zvyčajne spojená s prítomnosťou v tele chronickej infekcie (tuberkulóza, syfilis) alebo ingoingovej reakcie (osteomyelitída, pľúcna suprácia). Toto je takzvaná sekundárna amyloidóza.
Sekundárna amyloidóza as chorobami, ako je reumatoidná artritída, ulcerózna kolitída, niektoré nádory, uťahovanie septickej endokarditídy. Existujú aj primárna amyloidóza, amyloidóza počas myelómu a choroby Valdany, dedičná (rodina), senilná a lokálna (nádorová) amyloidóza.
Hoci príčiny a mechanizmy rozvoja preferenčnej porážky niektorých orgánov (obličky, črevá, koža, atď.) S rôznymi variantmi amyloidózy nie sú úplne jasné, stále existujú údaje, ktoré vám umožní identifikovať odkazy na vývoj tohto komplexného ochorenia. Podmienky, ktoré prispievajú k vzniku a vývoju amyloidózy patria Divelemia, odrážajúcu perverznú proteín-syntetickú funkciu a imunologické zmeny týkajúce sa predovšetkým bunkový systém imunity (inhibícia T-systému, zmeny fagocytózy a t. Ns.).
Hlavné príznaky obličiek amyloidózy
Symptómy a tok amyloidózy sú rôznorodé a závisia od lokalizácie amyloidných usadenín, stupeň ich prevalencie v orgánoch, trvanie priebehu ochorenia, dostupnosť komplikácií. Poškodenie obličiek je typické nielen s najbežnejšou sekundárnou formou amyloidózy, ale aj primárnej, vrátane dedičnej amyloidózy.
Pacienti s amyloidózou obličiek nemajú žiadne sťažnosti, a len vzhľad edému, ich distribúcie, posilnenie všeobecnej slabosti, prudký pokles aktivity, vývoj zlyhania obličiek, arteriálnej hypertenzie, spojenia komplikácií (napr Trombóza renálnych žíl s bolesťou a anuria) nútením pacientov kontaktujte lekára. Niekedy je hnačka.
Najdôležitejšia symotóza obličiek amyloidózy - proteinúria (proteín v moči). Vyvíja sa so všetkými jeho formulárami, ale väčšinou charakteristickou sekundárnou amyloidózou. S močom denne sa uvoľní až 40 g proteínu, ktorého hlavnou časťou je albumín. V moči nie je žiadny proteín. Dlhodobá strata bielkovín obličkami vedie k hypoproteinémii (zníženie koncentrácie proteínu v krvi) a výsledný nepriateľský syndróm.
S amyloidózou, opuch sa získava a pretrváva v terminálnom štádiu uremia. Disproteinmia sa prejavuje aj významným zvýšením ESP a zmenou sedimentárnych vzoriek. S výraznou amyloidózou vzniká hyperlipidémia (zvýšenie krvných lipidov) v dôsledku zvýšenia obsahu krvi cholesterolu a mastných kyselín. Kombinácia masívnej proteinúrie, hypoproteinémie, hypercholesterolémie a edému (klasický nefrotický syndróm) je charakteristická pre amyloidózu s prevládajúcim poškodením obličiek.
Diagnóza ochorenia
V štúdii moču, okrem proteínu, valcov, červených krviniek, leukocyty sa nachádzajú v sedimente.
Okrem iných prejavov amyloidózy existujú porušovanie funkcie kardiovaskulárneho systému (primárne vo forme hypotenzie, vzácnej hypertenzie, rôzne poruchy vedenia a srdcovej frekvencie, zlyhania srdca), ako aj gastrointestinálneho traktu (syndróm poruchy sania). Často je potrebné poznamenať, že zvyšuje pečeň a slezinu, niekedy bez výslovných príznakov zmeny ich funkcie.
Vzhľad a progresia proteinúrie, najmä výskytu nefrotického syndrómu alebo zlyhania obličiek, v prítomnosti príznakov ochorenia, v ktorom sa môže vyvinúť amyloidóza, majú mimoriadny význam pre diagnostiku. Ale amyloidóza by mala byť myšlienka a v neprítomnosti pokynov na takejto chorobe, najmä keď príčina renálnej patológie zostáva nejasná.
Metóda poskytovania spoľahlivej diagnózy amyloidózy je v súčasnosti biopsia tela, najspoľahlivejšie obličky, ale aj sliznicu smutónu, menej často tkaniva ďasien, kože, pečene. Morfologické potvrdenie je potrebné vo všetkých prípadoch, keď dôkladná štúdia histórie, vrátane rodinných, klinických prejavov a laboratórnych ukazovateľov, aby diagnóza amyloidózy.
Liečba amyloidózy obličky
Liečba (špecifická) amyloidózy nie je vyvinutá, ktorá je spojená s nedostatkom konečných myšlienok o príčinách a mechanizmoch na rozvoj tohto ochorenia. Pre prognózu, činnosť liečby ochorenia, ktorá viedlo k rozvoju amyloidózy. Pacienti s amyloidózou ukázali dlhé (1,5-2 roky) Príjem surovej pečene (100-120 g / deň).
V počiatočných fázach procesu sa predpisujú lieky 4-amino-chinolínovej série (vyrobené z 0,25 g 1 krát denne pod kontrolou krvných testov, pretože môže dôjsť k poklesu krvných leukocytov). Okalistická kontrola je potrebná - je možné uložiť deriváty lieku v lomových médiách.
Otázka uskutočniteľnosti použitia kortikosteroidu a cytostatických liekov sa konečne nevyrieši. Amoloidóza by mala byť považovaná skôr kontraindikovaná liečbe týmito liekmi, aplikuje sa úvodné kurzy 5% systému UniDiola 5-10 ml IN / M (30-40 dní). Diskutuje sa o možnosť použitia kolchicínu. Objem symptomatickej terapie je určený závažnosťou určitých prejavov (diuretikum s významným syndrómom edémy, hypotenzívnymi činidlami v prítomnosti arteriálnej hypertenzie a t. D.). Možnosť použitia hemodialýzy a transplantácie obličiek v terminálnom štádiu zlyhania obličiek počas amyloidózy sa stále študuje.
