Základom vývoja amyloidózy je porušenie výmeny proteínov, čo vedie k usadenín v tkanivách určitej látky. Hlavné príznaky amyloidózy závisia od lokalizácie amyloidných sedimentov a stupňa porušenia funkcie postihnutého orgánu.
Obsah
Koncepcia amyloidózy
Amyloidóza je ochorenie, ktoré je založené na heterogénnom porušení metabolizmu proteínu, pod ktorým je proteínová príroda látka uložená v tkanivách rôznych orgánov - amyloid. Rozlišovať systém a lokálnu amyloidózu. S druhými sedimentmi amyloidu sú lokalizované len v určitom orgáne.
Príčiny a mechanizmus pre vývoj amyloidózy
Príroda a mechanizmy pre vývoj amyloidózy nie sú jasné. Predpokladá sa, že rozvoj ochorenia je proteínové produkty - predchodca amyloidu. K tomu dochádza pod vplyvom špecifického faktora amyloidného uvoľňovania, ktorého výroba sa uskutočňuje krvnými bunkami v dôsledku genetického defektu alebo pod vplyvom provokujúcich činidiel. Akumulácia predchodcu proteínu v spojení s porušením jeho katabolizmu a (alebo) resorpcie vedie k produkcii amyloidného proteínu, z ktorého amyloid pozostáva z 96-98%.
Vzhľadom na nedostatok vedomostí o faktoroch, ktoré majú vplyv na vývoj systémovej amyloidózy, a mechanizmus jeho vývoja, je ochorenie rozdeliť na genetické (dedičné), primárne, sekundárne a senilné. Genetická amyloidóza sa vyvíja v dôsledku dedičných defektov enzýmových systémov, ktoré sa podieľajú na syntéze proteínov. Nachádza sa v niekoľkých formách (rodina, neuropatická atď.), medzi ktorou je v krajinách CIS najdôležitejšia amyloidóza počas pravidelných chorôb.
Primárna amyloidóza nastáva izolovaný, dôvod, prečo nie je nainštalovaný. Prekurzor amyloidných a amyloidných fibrilov sú deriváty ľahkých reťazcov imunoglobulínov.
Sekundárna amyloidóza vzniká proti pozadia výrazných porúch proteínového metabolizmu, častejšie - v dôsledku chronických infekcií, tuberkulózy, syfilis, malárie, dlhodobých procesov čerpania v pľúcach, osteomyelitída. Je menej pravdepodobné, že vyvinie amyloidózu s reumatoidnou polyartritídou, lymfogránoutózou, aktinomykózou, myelómovým ochorením. S sekundárnou amyloidózou je amyloidný proteín reprezentovaný abnormálnym proteínom, amyloidvyvodynaya faktorom - interleukín-1.
Špeciálne miesto zaberá takzvanú senilnú amyloidózu, ktorá sa vyznačuje porážkou srdca, mozgu a pankreasu. Väčšina miestnych foriem amyloidózy nemá zavedený kauzálny faktor a sú označené ako idiopatická amyloidóza.
Primárna amyloidóza sa vyznačuje depozíciou amyloidu okolo kolagénových vlákien, sekundárnych - podľa lokalizácie blízkeho shusnia. V dôsledku toho je primárna amyloidóza častejšie ovplyvňuje tráviaci trakt, mandle, kožu, srdce, nervy a veľké cievy a sekundárne vnútorné orgány, a v nich, v prvom rade, malé plavidlá. V tomto prípade je amyloidná látka najprv odložená do steny a potom sa šíri do obvodu nádoby, ďalej sa pohybuje na susedné spojivové tkanivo.
Frekvenciou sedimentu amyloidu, orgánov a systémov je možné umiestniť v nasledujúcom poradí:
- slezina
- oblička
- nadobličky
- pečeň
- gastrointestinálny
- Lymfatické uzliny
- pankreas
- prostata
- srdce
- mozog
- koža
Základné príznaky ochorenia
Príznaky amyloidózy závisia od preemptivujúceho lokalizácie amyloidných sedimentov a stupňa porušenia funkcie postihnutého orgánu.
Amyloidóza srdca je častejšie. Vyznačuje sa príznakmi progresívneho zlyhania srdca, paralelne, s ktorým (alebo o niečo skôr) sú rôzne poruchy vodivosti a srdcové rytmy.
Amyloidóza gastrointestinálneho traktu sa zvyčajne prejavuje diarínovým syndrómom, menej často vyvíja syndróm absorpcie mal. S porážkou pažeráka, dysfagia. Všeobecne platí, že absorpčné poruchy vedú k rozvoju polyhypovitaminózy a úbytku hmotnosti do kachexie. Zvýšenie veľkosti jazyka sa často zistí, čo vedie k myšlienke primárnej amyloidózy. Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, ktorá nie je sprevádzaná tretinou pacientov so zhoršením ich funkcií.
Izolovaná pečeňová amyloidóza je extrémne zriedkavá, zvyčajne sa nachádzajú kombinované lézie, najmä so sekundárnou amyloidózou. Medzi hlavné príznaky prevláda zvýšenie pečene, ktoré sa však môžu vyvinúť v neskorších štádiách ochorenia. Pečeň s cesto tesne, nízko unikne. Jamunice je zriedka pozorovaná a je nezodpovedaná. Žltačka je možná proti pozadia primárnej amyloidózy pečene. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť hemoragický syndróm.
