Porfyry označuje kategóriu najvzácnejších chorôb. Bohužiaľ, zatiaľ čo nevyliečiteľné. Ako ľudia majú ľudí, ktorí trpia týmto ochorením? Z tohto článku sa dozviete o histórii jednej dievčatá s diagnózou «Porfyry».
Obsah
Čo je Porfíry? Tu je definícia z lekárskeho riaditeľa: «Porfyrínové ochorenie, porfýn - dedičná porucha pigmentovej výmeny s zvýšeným obsahom porfyrínov v krvi a tkanivách a zvýšená ich uvoľňovaním močom a výkalmi». Čo je skryté za týmito suchým a nie veľmi zrozumiteľným slovám?
Ukazuje sa, že lekári dnes o Porfýri Veľa. Predpokladá sa, že jedna osoba od 200 tisíc (podľa iných údajov - zo 100 tisíc) trpí, že táto vzácna forma génovej patológie. Liek opisuje približne 80 prípadov akútnej vrodenej porfýrie, keď ochorenie nevyliečilo.
Choroba sa vyznačuje skutočnosťou, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvi - červených príbehov, čo sa odráža na nedostatok kyslíka a železa v krvi. V krvi a tkanivách sa zlomí pigmentová výmena a rozpad hemoglobínu začína pod vplyvom solárneho ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov.
Pacienti sú kontraindikovaní slnečným svetlom, ktorý im prináša neznesiteľné utrpenie. Okrem toho, v procese ochorenia sa šliach deformuje, že v extrémnych prejavoch vedie k otáčaniu prstov. Okrem toho sú pacienti veľmi bledá koža, počas dňa cítia pokles sily a letargie, ktorý je nahradený mobilnejší životný štýl v noci. Je potrebné zopakovať, že takéto príznaky sú charakteristické len pre neskoré fázy ochorenia, okrem toho existuje mnoho ďalších, menej desivé formy. Ako už bolo uvedené vyššie, choroba bola prakticky nevyliečiteľná až do druhej polovice XX storočia.
Napriek tomu, že porfýria - choroba nie je duševná, prirodzene je veľmi deštruktívne ovplyvňuje psychiku. Áno, a vo všeobecnosti môže priniesť osobu na samovraždu.
Novinár Vladimir Lagovskaya píše o prípade porfýrie v dievčati, ktorý bol chorý dlhší ako 15 rokov (priezvisko a miesto bydliska nie sú volané). «Denné svetlo pre KATY. Slnko môže horieť nažive za jednu minútu. Dievčenská nemocnica. Ale pre iných nie je nebezpečný. Katina noc trvá 15 rokov. Od raného detstva na tvári a rukoväte sa začali objavovať otvorené denné svetlo, škvrny a vyrážky. Dievča začalo kričať. Myslel si, že je to obyčajná diatéza. Prejsť. Ale škvrny neprešli. Naopak, premenil sa na vredy.
- Lekári nemohli urobiť diagnózu - Sophia hovorí, mama kati. - Stanovili len, že dieťa má abnormálnu alergickú reakciu na slnko. A odporúča sa, aby moje dievča v tme. Rada bola užitočná. Na niekoľko dní strávených bez slnka, vredy sa uzdravili takmer bez stopy. Ale opäť sa objavili zakaždým, keď dievča aspoň niekoľko minút bolo zobrazené v dennom svetle. A zakaždým, keď je všetko silnejšie».
Na Mesiaci, dievča normálne reagovalo. Nie sú pokryté vredmi a svetelnými žiarovkami. Pre kati je len žiarenie určitej frekvencie vražedné - väčšinou ultrafialové spektrum. Kremai z vysokého stupňa ochrany jej pomáha, ale nie dlho: päť minút. Potom začína neznesiteľná bolesť. Predtým, keď dievča bolo malé, bola prepravená z miesta na miesto v uzavretom taške. Teraz Kate šil špeciálnu ľahkú helmu s čerpadlom, ktoré slúži vzduchu na dýchanie. Aj v lete, dievča nosí hustú srsť a rukavice. Nejde do školy. S učiteľmi doma v miestnosti s okuliarmi, ktoré nenechajte utrpieť ultrafialové.
- Dospelí sa šíria zlé povesti, - catina mama sa sťažuje. - Ako keby bola moja dcéra upír. A kedykoľvek si môže niekoho uhryznúť. Jeden noviny dokonca napísali, že v noci by. Neexistuje žiadny radikálny nástroj a existujúce lieky len uľahčujú hojenie pokožky.
Igor Kurbatov, zamestnanec hematologického centra baranov, verí, že postoj a v skutočnosti potenciálny upír.
- Dievča má zriedkavé tzv. Porfyrine ochorenie, "hovorí. - Jeho dôvod bol objavený pred desiatimi rokmi. Ale samotná choroba existovala predtým. V stredovekých legendách upírov opísaných ľudí, ktorí trpeli ochorením porfyrínu. Naši kanadski kolegovia pod vedením profesora Dolphin veria, že spôsobuje chybu v génoch. Nie sme si úplne istí, ale podstata je. Muž je nasýtený pigmentmi, tzv. Porfyrínov. Zadajte napríklad zloženie krvi - v hemoglobíne, čo robí červenú. U pacientov je prirodzená cirkulácia porfyrínov rozbitá. Akumulujú pod kožu a pod pôsobením slnečného svetla získavajú deštruktívnu silu. Začnite izolovať jedovatý atómový kyslík, ktorý doslova zbor obklopujúcich tkaniny. Čelné funkcie môžu byť skreslené nad rámec uznania, aby sa stali desivom. Ľudia sa schovávajú pred svetlom a ísť von na ulici len v noci. Je možné, že niektorí pacienti pili krv. Ale nie s diabolským cieľom, ale ako liek. Intuitívne sa cítili, že je potrebné naplniť stratu hemoglobínu. A predtým, ako by sa mohlo ťažiť len z ľudskej krvi, priamo ho používa. Uľahčilo utrpenie. Ale dnes je to všetko zbytočné, pretože hemoglobín sa predáva v lekárňach.
