Agranulocytóza sa tiež nazýva hlboká leukopénia, pretože pre toto ochorenie je charakterizované veľmi ostrým poklesom počtu leukocytov, a niekedy ich úplné zmiznutie. Viac o agranulocytóze a jej formulári - prečítajte si článok.
Obsah
Agranulocytóza sa vyznačuje prudkým poklesom alebo neprítomnosťou v periférnych krvných zrno leukocytoch. Jednotlivé prípady tohto ochorenia boli opísané v roku 1907 Turk a v roku 1922, Schulg mu dal podrobnú klinickú a hematologickú charakteristiku a meno agranulocytovu angínu. SCHULG sa považovalo za charakteristické pre túto chorobu, prítomnosť nekrotického angín alebo nekrotických ložísk na sliznicových membránach, vysoká teplota a prudký pokles počtu leukocytov (2-1) g / l relatívnou lymfocytózou - až 80-90% a ostrý Zníženie takmer zníženia granulocytov.Ženy trpia agranulocytózou častejšie ako muži, deti menej často ako dospelí.
Z dôvodov, ktoré určujú vývoj ochorenia patria infekcie, sepsis, tuberkulóza, titul brucha, leukemický rast, rakovinové metastázy a iné malígne neoplazmy v kostnej dreni, ako aj použitie liekov, účinku Ray ENERGY, cytostatická (protinádorová) liečba.
Podľa mechanizmu vývoja sú izolované 2 formy agranulocytózy - imunitné a myelotoxické.
Antigénová reakcia - protilátka prechádza v prítomnosti hapten (fragment biopolymérnej molekuly alebo umelo syntetizovanej chemickej zlúčeniny), ktorej úloha je najčastejšie vykonávaná liekmi. Agranulocytické protilátky vykazujú svoju činnosť najprv v periférnej krvi, výsledkom, ktorým je smrť zrelých neutrofilných granulocytov, a potom viac mladých granulocytov umiestnených v princípe prekurzorové bunky granulokurtiového radu v kostnej dreni.
Vývoj tejto formy agrankolocytózy je odpoveďou tela v reakcii na príjem jedného alebo iné lieky. Existuje mnoho rôznych liekov, ktoré môžu prispieť k rozvoju imunitnej agrankolocytózy. Patrí medzi ne: amidopín, butadión, fenacetin atď.
Treba pripomenúť, že chemické a liečivé látky v závislosti od mechanizmu účinku môžu v niektorých prípadoch spôsobiť myelotoxické a v druhej agnalocytóze.
Liečivá agrankolocytóza je pozorovaná akútnym štartom s nárastom teploty na 38-39O, vzhľad angíny, stomatitídy, s vývojom v niektorých prípadoch ústnej sliznice, hrtanu a pažeráka.
Zmeny v periférnej krvi závisia od závažnosti ochorenia.
Charakterizované rastúce leukopénia (až 1-3 g / l) znížením počtu neutrofilných granulocytov v periférnej krvi takmer ich úplným zmiznutím. V rozmazaní (pri vykonávaní analýzy) je veľmi málo buniek prezentovaných hlavne lymfocytov. Niekedy sa v periférnej krvi pozorovali monocytóza, jednorazové (procesné) bunky a plazmocdy. Anémia a trombocytopénia sa zvyčajne nepozorujú, s výnimkou veľmi náročných prípadov.
Pri opustení stavu agranulocytózy sa leukemoidná reakcia často vyvíja s počtom leukocytov 30 g / l a vyššie v periférnej krvi, s výskytom výbuchových buniek, promoelocytov atď.
Takýto obraz je zvyčajne krátkodobý, môže byť pozorovaný doslova pár hodín. Potom, ako sa pacienta zotavuje, normalizujú sa indikátory krvi. Trvanie imunitnej agrankolocytózy vo väčšine prípadov je jeden a pol - dva týždne, niekedy viac.
Najvýkonnejšie vzniká myelotoxická agranulocytóza ako prejav cytostatického ochorenia a vyznačuje sa zastavením produktov neutrofilných granulocytov v dôsledku generovania na úrovni predchodcu bunky myelopoes alebo kmeňovej bunky. V tomto prípade nielen počet granulocytov, ale aj lymfocytov, krvných doštičiek a červených krviniek.
Príčinou vývoja myelotoxickej agrankolocytózy môže byť liečivá, metastatické tesniace lézie kostnej drene, leukémia atď.
Pacienti ešte pred vzhľadom na príznaky ochorenia znižujú počet leukocytov, krvných doštičiek a retikulocytov. Jazdenie sa môže vyvinúť - až 0,5-0,1 g / l. Počet neutrofilných granulocytov v periférnej krvi prudko znižuje takmer na ich úplné zmiznutie.
Na pozadí výrazných zmien v periférnej krvi av kostnej dreni sa objavuje angína, stomatitída, niekedy krvácanie ďasien, nosové krvácanie, krvácanie pod kožu. V ostatných prípadoch sú ovplyvnené len sliznice úst a hrtanu.
Dôvodom lézie slizníc v myelotoxickej agrankolocytóze je oslabenie ochranných síl tela, a preto sú aktivované akcie patogénnych mikroorganizmov. Okrem toho cytostatické (protinádorové) lieky ovplyvňujú všetky proliferujúce bunky, vrátane slizníc tráviacich kanálov. Tieto zmeny môžu trvať jeden alebo dva týždne pred mesiacom a dlhším.
Pred opustením stavu agranulocytózy v kostnej dreni sa objaví veľký počet myelocytov a výbuchov. Metamielocyty, myelocyty, monocyty a plazmocidy sa nachádzajú v perfektnej krvi.
Prognóza agranulocytózy za aseptických (sterilných) podmienok, použitie liečby antibiotikami a v prípadoch imunitnej agrankolocytózy - a steroidná terapia vo väčšine prípadov - priaznivé.
