Marfanový syndróm alebo ako sú génia

Obsah

  • Marfánsky syndróm - syndróm neustáleho nebezpečenstva
  • «Génius» - Kompenzácia za chorobu
  • Historické príklady: FAME a Martan syndróm


  • Marfánsky syndróm - syndróm neustáleho nebezpečenstva

    Ilustrácie z http://www.photolibrary.comDefekty niektorých génov ovplyvňujúcich tvorbu a vývoj spojivového tkaniva u ľudí, často vedú k neprimeranému giantizmu. Toto ochorenie bolo opísané v roku 1896. Francúzsky pediater A.Marfan. S najživším prejavom tejto dominantnej funkcie, ľudia s veľmi dlhými rukami a nohami a relatívne krátke trup. Ich predĺžené prsty sa podobajú labám obrovského pavúka. Preto obrazový názov tejto nerovnováhy - Arahanodaktilný (z gréčtiny. DACTYL - prst a Arachna - Žena, na legende, prevedená ATHENA IN SPIDER). Ľudia s podobnými chybami sú mimoriadne tenké, ich hrudník sa deformuje, kryštálové oko je posunuté.

    Takáto anomália sa nazýva Marfánsky syndróm a považuje sa za pol litre, pretože je spojený so srdcovými chybami. Syndróm je spôsobený dedičným defektom vývoja spojivového tkaniva a je charakterizovaný aj léziou muskuloskeletálneho systému, oka a vnútorných orgánov. Koreňové príčiny takýchto zlozvyku nie sú dostatočne študované.

    Ľudia s Aneurysmom Martanom často zomrú ľudí s Alterským Aneurysmom - najväčšie plavidlo vychádzajúce z pravej komory srdca, nevydrží tlak hodený do neho. Ľudia, ktorí nemajú tento syndróm so všetkou krutosť, počkajú na zrelé roky. Našťastie je Marfanov syndróm dosť vzácny. Špecialisti odhadujú pravdepodobnosť svojho vzhľadu ako 1/50000.


    «Génius» - Kompenzácia za chorobu

    Jediná náhrada, ktorú ľudia s Martovým syndrómom dostanú zo osudu pre ich vice, - zvýšený obsah adrenalínu krvi. Ako viete, tento hormón sa vyrába nadobličiek a je hodený do krvného obehu v čase nebezpečenstva. V dôsledku toho sú uvedené mnohé parametre ľudského tela (patent srdca, krvný tlak), takže hovoriť, v bojovej pripravenosti. Tak, ľudia s Martanom syndrómom všetky ich životy sú v excitovanom stave: adrenalín neustále spurts nervový systém a robí z nich neuveriteľné workholics.

    Historické príklady: FAME a Martan syndróm

    Marfanov syndróm trpel niekoľkými svetovými slávnymi osobnosťami, rozlišoval mimoriadny výkon. Taký bol Lincoln Lincoln Lincoln, ktorý vďaka neustálym samosprávam, vynikajúcim schopnostiam a, čo je najdôležitejšie, nádherné pracovité práce sa stal prezidentom Spojených štátov. On vlastnil vysokú výšku - 193 cm, obrovské kroky a ruky, malé hrudník a dlhé flexibilné prsty - typická postava s Martanovým syndrómom.

    Veľmi podobné Lincoln na fyzickom sklade bol syn polnočného obuvníka, ktorý sa neskôr stal veľký spisovateľ XIX., Hans Christian Andersen. Jeho mimoriadne pracovné práce sa prejavili v škole. On prepisuje svoje literárne diela na desaťkrát, hľadá nakoniec virtuoso presnosť a v rovnakom čase jednoduchosť štýlu.

    Súčasní takto opísal jeho vzhľad: «Bol vysoko, tenký a mimoriadne zvláštny pri postoji a pohybe. Jeho ruky a nohy boli neprimerane dlhé a tenké, kefy sú široké a ploché a nohy nôh takých obrovských veľkostí, ktoré si pravdepodobne nikdy nemal starať, že niekto nahradil jeho Kalosh. Jeho nos bol takzvaným rímskym tvarom, ale aj neprimerane veľký a nejakým spôsobom vydaný dopredu».

    Nervové napätie, v ktorom sa táto talentovaná osoba neustále nachádzala, viedla k mnohým strachom. Bojil sa dostať choleru, trpieť požiarom, aby sa dostal do nehody, stratiť dôležité dokumenty, nie je to dávka liekov...

    Príbeh vie, že keď dlhé, tenké prsty muža s Martanovým syndrómom spolu s impozantným predstavením pomohli svojmu majiteľovi, aby urobili fantastickú kariéru. Hovoríme o slávnom huspaní Niccolo Paganini. Goethe a Balzac tak opisujú jeho vzhľad v ich spomienkach: smrtiace bledé, ako keby tvár okrídlená, hlboko splodila oči, tenké, uhlové pohyby a, čo je najdôležitejšie tenké ultraflexné prsty, nejaká neuveriteľná dĺžka, ako je to dlhšie , ako obyčajní ľudia. Táto čisto morfologická funkcia mu umožnila vytvoriť husle reálnych divov.

    V dave, ktorý počúval improvizácii Paganini na rímskych uliciach, sama uviedol, že bol v dohľade s diablom, iní - že jeho umenie je hudba neba, v ktorej anjel hlasuje. Hral, aby sa poslucháči zdalo byť niekde skryté v druhom husľovom hraní v rovnakom čase od prvého. Veľa až xx. Overili povesti, že v mládeži Niccolo sa uchýlili k pomoci chirurga, ktorý z neho urobil operáciu na zvýšenie flexibility rúk. Teraz vieme, že, s najväčšou pravdepodobnosťou, že je povinný vzácne genetickú odchýlku.

    Prvýkrát, Paganiniho zručnosť s Martanovým syndrómom označil American Doctor Mairon Schenfeld v článku uverejnenom v «Journal of American Medical Association». Uviedol, že opis vzhľadu paganini - bledá koža, hlboko zasadené oči, tenké telo, nepríjemné pohyby, «Odpariť» Prsty - absolútne presne sa zhoduje s popisom vzhľadu ľudí s Martanom syndrómom. Ako viete, na konci môjho života, veľký hudobník takmer stratil hlasy. Toto je extra certifikát v prospech skutočnosti, že Paganini mal martanove syndróm, pretože vážne komplikácie tejto choroby je silná chrapká alebo dokonca hlasová strata spôsobená paralýzou horného jemného nervu.

    Zachovaný denník lekára, ktorý ošetrel Paganini. Záznamy v ňom potvrdzujú klasické príznaky marfánskeho syndrómu: astenické pridávanie, výslovne vyjadrené skoliózy, «Vták» Výraz tváre, úzka lebka, vyčnievajúca alebo rezaná bradu, oči s modrými žiarivými, potopovými, disproporciami vo veľkosti tela a končatiny, kefy a nohy sú dlhé s tenkými «v tvare pavúka» prsty. Nie je prekvapujúce, že nielen hra Paganini, ale jeho nezvyčajný vzhľad sa o sebe urobil dojem na svojich súčasných a porodiť naraz najviac nemysliteľné legendy o hudobnom.

    Treba poznamenať, že Marfanov syndróm samotný nemá hudobnú nadalosť. S výnimkou Paganini, u pacientov s týmto syndrómom neexistovali vynikajúci hudobníci. Pokiaľ ide o Paganini, choroba mu dal len veľké technické schopnosti, a veľký hudobník, s obrovským kreatívnym dedičstvom, vrátane, okrem diel pre husle s inými nástrojmi a orchesterom, tiež viac ako 200 hrá pre gitaru, začal Vďaka svojmu veľkému talentu a hrobu, aj nepriamo spojené s Martanovým syndrómom.

    Určite si spomínate na dvoch slávnejších dlhých, nepríjemných a talentovaných «Nosecha». Toto je Charles de Gaulle a korene Ivanovich Chukovského. Aktívna povaha budúceho prezidenta Francúzska bola tak jasne prejavila v mládeži, že mnohí z jeho kolegov v armáde, kým ho druhá svetová vojna potom prečítala do generálov. De Gaulleova hlava vždy týčiaca nad morom Caskens a testerov pochoduje vojakov. Zároveň sedí pri stole, zdalo sa, že celkom obyčajný človek. Tajomstvo bolo pokryté v jeho neprimeranom pridávaní, takže charakteristické pre Marfanovho syndrómu.

    Predovšetkým v dave bolo obľúbené deťmi «Sledovaný», «Moydodyra» a «Šváb». Jeho dlhotrvajúce, dlhé pláže, najviac a celkové hopping obrázku boli opakovane hrali v karikatúrach. «Pracujem celý svoj život. Ako nie! Ako traktor!» - Napísal som o sebe koreňov Ivanovich. A to bolo naozaj tak, aj keď jeho titanický výkon pre mnohých čitateľov detských básní spisovateľ, nie je oboznámený s jeho početnými špeciálnymi literárnymi článkami a prekladmi, zostal skrytý. Rovnako ako Hans Christian Andersen, Chukovsky opakovane prepracoval každý riadok. «Nikdy som nepozoroval niekomu inému s takouto prácou dostala samotnú techniku ​​Písma», - Všimol si o sebe.

    Z našich súčasníkov, Martan syndróm mohol utrpel biológ.V. NIKOLSKY. Do konca konca Moskvy univerzity mal päť potlačených prác. V popoludňajších hodinách práce sa počet jeho tlačených publikácií prekročil 300, a medzi nimi bolo asi desať kníh. Takýto ohromujúci výkon sa môže pochváliť nie každý aj veľmi schopný vedec! Je možné argumentovať, že akékoľvek poruchy v dôsledku génov spôsobených škodlivým génom?

    Leave a reply

    Je to zaujímavé